Злокачественные опухоли мягких тканей занимают всего 1-2 % в структуре онкологических заболеваний. Они наиболее часто встречаются у детей и пожилых людей. На долю лейомиосаркомы приходится по разным данным от 15 до 20% больных.

Лейомиосаркома происходит из мышечной ткани. По мере роста в процесс могут вовлекаться близлежащие костные структуры и внутренние органы. При этом опухоль склонна к распространению по межмышечным пространствам далеко за пределы начального очага. Лейомиосаркому обнаруживают в нижних конечностях (50-60% случаев), верхних конечностях (11-30%) и туловище (10-20%).

Особенности лейомиосаркомы:

• данные опухоли довольно агрессивные, но на первых порах протекают бессимптомно;
• возникают преимущественно в нижних конечностях;
• растут инфильтративно, мультицентрично, в толще мягких тканей. Вокруг них формируется псевдокапсула, которая не имеет четких границ;
• по мере увеличения объема опухоли она начинает давить на нервы и сосуды, тем самым вызывая отек и боль;
• они склонны к неоднократному рецидивированию после лечения.

От чего возникает лейомисаркома?

Злокачественная саркома мышц может появиться на фоне доброкачественных новообразований. Например, лейомиосаркома матки развивается при миоме, а лейомиосаркома кожи — при лейомиоме. Поэтому важным моментом в предотвращении такой трансформации является радикальный курс терапии тех опухолей, которые способны к озлокачествлению.

В патогенезе всех сарком можно выделить радиационное излучение. Не раз были описаны случаи развития данных опухолей после прохождения лучевой терапии. Латентный период может длиться очень долго, вплоть до 20-30 лет. Достоверных причин лейомиосаркомы никто не знает.

Есть только факторы риска болезни:

• контакт с винилхлоридом;
• врожденные пороки;
• случаи онкологии в семье;
• травмы;
• ослабленный иммунитет.

На развитие онкологии в органах ЖКТ могут повлиять: неправильное питание, употребление жирной пищи, гастрит и воспалительные заболевания желудка и кишечника, заражение бактерией хеликобактер пилори. Проблемы с легкими могут начаться из-за курения сигарет, загрязненности окружающего воздуха и хронических воспалительных процессов. По статистике мужчины болеют лейомиосаркомой в 1.5 раза чаще, чем женщины.

Классификация лейомисаркомы

По происхождению мышечные саркомы разделяют на такие подтипы:

• лейомиосаркома мягких тканей (возникает из мышц нижних и верхних конечностей, на туловище и голове);
• лейомиосаркома костей (кости часто вовлекаются в опухолевый процесс при опухоли мягких тканей);
• лейомиосаркома внутренних органов (поражает мышечную прослойку в легких, матке, желудке, иногда — половые органы);
• лейомиосаркома кожи (возникает первично из подкожных мышц. Опухоль из мягких тканей может распространиться на кожу по мере своего роста);
• лейомиосаркома сосудистого генеза (происходит первично из стенок артерий и вен. Также сосуды могут поражаться вторично при распространении опухолей кости, мягких тканей и т.д.).

Они могут иметь разное гистологическое строение, в зависимости от чего выделяют такие виды лейомиосаркомы:

• веретеноклеточная;
• плеоморфная;
• эпителиоидная;
• миксоидная;
• воспалительная.

Также принято подразделять опухоли на 2 степени злокачественности или дифференцировки (в классификации обозначаются буквой G1 и G2). Их определяют в зависимости от дифференцировки клеток, количества митозов и некрозов. В основном встречаются высокозлокачественные или низкодифференцированные лейомиосаркомы (G2), которые быстро растут и распространяются по организму. Для таких больных не очень хорошие прогнозы.

Если была диагностирована высокодифференцированная лейомиосаркома степени G1, то прогнозы намного лучше, так как такие новообразования растут медленно и редко образовывают метастазы.

Симптомы лейомисаркомы

Особенностью данных опухолей является скудная симптоматика на первых стадиях. Единственным проявлением лейомиосаркомы 1-2 стадии будет опухлость или уплотнение в толще мягких тканей. Боль возникает поздно, когда новообразование разрастается до больших размеров и начинает давить на нервные ветви. Боль обычно тупая, ноющая, непостоянная.

Симптомы лейомиосаркомы становятся более явными при ее увеличении. Над ней проявляется отек и венозный рисунок. Также можно обратить внимание на повышение температуры кожи над онкоочагом, болезненность при надавливании и нарушении функций определенных частей тела. То есть, при поражении костей ног возникают проблемы с передвижением, меняется походка и т.д.

Важно! Отличить злокачественное образование от доброкачественного можно по темпу его роста. Последние развиваются медленно, в то время как саркомы стремительно прогрессируют и увеличиваются.

Новообразования во внутренних органах иногда тяжело заподозрить, так как они не такие заметные визуально, как опухоли на конечностях. Главное проявление лейомиосаркомы матки — это боль, увеличение и вздутию живота. Матка становиться большой, вследствие чего женщины могут ощущать тяжесть, давление, ноющую боль внизу живота и в тазу. На онкологию могут указывать вагинальные кровотечения, необычные выделения, нарушение менструального цикла, частые позывы к мочеиспусканию. Подобные отклонения можно заметить также при лейомиосаркоме яичника.

При забрюшинной локализации опухоли нет практически никаких признаков, кроме пальпируемого болезненного новообразования. Симптомы лейомиосаркомы забрюшинного пространства появляются, когда в процесс вовлекаются прилегающие сосуды, нервы, вены или соседние органы (кишечник, желудок, мочевой пузырь, почки). Для нее характерны диспепсические расстройства, запоры, нарушения мочеиспускания.

При давлении на позвонки могут возникать неврологические расстройства (онемение, слабость мышц, паралич и т.д.). При лейомиосаркоме нижней полой вены можно заметить отек ног, почечную гипертензию, нефрозонефрит, расширение подкожных вен, желтуху, асцит. В запущенных случая развивается почечная недостаточность, что чревато смертельным исходом.

Лейомиосаркома легкого происходит из соединительной ткани межальвеолярного пространства и бронхов. Ее можно выявить по таким признакам, как кашель, боль в груди, лихорадка. Новообразование способно прорастать из легких в трахею или пищевод, при этом присоединяются нарушение дыхания или глотания. Наиболее опасным считается поражение средостения.

Лейомиосаркома желудка, которая развивается из мышечного слоя стенок данного органа, приводит к резкой потере веса, изжоге, чувству тяжести и боли в желудке после приема пищи. Часто данная патология сопровождается внутренними кровотечениями, на которые указывает кал с примесью крови, анемия и побледнение кожи.

Стадии злокачественного процесса

По системе TNM саркомы мягких тканей разделяют на такие стадии:

• 1А — поверхностный или глубокий узел до 5 см, степень злокачественности — G1;
• 1Б — опухоль, которая находится на поверхности и превышает в наибольшем измерении 5 см, степень злокачественности — G1;
• 2А — это лейомиосаркома, расположенная в глубине фасции, размером более 5 см, G1;
• 2Б — степень злокачественности на этой стадии достигает G2. При этом патология не превышает размер в 5 см;
• 2В — неглубокая саркома, более 5 см, со степенью дифференцировки — G2;
• лейомиосаркома 3 стадии характеризуется глубоким залеганием онкоузла и низкой степенью дифференцировки;
• на последней 4 стадии опухоль может иметь любой размер и степень. Отличительная черта — наличие метастазов.

Диагностика заболевания

Ведущую роль в диагностике лейомиосарком играют лучевые методы исследования.

К ним относятся:

1. Рентгенография. Используется для первичной диагностики опухолей в костях. Позволяет изучить состояние кости и увидеть в ней очаги деструкции или окостенения. Также врач обращает внимание на состояние внешнего слоя кости.
2. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти методы помогают уточнить степень распространенности процесса в мягких тканях и найти отдаленные метастазы. После прохождения КТ и МРТ у врача будет четкая картина новообразования. Кроме обследования первичного очага, с помощью томографии проверяют те области, где могут находиться метастазы. В первую очередь — это легкие.
3. УЗИ. Подходит для обследования мягких тканей, внутренних органов, сосудов и выявления забрюшинной лейомиосаркомы. УЗИ поможет получить представление о расположении и глубине залегания опухоли, ее связи с окружающими сосудами и костью.
4. Позитронно-эмиссионная томография. На данный момент это один из самых точных способов диагностики лейомиосаркомы, позволяющий обнаружить даже мельчайшие очаги болезни по всему организму.
5. Эндоскопия. Ее назначают при болезнях пищеварительной системы. Гастроэндоскоп имеет на конце камеру, через которую врач получает изображение внутренних органов. Аппарат вводится через рот после обезболивания.

Также пациенту необходимо будет сдать анализы крови, мочи и кала (при опухоли ЖКТ). Женщинам с саркомой матки следует посетить гинеколога для прохождения осмотра и кольпоскопии.

Для точного постановления диагноза необходимо сделать микроскопическое исследование биоптата самой опухоли, так как с помощью изображений МРТ и КТ нельзя со 100% гарантией сказать вид саркомы, а это очень важно при назначении лечения. Кусочек тканей лейомиосаркомы берут при помощи пункционной или открытой биопсии.

При патологоанатомическом исследовании не всегда удается установить морфологический тип опухоли в связи с тем, что все они схожи между собой. Поэтому приходится прибегать к иммуногистохимическому анализу на онкомаркеры.

На лейомиосаркому указывает гиперэкспрессия таких маркеров:

1. MSA
2. aSMA
3. CD34
4. Vimentin
5. Desmin

Характерны отрицательные показатели CD117. Примечательно, что лейомиосаркома в органах репродуктивной системы может характеризоваться экспрессией генов эстрогена и прогестерона. После уточнения типа опухоли и ее границ назначают тактику лечения.

Лечение лейомиосаркомы

Основной метод лечения лейомиосаркомы – хирургический. Операция может включать в себя резекцию опухоли с сохранением конечности или ампутацию. Главное — должен соблюдаться принцип радикальности, чтобы не осталось ни кусочка опухоли.

Благодаря развитию современной медицины калечащие операции стали проводить намного реже. Теперь на их долю приходится менее 10% пациентов. Делают ампутацию или экзартикуляцию в крайних случаях, когда в онкопроцесс вовлечено слишком много тканей и кость или наблюдается поражение главных нервно-сосудистых магистралей.

При патологиях небольшого размера, располагающихся внутри мягких тканей, могут назначить иссечение опухоли с захватом 5 см окружающей здоровой ткани. Более радикальный подход предполагает удаление лейомиосаркомы вместе с мышечно-фасциальным футляром, в котором она находится. Также вырезают пораженные сосуды и нервы, при необходимости — участок кожи.

Проведение радикальной операции затрудняет отсутствие четких границ у опухоли, а также ее распространенность в толще мягких тканях на большом протяжении.

Если саркома находится в кости, то во время операции также удаляют надкостницу, участок кости или всю кость. Подобные вмешательства требуют дальнейшей реконструкции. Удаленные фрагменты замещаются протезами или натуральными костными трансплантатами, взятыми собственно у пациента или у умершего человека.

После операции в лаборатории исследуют иссеченную опухоль и края тканей вокруг нее. Позитивным исходом считается отсутствие клеток саркомы в окружающих тканях. Это говорит о тотальном удалении новообразования.

Если же было подтверждено наличие онкоклеток в крае резекции, то шанс на возникновение рецидива резко возрастает.

Кроме хирургического метода, для эффективного лечения лейомиосаркомы нужно применять лучевую терапию. Ее назначают до операции с целью уменьшить опухолевую массу, риск диссеминации саркомы во время и после операции, а также риск рецидивирования. Применяют суммарную очаговую дозу в 40-50 Гр. В зону облучения включают опухоль и +5 см окружающей ткани. У неоадьювантной лучевой терапии есть и недостатки. Например, есть вероятность возникновения раны, из-за чего операцию придется отложить, теряется драгоценное время. Резекцию необходимо проводить не позднее, чем через 3 недели после окончания лучевой терапии, так как позже рост злокачественных клеток может возобновиться.

Адьювантную (послеоперационную) лучевую терапию используют значительно чаще. Ее преимущество в том, что у врачей уже есть точные сведения о распространенности новообразования и ее морфологическом строении. Начинать ЛТ следует спустя 2-3 недели после операции, при условии, что рубец уже окреп. Доза повышается до 60-70 Гр.

Химиотерапия при лейомиосаркоме показана при метастатическом поражении. Она используется для неоперабельных пациентов и тех, кто отказывается от ампутации. Чаще всего назначают Доксорубицин в монорежиме или в сочетании с другими цитостатиками (Винкристином, Цисплатином, Адриамицином).

При саркомах мягких тканях начали использовать Трабектедин и Пазопаниб, которые относятся к таргентным препаратам. Также стоит отметить положительные результаты от препаратов Сорафениб и Иматиниб.

Так как симптомы лейомиосаркомы в начальных этапах очень скудные, то болезнь зачастую диагностируют в запущенной стадии. Отсрочка лечения значительно уменьшает шансы на длительную выживаемость. Случаев лейомиосаркомы матки описано очень мало, поэтому единого стандарта лечения данной патологии нет. Такие новообразования лечат по аналогии с саркомой: удаляют матку, маточную трубу и яичники.

Лучевая и химиотерапия лейомиосаркомы матки не оказывают значительного влияния на выживаемость больных. Их могут использовать для неоперабельных больных, а также в запущенных случаях для снижения риска метастазирования.

Метастазирование и рецидив лейомисаркомы

Саркомы мышц отличаются ранним метастазированием. У 25-35% пациентов на момент постановления диагноза обнаруживали отдаленные очаги. Метастазы при лейомиосаркоме чаще распространяются гематогенным путем в легкие, кости. В 10% наблюдается метастазирование по лимфатической системе, причем это считается неблагоприятным прогностическим фактором. Срок возникновения отдаленных очагов болезни зависит от гистологического типа опухоли и степени злокачественности. При изолированных метастазах в легких (если нет поражения других отдаленных органов) проводят операцию по их удалению. Это может быть сегментарная или краевая резекция, лобэктомия. Опухоли в лимфатических узлах тоже могут прооперировать. Статистика показывает, что после хирургического удаления метастазов медиана выживаемости увеличивается в 2 раза, в сравнении с больными, которым такое лечение не проводилось. В качестве альтернативы или в дополнение к хирургическому методу может применяться химиоперфузия легких с Доксорубицином или Цисплатином.

Также для лечения метастазов показана адьювантная химиотерапия. Частота рецидивирования сарком мышечной ткани составляет 50%. Рецидив лейомиосаркомы возникает в толще послеоперационного рубца или рядом с ним. Вторичная опухоль может быть не только единичной, но и множественной. Лечат их теми же способами, что и первичные саркомы, только применяют, по возможности, более радикальные подходы. Проводят резекцию одним блоком или ампутацию, меняют химиопрепараты, увеличивают их дозы и т.д. Для химиотерапии второй линии эффективными препаратами считаются Гемцитабин и Доцетаксел. Время появления рецидива нельзя предугадать. Это может случиться в течение пары месяцев или спустя много лет. Вероятность прогрессирования болезни увеличивается, если лечение было не радикальным. Специалисты утверждают, что рецидив сам по себе практически не влияет на прогноз выживаемости. Показатели зависят от расположения, размера и степени злокачественности вторичной опухоли.

Прогноз жизни при лейомисаркомы

При лейомиосаркоме прогноз немного ниже, чем при других опухолях мягких тканей: 5-летняя общая выживаемость не превышает 71%, а безрецидивная 5-летняя выживаемость составляет около 80%.

К плохим прогностическим факторам относятся:

• размер опухоли более 5 см;
• боле 50% некроза;
• более 20 митозов на 10 полей зрения;
• высокая степень злокачественности;
• рецидивы.

Некоторую роль играет и гистологический тип опухоли. Отмечено, что при плеоморфной лейомиосаркоме выживаемость наименьшая. Для больных с 4 стадией медиана выживаемости составляет 8-20 месяцев.

Профилактика онкоопухоли

Причиной позднего постановления диагноза становиться несвоевременное обращение к специалисту, а также ошибки самого врача. Поэтому людям и докторам нужно быть более настороженными по поводу рака. Женщинам, чтобы вовремя обнаружить онкологию, важно проходить ежегодный гинекологический осмотр.

Лейомиосаркома у людей с ослабленным иммунитетом возникает вследствие неспособности организма защитить себя от патологических онкоклеток, поэтому необходимо укреплять собственные защитные силы путем витаминизированного питания, приема специальных препаратов и т.д. Также профилактика лейомиосаркомы должна включать качественное лечение предопухолевых воспалительных заболеваний. Не менее важно избегать травмирования.