Рабдоидная опухоль печёночной паренхимы – самое редкое, имеющее наибольшую агрессивность новообразование смешанного типа. Саркомоидальный рак обычно диагностируют у малышей до двух лет, но в некоторых, исключительно редких, случаях рабдоидная опухоль может поразить секреторный орган более старших детей или молодых людей, не достигших тридцатилетнего возраста.

Опухолевые структуры такого типа могут поразить любую часть человеческого организма. В случае, когда новообразование развивается из клеток печени, его в клинической практике называют экстраренальная рабдоидная опухоль.

Рабдоидная опухоль печени у детей

Основными особенностями развития рабдоидной опухоли считается:

• стремительный темп роста и очень раннее метастазирование;
• низкая дифференциация клеток, обуславливающая высокую агрессивность;
• невосприимчивость мутировавших структур к таргетной терапии и высокая смертность.

Рабдоидная опухоль отличается от большинства злокачественных новообразований, поражающих печень, тем, что чаще всего возникает в период внутриутробного развития. Основная его особенность заключается в том, что предпосылкой для начала процесса малигнизации служат появившиеся при формировании эмбриональных тканей секреторного органа зародыша нарушения.

Стоит знать! По утверждению специалистов рабдоидная опухоль печени у детей развивается из остановившихся в своём развитии на эмбриональном уровне тканей. Практически все зародышевые тканевые структуры располагаются дистопично, то есть они пока не успели занять положенное им анатомическое место, чем и обуславливается их классификационное подразделение.

Классификация

Рабдоидная опухоль печени, как и любая злокачественная структура, для подбора наиболее оптимального курса терапии должна быть классифицирована. Её классификация имеет непосредственную зависимость от развития. В связи с тем, что эмбриональные ткани располагаются до определённого времени не на своих анатомических местах, опухоль, обнаруженная в печени, может быть зарождённой не только из печёночных клеток.

Именно поэтому рабдоидная опухоль подразделяется:

1. Первичная патология развивается из тех зародышевых клеток, из которых в будущем будет состоять паренхима секреторного органа. Она в клинической практике встречается достаточно редко и исключительно у детишек младенческого возраста. Внешне первичное новообразование выглядит как бугристая структура, а из-за его быстрого роста происходит практически моментальная компрессия печёночной паренхимы и деформация органа.
2. Вторичная злокачественная рабдоидная опухоль встречается чаще первичной. Она может быть диагностирована, как у маленьких детей, так и у молодых людей. Происхождение её обусловлено тем, что в печёночные ткани метастазировали раковые клетки эмбрионального происхождения из других органов. Злокачественные очаги при вторичном поражении бывают не только единичными, но и множественными. В последнем случае форма секреторного органа изменяется до неузнаваемости.

Причины возникновения рабдоидной опухоли печени

О том, что может спровоцировать генную мутацию зародышевых клеток, науке до сих пор не известно. Специалисты не дают точного ответа на вопрос, почему развивается недуг, но в настоящее время доказано, что рабдоидная опухоль печени у детей может возникнуть под воздействием некоторых факторов риска. Под их влиянием повышается вероятность появления в печени эмбрионального злокачественного новообразования.

Основными в клинической практике принято считать:

• ведение будущей матерью нездорового образа жизни, приводящего к появлению нарушений развития секреторного органа плода;
• длительный и бесконтрольный приём сильнодействующих лекарственных препаратов, в особенности антибиотиков;
• проживание в местности с плохой экологией или повышенным радиационным излучением;
• некоторые глистные инвазии, поражающие непосредственно печёночную паренхиму;
• генетический фактор – наличие в анамнезе родственников онкопатологий.

Помимо этого, причины возникновения рабдоидной опухоли печени могут крыться в преждевременной родовой деятельности. Если ребёнок рождается недоношенным, его печёночные ткани не успевают полностью сформироваться, что становится предпосылкой для появления в печени младенца злокачественного новообразования эмбрионального типа.

Рабдоидная опухоль печени: симптомы и проявление

Онкология любого органа очень коварна, так как развивается практически полностью незаметно. Опаснее всего такое её поведение при печёночных поражениях – на первых этапах, лучше всего поддающихся терапии, симптомы рабдоидной опухоли печени заметить сложно, поэтому практически у 80% маленьких пациентов заболевание выявляют слишком поздно. На III или IV стадии, после появления ярко выраженных клинических признаков, шансов на продление жизни малыша остаётся слишком мало.

Чтобы уберечь кроху от преждевременной смерти, онкологи настоятельно рекомендуют родителям обращать внимание на следующие проявления:

• значительное увеличение размеров животика и прощупываемое в нём уплотнение;
• отсутствие аппетита, сопровождающееся резкой потерей веса;
• желтушность кожи и постоянный плач ребёнка.

Важно! Такого варианта новообразования, как доброкачественная рабдоидная опухоль печени, не существует. Опухолевая структура этого типа всегда носит исключительно злокачественный характер с высокой агрессивностью, поэтому при появлении минимальной подозрительной симптоматики необходимо предпринимать экстренные меры. Любое, даже самое незначительное и неспецифическое проявление рабдоидной опухоли печени не должно быть проигнорировано. Длительность жизни при этом заболевании напрямую зависит от своевременности его обнаружения.

Стадии злокачественного процесса

Любая онкология развивается постепенно. До достижения конечной, неизлечимой стадии рабдоидной опухоли печени должно пройти несколько этапов, каждый из которых характеризуется своими клиническими и гистологическими проявлениями:

• 1 стадия. Онкоопухоль имеет чёткое ограничение от здоровых тканей и небольшие размеры. Инвазия во внутренние слои печёночной паренхимы и прорастание стенок кровеносных сосудов не наблюдается. Также отсутствуют метастазы и нет клинической симптоматики.
• 2 стадия. Новообразование увеличивается в размерах и начинает прорастать вглубь органа, но за его пределы не выходит. Границы опухолевой структуры становятся нечёткими. Отмечается начало разрушения стенок кровеносных и лимфатических сосудов, но близлежащие и отдалённые метастазы отсутствуют. Появляются первые незначительные симптомы.
• 3 стадия. Опухоль достаточно большого размера и начинает прорастать в брюшную полость, поражая близлежащие органы и ткани. Появляются одиночные метастазы в регионарных лимфатических узлах. Клинические признаки болезни становятся достаточно яркими.
• 4 стадия. Злокачественная структура становится гигантских размеров и зачастую занимает весь секреторный орган единым конгломератом. Метастазы через лимфо- и кровоток распространяются по всему организму ребёнка. Поражению ими подвергается даже костная система. Симптоматика патологического состояния становится невыносимо мучительной.

Диагностика заболевания

Лечение рабдоидной опухоли печени можно проводить только после того, как будут уточнены все нюансы протекания заболевания. Это связано с коварством онкоопухоли и изменением её гистологического состояния на каждом этапе развития. Чтобы наиболее точно определить классификацию и степень онкопроцесса, диагностика рабдоидной опухоли печени проводится с применением определённых методик. Основной диагностический тест – выявление наличия в плазме крови онкомаркера, которым при этом заболевании является эмбриональный альфа-фетопротеин.

Если его количество повышено, назначаются дополнительные инструментальные исследования, позволяющие уточнить характер опухоли и стадию её развития:

1. УЗИ. С помощью ультразвука специалисты достаточно точно определяют интенсивность роста злокачественной опухолевой структуры.
2. Компьютерная или магнитно-резонансная томография. Данные лучевые методы исследования применяют для уточнения стадии онкоопухоли и определения её характера. Также с помощью этих методик устанавливается наличие метастазов в брюшной полости и области малого таза.
3. Диагностическая лапароскопия. Данная процедура позволяет специалистам взять биопсийный материал для дальнейшего гистологического исследования. Данное исследование считается основным, так как позволяет уточнить все характеристики новообразования.
4. Рентгенография грудной клетки и сканирование скелета дают выяснить, присутствуют или отсутствуют метастазы в дыхательной и костной системах.

Лечение рабдоидной опухоли печени

Для избавления малышей от рабдоидной опухоли современная медицина применяет в онкологической клинической практике комплексную терапию, подобранную каждому маленькому пациенту в индивидуальном порядке. В случае своевременного обнаружения злокачественной структуры основой любого лечебного протокола становится хирургическое вмешательство.

Операция, с помощью которой удаляется рабдоидная опухоль печени у детей, подбирается в зависимости от места локализации онкоопухоли и степени её распространённости по паренхимальным тканям. Операционное лечение выполняется только в том случае, когда опухоль располагается в боковых частях секреторного органа. Если процесс малигнизации развивается в центре, частичная резекция противопоказана из-за нахождения в этой зоне крупных кровеносных сосудов. При такой локализации может быть проведена только трансплантация печени.

Дальнейшее лечение рабдоидной опухоли печени проводится с применением следующих терапевтических процедур:

1. Химиотерапия. Медикаментозное противоопухолевое лечение считается наилучшим вспомогательным методом, позволяющим улучшить результативность хирургического вмешательства. Его проведение при поражениях секреторного органа имеет свои нюансы. Во-первых, все химиопрепараты вводятся через катетер в печёночную артерию, что позволяет оказывать воздействие непосредственно на злокачественную структуру, а во-вторых, одновременно с ними малышам вводят облегчающие и улучшающие самочувствие средства.
2. Лучевая терапия. Облучение при опухолях печени стали применять только в последнее время, с появлением инновационных методик, позволяющих воздействовать только на очаг поражения, не задевая при этом здоровые ткани. Помимо этого, радиацию в обязательном порядке применяют на последних стадиях заболевания для облегчения состояния маленького пациента.

Стоит знать! Стандартного метода терапии при рабдоидной опухоли не существует, однако современные онкологические исследования, проводимые в этой области, позволяют надеяться, что в ближайшее время появится перспективная терапевтическая методика, позволяющая полностью избавить малыша от этого саркомоидального новообразования или достигнуть длительного реабилитационного периода, дающего шанс на выздоровление.

Метастазы и рецидив

Рабдоидная опухоль печени несёт высокую угрозу жизни маленьких пациентов. Она связана с ранним метастазированием. У большинства малышей опухоль в печени такого типа выявляется после того, как в большинстве внутренних органов появляются злокачественные очаги. Метастазы рабдоидной опухоли печени в 70% случаев обнаруживаются в лёгких. Помимо органов дыхания в клинической практике отмечались неоднократные случаи появления метастатических очагов в головном мозге. Их наличие делает терапевтические мероприятия, направленные на излечение ребёнка, нерентабельными, так как в короткие сроки после их проведения возникнет рецидив.

Сколько живут маленькие пациенты?

Рабдоидная опухоль – одна из самых жизнеугрожающих онкологических патологий, способных поразить печень. Только вовремя (до возникновения процесса метастазирования) проведённое лечение рабдоидной опухоли печени, позволяет надеяться на то, что рецидив заболевания не наступит. При своевременном выявлении патологического состояния, что случается очень редко в силу его скоротечности и грудного возраста пациентов, не способных рассказать о своих ощущениях, прожить более 5 лет могут 65-70% малышей.

Самой «фатальной» в клинической практике считается рабдоидная опухоль печени с метастазами. В этом случае двухлетняя выживаемость может быть гарантирована не более чем 19% детей.  При позднем выявлении заболевания, несмотря на все терапевтические мероприятия, наступает его рецидив, что сокращает продолжительность жизни большинства маленьких пациентов до нескольких месяцев.