Саркома легких – это опухоль злокачественного характера с агрессивным течением. В органах дыхания саркома встречается редко, у 1% онкологических больных. Несмотря на редкость своего возникновения она несет за собой тяжелые последствия. Из данной статьи вы узнаете о диагностике и лечении больных легочной саркомой.

Саркома легких образуется из клетки соединительной ткани, растущей из мезодермы (или мезобласта) – среднего зародышевого листка, располагаемого между экто- и энтодермой и покрывающей легкие и бронхи снаружи. Может располагаться между альвеолами легких, быстро растет, отличается злокачественностью, агрессивным течением, ранним метастазированием, перемещением злокачественных клеток через ткани.

Рак легких, в отличие от саркомы, возникает из эпителиальной ткани, выстилающей легкие изнутри. Саркома не привязана к определенному органу, как другие формы онкологических образований, а поражает любой орган.

Особенности болезни

Легочная саркома образует крупный и массивный узел, занимающий большую часть правого или левого легкого или все легкое. Узел может быть отграничен от ткани легкого капсулой, но при прорастании в бронхи случается инфильтрация в паренхиму.

Как и рак легких, саркома бывает первичной, возникающей непосредственно в органах дыхания, и вторичной – развивающейся в результате метастазирования из других тканей и органов. Метастазы проникают в область легкого с кровотоком или по лимфатическим сосудам.

Отличие саркомы от рака легких еще в том, что она не является самостоятельной нозологической формой в связи с морфологическим разнообразием, то есть, она объединяет разные виды онкоопухолей, степень дифференцировки которых также разная.

Виды, типы и формы саркомы легочной ткани

Гистологически первичная саркома, как и рак легких, бывает:

• высокодифференцированной: имеет низкую степень злокачественности (сниженную митотическую клеточную активность, большой удельный вес элементов стромы, небольшую концентрацию онкоэлементов), то есть, происходит медленное деление клеток;
• низкодифференцированной: имеет высокую степень злокачественности (повышенную скорость деления клеток, множество частиц опухоли, хорошую развитую сеть сосудов, некрозные очаги).

Существуют саркомы недифференцированные, они же бывают: веретеноклеточными, круглоклеточными и полиморфно-клеточными.

Морфологическая классификация сарком легочной ткани включает следующие онкообразования:

• ангиосаркому – онкоузел высокой дифференцировки, встречается часто и поражает стенки сосудов крови;
• фибросаркому — растет из бронхиальной соединительной ткани, либо перибронхиальной (окружающей бронхи), злокачественность — низкая;
• фибролимфосаркому — берет развитие из клеток лимфоидной ткани;
• лимфосаркому – развивается из тканей лимфоузлов;
• липосаркому — растет из клеток жировой ткани;
• нейросаркому – из соединительных тканей нервных сплетений;
• хондросаркому — поражает ткани хряща бронхиального дерева;
• лейомиосаркому — из гладких и поперечнополосатых тканей мышцев;
• рабдомиосаркому – из поперечнополосатой мышечной ткани;
• гемангиоперицитому — возникает из перицитов — клеток, что входят в состав капиллярных стенок.

Онкология – наука, изучающая виды сарком и стадии их развития для определения агрессивности, объема и методов лечения, прогнозирования выживаемости.

Различают четыре стадии саркомы легких, которые основаны в соответствии с количественной степенью распространения и злокачественностью онкоузлов:

• саркома легких 1 стадии ограничена капсулой узел с инфильтратом, диаметром до 3 см. Метастазы отсутствуют;
• 2 стадия – диаметр узла 3-6 см, обнаружены единичные метастазы в перибронхиальных и лимфоузлах легочного корня;
• 3 стадия – диаметр узла – 6 см и более, обнаружены метастазы в лимфоузлах средостения, инвазия в плевре;
• саркома легких 4 стадия метастазирует в отдаленные органы и лимфоузлы из опухолей любых размеров.

К образованиям в органах дыхания также относятся внекостная саркома Юинга и Капоши. Саркома Юинга в легких, бронхах и мягких тканях вокруг них встречается у 8% больных детского возраста и до 25-30 лет, чаще у мальчиков. Образование относится к нейроэктодермальным опухолям из-за сходства молекулярно-генетических особенностей: быстрого роста и раннего метастазирования, отсутствия симптомов в начальной стадии.

Саркома Капоши в легких является системным заболеванием. Она поражает органы дыхания, иные внутренние ткани и органы, лимфатические узлы. Частой причиной ее вторичного развития становится метастазирование из других первичных злокачественных образований. Ранними симптомами становятся плевральные болевые приступы в грудине, одышка, харканье кровью, шумное и тяжелое дыхание, что называют стридором. На рентгенограмме просматриваются с двух сторон инфильтраты: интерстициальные и паренхиматозные. При нечетких очертаниях образование бывает с массивным плевральным выпотом.

Причины возникновения саркомы легких

Современные ученые-медики до сих пор изучают, от чего возникает саркома легких.

Эксперименты подтверждают негативное влияние:

• ионизирующей радиации;
• ультрафиолетового облучения;
• химических веществ;
• задымленного трубами производств и загрязненного сажей и автомобильными газами воздуха.

Развивается саркома легких чаще всего у заядлых курильщиков, работников химических производств, контактирующих с веществами-канцерогенами, такими как пестициды, анилиновые красители, асбест и иными. В зоне риска находятся лица с генетической предрасположенностью, в семье которых были случаи онкологических заболеваний.

Причины саркомы легких могут быть заключены в бесконтрольном приеме лекарств и нерациональном питании: преобладании «тяжелой» еды с избытком жира и соли, уксуса, специй и недостатке в рационе свежих растений: овощей и фруктов, зелени и ягод. Метастазирование остеосаркомы и саркомы мягких тканей из других органов относится к причине вторичного онкопроцесса в легких.
Симптомы и проявление болезни

Проявление легочной саркомы сходно с клинической картиной других форм онкопроцесса в дыхательных органах. Начальные стадии трудно распознать из-за отсутствия или слабой симптоматики.

На 2-4 стадиях онкопроцесса состояние больных усугубляется, и симптомы саркомы легочной ткани становятся явными.

А именно:

• проявляются признаки общей слабости, утомляемости, теряется физическая форма, снижается работоспособность;
• теряется аппетит и ощущается инородное тело в области грудины;
• обильно выделяется пот, особенно во время ночного сна;
• озноб сменяется лихорадкой при повышении температуры;
• при давлении онкоузла на мышцу сердца – появляется одышка;
• при дислокации опухоли возле пищевода – развивается дисфагия: больному трудно проглатывать твердую пищу, а позднее и жидкую;
• застаивается кровь в легком, что приводит к гипертрофии правого предсердия и желудочка, начинается патологический процесс обращения крови в легочном круге.

Важно знать! Симптомы саркомы легких также проявляются синдромом верхней полой вены: затрудненным дыханием, судорогами, головокружением, головными болями, тошнотой, осиплостью голоса и кашлем, при котором выделяется мокрота с элементами крови.

На фоне вторичного плеврита, пневмонии или инфекционного заболевания, также может проявляться саркома легких, симптомы которой будут «спрятаны» за проявлениями этих болезней. Поэтому понадобится дифференцированная диагностика.

Диагностика заболевания

Как выявить саркому легочной ткани, если на начальных стадиях симптоматика не проявляется?

Если не игнорировать такие методы исследования, как флюорография, УЗИ, исследование крови в качестве профилактических мер онкологии, тогда возможна ранняя диагностика саркомы легких. Для подтверждения диагноза, необходимо сдать анализы крови: общий — для определения СОЭ и степени анемии, и кровь — для выявления специфических антител (маркеров).

А также снять ЭКГ для анализа состояния функциональной работы сердца и пройти:

• ангиографию с контрастными веществами для исследования кровеносной системы;
• МРТ и КТ левого и правого легкого для определения размеров онкоузла, и степени его продвижения в окружающие ткани;
• исследование на рентгене;
• радиоизотопный тест для определения границы, между здоровой и пораженной тканью, чтобы наметить последующую терапию;
• процедуру для изъятия ткани с целью исследования ее гистологическим методом. Биопсию выполняют в процессе тораскопии или бронхоскопии;
• доплеровскую диагностику работы сердечно-сосудистой системы.

Лечение саркомы легких

В случае подтверждения диагноза «саркома легкого», лечение проводят комплексное и в такой последовательности:

• предоперационная химиотерапия;
• удаление опухоли следующими методами: сегментэктомией, пульмонэктомией или лобэктомией;
• лучевая терапия (радиотерапия);
• повторные курсы химиотерапии.

Методы оперативного вмешательства

Чтобы исключить рецидивы проводят стандартную операцию с широким иссечением опухоли и окружающих лимфатических узлов. Если состояние пациента слишком тяжелое и имеется серьезная сопутствующая патология, это может не позволить удалить опухоль полостной операцией. Тогда применяют специальные радиохирургические ножи.

• Сегментэктомия

Сегментарную резекцию выполняют:

1. открытым способом (торакотомией) – с доступом к онкоочагу посредством вскрытия грудной клетки;
2. видеоторакоскопическим доступом к области сегмента через небольшие разрезы грудины с целью сокращения потери крови и риска заражения.

Операции выполняют с применением общей анестезии. Предварительно пациентам назначают курс антибиотиков, чтобы улучшить общее состояние и предотвратить тяжелые осложнения. При травмировании легкого для спасения жизни применяют экстренное вмешательство. Процедура упрощается при наличии одного здорового легкого. Сегмент – это самостоятельная бронхо-сосудистая единица, поэтому возможно его удаление переднебоковым, боковым и заднебоковым доступами. При этом иссекают верхушечные сегменты верхней доли, верхний сегмент нижней доли и базальные сегменты.

Выполняя операцию открытым методом хирургом:

1. вскрывается грудная клетка и плевральная область;
2. выделяется из плевры легкое, при этом сегмент отделяется в последнюю очередь;
3. закрывается бронх специальными сшивателями;
4. перевязываются и пересекаются сегментарная артерия, центральная вена и сосуды бронхов;
5. удаляется пораженный сегмент с легированием (перевязкой) вен между сегментами.

Важно! Выделяют сегмент от корня к периферии. Чтобы проверить герметичность швов на бронхах, плевральную полость промывают или раздувают ткань легкого. При появлении пузырьков в месте сегментарного иссечения, дополнительно накладывают швы и устанавливают дренаж на область плевры для вывода накопившегося экссудата и воздуха.

Операция проводится с применением рентгенологического контроля. При выделении лишь единичных воздушных пузырьков ограничиваются только одним дренажом или ничего не предпринимают. Если поступает много воздуха из ткани легких, на нее накладывают узловатые швы и добавляют дополнительный дренаж. Удаляют его на 3-4-й день после операции. В этот период проводят активную аспирацию экссудата из плевры, что помогает расправить легкое.

Лечение легочной саркомы торакоскопическим методом резекции, следующим образом:

• пациента укладывают и вводят двухпросветную эндотрахеальную трубку;
• пораженное легкое исключают из механической вентиляции;
• через проколы проводят операцию специальным эндоскопическим инструментом.

Инсуффляцию (введение в полость легких газа) с давлением до10 мм рт. ст. при использовании видеоторакоскопии применяют редко. При этом отслеживают малейшее ухудшение венозного возврата и снижение сердечного выброса. Видеоторакоскопией обеспечивается обзор внутри грудины посредством двух маленьких и увеличенных полей зрения. При этом оптику (тораскоп) вводят через порт, расположенный сзади или снизу.

Внимание! Торакоскопические операции, по сравнению с открытым методом, не причиняют сильную послеоперационную боль, снижают количество осложнений, исключают большие разрезы кожи и сокращают нахождение больных в отделении реанимации до 1-2-х дней.

Осложнения. У наиболее уязвимых пациентов при ограниченных резервах легких иногда возникают эмпиемы, то есть, скапливается гной внутри легкого. Также формируются бронхиальные свищи и происходят опасные кровотечения.

Противопоказано проводить сегментэктомию при наличии:

1. коагулопатии;
2. кожных инфекций;
3. диффузных легочных болезней;
4. обширного метастазирования в орган.

• Пульмонэктомия

Лечение саркомы легких методом пульмонэктомии включает полное удаление пораженного легкого под общим наркозом.

В ходе операции:

• проводится торакотомия: переднелатеральная или заднелатеральная и освобождается легкое от пневмолиза – сращений межплевральных;
• после рассечения средостенной плевры выделяются сосуды и бронхи в корне легкого;
• отдельно обрабатываются сосуды легких и бронхи и начинают с легочных вен и артерии для предотвращения распространения онкоклеток;
• выделение легочного сосуда начинают после того, как надрежут соединительнотканный футляр: сосуд обнажают от доступной поверхности, затем выделяются боковые и глубокие области сосуда;
• удаляется легкое с жировой клетчаткой и лимфоузлами из корня и прилежащей области средостения.

Чтобы уменьшить остаточную полость в грудине пересекают диафрагмальный нерв и иногда проводят торакопластику. После операции не исключено возникновение гнойных осложнений, а культя бронха может быть несостоятельной.

• Лобэктомия

В ходе операции удаляется одна доля легкого. В правом легком три доли, в левом – две.

Лобэктомию проводят двумя способами:

• традиционной торакотомией посредством большого разреза, через раздвинутые ребра;
• операцией, проведенной посредством нескольких маленьких разрезов. В них вставляют крошечную камеру для управления процесса по видео, а также хирургический инструмент. На экране монитора просматривается внутренняя часть груди и находится легочная доля с онкопроцессом.

При переднелатеральной торакотомии рассекают хрящи 3-го ребра, чтобы обнажить верхнюю долю легкого, 5 и 6 ребра – с целью обнажения нижней доли.

Легочную долю удаляют вместе с лимфоузлами. В груди устанавливают дренаж для вывода через трубки избыточную жидкость. Затем на разрезы накладывают швы или скобки. После послойного зашивания торакотомной раны отсасывается воздух из плевральной полости.

Химиотерапия

Чтобы клетки опухоли перестали делиться, проводят комбинированное лечение препаратами в таблетках или внутривенно:

1. Карбоплатином и Паклитакселом;
2. Винорельбином и Цисплатином (или Карбоплатином);
3. Гемцитабином и Цисплатином (или Карбоплатином);
4. Митомицином, Ифосфамидом и Цисплатином;
5. Этопозидом и Карбоплатином.

В период послеоперационных курсов химии больные часто болеют простудными инфекциями, у них нарушается сон. Поэтому им назначают травяные отвары от простуды и бессонницы. Важно в это время исследовать анализы крови, УЗИ печени и почек.

Если обнаружены метастазы саркомы в легкое, химию проводят:

1. таксанами: Таксолом, Таксотером или Абраксаном;
2. Адриамицином либо Герцептином (Herceptin).

Лечат метастазы саркомы определенными схемами: ЦАФ, ФАЦ, ЦЭФ или АЦ. До таксанов лечение проводят стероидными препаратами для уменьшения побочных воздействий.

Чтобы исключить рецидив саркомы или снизить его частоту применяют лучевую и химиотерапию.

Лучевая терапия

Облучение проводят:

• как основной метод лечения при обнаружении локализованного онкоузла;
• для уменьшения тела саркомы до оперативного вмешательства;
• для послеоперационного устранения следов онкопроцесса;
• для уничтожения метастазов в область мозга и других внутренних органов.

Существует два вида лучевой терапии – радикальный и нерадикальный:

1. Радикальной лучевой терапией можно полностью уничтожить клетки саркомы на ранних стадиях и при наличии онкообразований, чувствительных к облучению. Курс ежедневного лечения – две недели.
2. Нерадикальной лучевой терапией предотвращают рост онкопроцесса и сохраняют жизнь больному в случае перекрытия опухолью дыхательного канала или разрушения легкого. Применяют один или несколько сеансов радиотерапии.

Важно знать! Облучение несколько сужает пищевод, что приводит к затруднению при глотании пищи, изжоге и несварению желудка. Для устранения патологий следует обратиться к врачу за назначением необходимых лекарств и заменить твердую пищу высококалорийными напитками.

Кроме внешней лучевой терапии с расположением источника излучения вне организма, применяют конформную лучевую и радиотерапию с модулированием интенсивности. При этом включается трехмерная съемка онкоузла за счет применения КТ. С помощью полученных изображений нацеливают высокодозное излучение. Возможно автоматическое изменение формы и размера лучевого пучка для уничтожения опухоли. Здоровые ткани при этом повреждаются незначительно.

Сколько живут (прогноз) при саркоме легкого

При саркоме легкого прогноз рассчитать сложно, поскольку необходимо учитывать вид опухоли, объем пораженного легкого, метастазы, рецидивирующее течение.

На ранних стадиях злокачественного процесса продолжительность жизни в течение 5 лет возможна у 50% больных (у каждого второго пациента) при адекватном лечении. На третьей стадии выживают 20% больных, на четвертой – до 10%.

Профилактика легочной саркомы

С целью первичной профилактики проводятся комплексные медико-гигиенические мероприятия, направленные на устранение факторов, повышающих риск заболевания саркомой:

• пропагандируют отказ от курения и других вредных привычек, а также здоровый образ жизни;
• проводят работы по очищению загрязненного воздуха на производствах.

Вторичную профилактику проводят плановыми профилактическими обследованиями легких, лечением предопухолевых процессов, например, туберкулеза, пневмонии или хронического бронхита, повышением иммунитета пациентов.

Если больному уже проводили операцию по удалению саркомы, например, лобэктомию, тогда при появлении признаков инфекции, лихорадки и озноба, покраснений, отечности, болей, кровотечений или выделений из операционной раны, тошноты или рвоты, одышки следует немедленно обратиться за помощью к врачу. Своевременное устранение симптомов предупредит рецидив и продлит жизнь больному.