Мезенхимома – это редка и необычная опухоль, которая состоит сразу из нескольких производных мезенхимы. Ее симптомы могут долгое время отсутствовать, поэтому необходимо быть особенно внимательным, чтобы вовремя обнаружить опасную патологию.

Мезенхимома (мкб 8990/3) – это опухоль мезенхимального происхождения, которая включает в себя фиброзную ткань и еще несколько компонентов других тканей (это могут быть жировые клетки липомы или липосаркомы, сосудистые клетки ангиомы, хрящевые компоненты хондросаркомы и т.д.). Кроме того, в мезенхимоме могут присутствовать недифференцированные участки с полиморфными клетками.

Данная опухоль зачастую локализуется в тканях верхних и нижних конечностей, но также могут поражаться забрюшинное пространство, область шеи и средостение.

Встречается доброкачественная мезенхимома и злокачественная. Первая растет в капсуле, поэтому она хорошо отграничена от окружающих тканей. Доброкачественные новообразования развиваются в течение длительного времени и никак себя не проявляют, но в определенный момент (даже спустя десятки лет) они могут стать злокачественными. Поэтому к таким патологиям нужно относиться серьезно и постоянно контролировать их, хотя никто не исключает возможности того, что опухоль не малигнизирует всю жизнь.

Злокачественная мезенхимома растет быстро, инфильтрируя ткани, а затем – образовывая метастазы во внутренних органах. По этой причине и наступает смерть.

Новообразование может достигать огромных размеров. На разрезе часто видны кисты, участки ослизнения, окостенения, хрящи.

Классификация мезенхимомы по стадиям

Мезенхимому классифицируют по системе TNM, принятой для опухолей мягких тканей.

• 1 стадия – это низкозлокачественная опухоль небольшого размера (Т1, G1, N0, М0).
• К мезенхимоме 2 стадии относятся большие новообразования низкой степени злокачественности (Т2, G1, N0, М0).
• 3 стадия мезенхимомы характеризуется высокой степенью злокачественности и наличием метастазов в лимфатических узлах. Размер опухоли может быть любой (Т любое, G2, N1, М0).
• Мезенхимома 4 стадии – это завершающий этап, на котором происходит развитие метастазов в отдаленных органах.

Расшифровка показателей:

От чего возникает злокачественная мезенхимома?

Причины возникновения мезенхимомы точно не известны.

Ученые выделяют следующие факторы риска, которые способствуют развитию болезни:

• ионизирующая радиация (в том числе лучевая терапия и радиоизотопное сканирование);
• химические канцерогены;
• травмы и металлические инородные тела;
• онкология в семье;
• генетические патологии.

Как было сказано ранее, причины возникновения мезенхимомы злокачественной формы может стать доброкачественная опухоль. В зоне риска находятся люди в возрасте от 40 лет и старше, так как именно в этот период чаще диагностируют образования мягких тканей.

Симптомы и признаки мезенхимомы

Основной признак болезни на начальных стадиях – это пальпируемое образование. Как правило, оно бугристое, имеет мягкую консистенцию. При опухолях больших размеров можно наблюдать видимые изменения на коже: она растягивается, просвечивается венозный рисунок. При надавливании может ощущаться болезненность.

К общим симптомам мезенхимомы относятся лихорадка и потеря массы тела. Опухолевая интоксикация организма вызывает ухудшение общего состояния, человек чувствует слабость, усталость.Также часто онкобольных мучают боли, локализация которых зависит от расположения патологии. Если это опухоль ноги, то возникают нарушения двигательной функции и боль при ходьбе.

Остальные симптомы мезенхимомы являются местными и зависят от воздействия опухоли на тот или иной орган.

Больной может жаловаться на:

• диспептические расстройства (связаны с влиянием на ЖКТ). Человека мучают тошнота и рвота, понос, тяжесть в животе, изжога и отрыжка;
• дизурические расстройства (при поражении мочевого пузыря). К ним относятся, задержка мочи или недержание, боль при мочеиспускании;
• одышку (при сдавливании легких);
• нарушение сердечного ритма и боль в сердце (при опухолях средостения, которые распространились на перикард);
• сильную боль и переломы костей (при распространении на кость).

Также особые симптомы проявляются при сдавливании крупных венозных стволов. Например, при компрессии нижней полой вены отекают ноги и расширяются вены. Могут проявляться гематомы под кожей, а также трофические язвы. При сдавливании сосудов шеи наблюдаются головокружения, потемнение в глазах, отек лица, цианоз.

Диагностика заболевания

Диагностика мезенхимомы начинается с внешнего осмотра пациента. Врач может заметить уплотнение, опухлость в мягких тканях. На ощупь он определит ее консистенцию, степень подвижности и болезненности. Также при внешнем осмотре могут быть выявлены увеличение лимфатических узлов или внутренних органов, нарушение подвижности кости и сустава, отек, набухание вен, изменение цвета кожных покровов и другие важные признаки.

Далее для подтверждения диагноза нужно пройти ряд исследований:

1. УЗИ в области локализации новообразования, а также региональных лимфатических узлов и органов брюшной полости.
2. Рентгенографию костей.
3. КТ пораженного участка и органов грудной клетки.

Они дадут сведения о том, есть ли у больного опухоль мягких тканей, где она расположена, какой у нее размер, есть ли метастазы в лимфатических узлах, костях и органах, повреждены ли сосуды и нервы. Если у врача есть какие-то сомнения, то он может назначить уточняющие диагностические методики, например, магнитно-резонансную или позитронно-эмиссионную томографию.

Кроме того, понадобится сдать следующие анализы:

1. Общий анализ крови (определяют такие параметры, как уровень эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобин, СОЭ).
2. Биохимический анализ крови (определяют кретинин, мочевину, общий белок, билирубин, глюкозу, холестерин и т.д.).
3. Общий анализ мочи (обращают внимание на наличие белка или крови в моче).
4. Определение группы крови и резус-фактора.
5. Исследование на ВИЧ.

Рентгенологическое и ультразвуковое исследование не может дать точный ответ о типе опухоли и ее злокачественности. Чтобы узнать эти важные данные прибегают к биопсии – это взятие клеток новообразования для последующего микроскопического исследования. Кусочек тканей берут через специальный шприц с иглой или напрямую через хирургический разрез в коже.

Далее образец подвергают цитологическому и гистологическому обследованию и ставят окончательный диагноз.

К дополнительным методам исследования, которые могут понадобиться для диагностики мезенхимомы, относятся:

• колоноскопия (для обследования кишечника);
• ЭКГ (для оценки работы сердца);
• лапаротомия (для обследования брюшной полости);
• торакотомия (при поражении средостения и грудной полости);
• сцинтиграфия скелета;
• ангиография (для определения прорастания новообразования в сосуды).

Перед проведением операции может потребоваться консультация специалистов: хирурга, уролога, гинеколога, терапевта, кардиолога.

Лечение мезенхимомы

Основным методом лечения опухолей мягких тканей считается хирургическое их удаление. Во время операции важно вырезать всю опухоль и поврежденные нею структуры. Как правило, операцию дополняют противоопухолевой терапией (химией или облучением).

В большинстве случаев хирургическое лечение мезенхимомы предполагает удаление опухоли в мышечно-фасциальном футляре. Также во время операции вырезают пораженный участок кожи, кости, лимфатические узлы, сосуды (при необходимости). Такой подход используют для того, чтобы полностью убрать все частички новообразования из организма и избежать прогрессирования болезни.

При мелких, отграниченных узелках могут обойтись отсечением опухоли с отступом от ее краев 5-6 см. Если же процесс сильно распространенный и есть угроза осложнений, то проводят ампутацию или вычленение конечностей.

При расположении мезенхимомы в забрюшинном пространстве или средостении провести операцию сложнее, чем на конечности. Часто приходится удалять селезенку, кишку, почку, легкое, ребра, диафрагму, что требует последующих тяжелых реконструктивных этапов. Также такие вмешательства чреваты различными осложнениями: абсцессом, кровотечением, нагноением раны и т.д. Обязанность врача – учесть все положительные стороны и риск, чтобы выбрать оптимальный вариант лечения мезенхимомы.

Добиться наилучших показателей выживаемости позволяет лишь радикальное удаление опухоли, но оно не всегда является возможным. Тогда врачи вырезают максимально возможный объем образования и назначают химиотерапию и облучение. Паллиативная операция при мезенхимоме позволяет снизить вероятность осложнений, улучшает качество жизни пациента и создает благоприятные условия для последующей терапии.

Цитостатическая терапия может применяться до операции, по усмотрению врача. Ее цель – уменьшить размер опухоли и сделать последующее хирургическую резекцию более легкой. Химиотерапия при мезенхимоме, назначаемая после операции в обязательном порядке, нужна для борьбы с микрометастазами, которые в последствие могут стать причиной рецидива.

Далее представлены примеры полихимиотерапии несколькими препаратами для опухолей мягких тканей:

1. Схема CyADIC: 1 день курса – 50 мг/м2 внутривенно Доксорубицин; 2 день курса – Циклофосфамид 500 мг/м2 в/в; с 1 по 5 день – Дакарбазин 250 мг/м2 в/в.
2. Схема САРО: 1 день – Цисплатин 100 мг/м2 в/в; 2, 3 и 4 дни – Доксорубицин  30 мг/м2 в/в; 5 день – Винкристин 30 мг/м2 в/в; 6 день – Циклофосфан 300 мг/м2.

Циклы повторяются от 3 до 10 раз. Между ними делают перерывы по 2-3 недели. Во время химиотерапии больной находится под наблюдением специалистов, так как от химиопрепаратов возникают побочные эффекты. Если наблюдаются серьезные осложнения, то схему меняют на другую. Курс лечения устанавливает лечащий врач.

Лучевая терапия, как правило, проводится после нерадикальных операций. Дозу облучения направляют на остаточную опухоль, чем вызывают гибель ее клеток. Суммарная доза может варьироваться от 50 до 70 Гр. Ее разделяют на 5-10 сеансов, которые проводят по определенному графику.

Некоторым неоперабельным больным удается с помощью химио-лучевой терапии добиться уменьшения опухоли и превращения ее в резектабельную. Тогда проводят операцию, и у человека появляется шанс на выживание.Так как на данный момент нет единого рандомизированного исследования по лечению мезенхимомы, то врачам приходится использовать индивидуальный подход, ориентируясь на конкретного пациента. Возможно применение новых методик, которые ранее не применялись.

Метастазирование и рецидив

Рецидив мезенхимомы происходит у половины пациентов. Их заново подвергают хирургическому лечению. При прогрессировании болезни могут пострадать органы и структуры, которые до этого были здоровыми, поэтому приходится проводить расширенные операции и иногда по несколько раз. Химия и облучения не показывают хороших результатов.

Метастазы при мезенхимоме распространяются по кровеносным сосудам. Таким образом, опухоль может распространиться на любой орган, но чаще всего страдают легкие. По возможности метастазы удаляют вместе с первичным образованием. Хорошие результаты в лечении метастазов показывает усиленная полихимиотерапия.

Прогноз при злокачественной мезенхимоме

Прогноз при мезенхимоме в целом неблагоприятный, так как она долго не дает о себе знать и ее диагностируют, когда уже образовываются метастазы. Прогноз будет лучше у пациентов с начальной стадией мезенхимомы, расположенной на руке или ноге, после полного удаления опухоли и хорошего ответа на химиотерапию. При таких условиях почти все больные переживают 5-летний рубеж.

При локализации опухоли в забрюшинном пространстве или средостении показатели будут хуже: до 5 лет не доживают и половина больных и это после радикальной операции. Если же тотальная резекция невозможна, то после паллиативной помощи у больного есть шанс прожить 1-2 года.

Рецидивы мезенхимомы снижают показатели выживаемости и могут привести к смерти пациента. Чтобы их предотвратить рекомендуется максимально радикальное лечение.

Не последнюю роль в успешном выздоровлении играет внимательность больного к своему здоровью и опытность врача.