Саркома почек – редкий вид опухолей данной локализации. Чем она отличается от рака, и какие особенности ее лечения?

Болезнь почек

Саркома почек развивается из мезенхимальных элементов (мышечный слой, жировая клетчатка, стенки сосудов), вследствие злокачественной трансформации, происходящей под действием мутагенных факторов. Она встречается очень редко – в 1-3% случаев онкологии почек. В основном же в этих органах диагностируют аденокарциному (она же железистый или почечно-клеточный рак).

Биологическое поведение саркомы почек непредсказуемо, так как данных об этой опухоли очень мало.

Однако известны некоторые факты:

• заболевание связано с плохим прогнозом, высоким метастатическим потенциалом и темпами роста, по сравнению с саркомами других органов мочеполовой системы (мочевого пузыря, простаты) и карциномами;
• саркомы зачастую окружены псевдокапсулой, но характер их роста – инфильтративный;
• они распространяются среди тканей органа и вырастают до внушительных размеров.

Саркома бывает не только первичной, но и вторичной (метастатической). Метастазы в почки чаще попадают из матки, прямой кишки, мочевого пузыря.

Интересный факт! Саркома почки преимущественно поражает молодых людей 30-35 лет, а также детей.

Причины возникновения саркомы почки

Точные причины саркомы почки неизвестны (впрочем, как и других типов онкологии почек).

Ученые выделяют только факторы риска, которые увеличивают шансы на развитие болезни:

1. Табакокурение. Доказано, что курильщики подвергаются большему риску возникновения онкологии, и чем дольше человек курит, тем выше этот риск.
2. Ожирение – это еще один негативный фактор (чем больше избыточного веса у человека, тем хуже).
3. Высокое кровяное давление.
4. Наследственность.
5. Радиация. Люди, которые проходили лучевую терапию по поводу рака репродуктивных органов, могут впоследствии попасть в больницу с диагнозом саркома почки.
6. Генетические отклонения (изменения в определенных генах).
7. Долгосрочное диализное лечение.
8. Туберозный склероз. Данное заболевание вызывает судороги и умственную отсталость, а также образование опухолей в разных органах.
9. Болезнь Гиппеля-Линдау. Люди с этим наследственным расстройством чаще сталкиваются с развитием злокачественных новообразований в почках.

Классификация

Почечную ткань чаще всего поражают такие виды сарком:

• лейомиосаркома (60%);
• липосаркома (10-15%).

Остальные варианты диагностируют в крайне редких случаях, это:

• остеогенная саркома;
• рабдомиосаркома;
• фибросаркома;
• синовиальная саркома;
• злокачественная фиброзная гистиоцитома;
• ангиосаркома.

Лейомиосаркома, которая встречается чаще всего, происходит из мышечной ткани. Она медленно растет и имеет хороший прогноз по сравнению с другими вариантами мезенхимальных новообразований. У детей чаще встречается светлоклеточная саркома почки и саркома Юинга, которые являются особенно агрессивными и имеют наихудший прогноз.

На поведение опухоли и ее стадию особенно влияет степень злокачественности (G).

Всего их может быть 3:

• G1 (низкая). Опухоли 1 степени злокачественности считаются наименее агрессивными. Их клетки напоминают нормальные клетки, они медленно растут и размножаются;
• G2 (средняя). Новообразования 2 степени имеют тенденцию быстрее расти и метастазировать, что связано с понижением дифференцировки их клеток;
• G3 (высокая). Это самые злокачественные опухоли, которые растут быстрее всего и имеют худший прогноз. Именно к 3 степени относятся саркома Юинга и светлоклеточная саркома.

Стадии онкопроцесса

По системе TNM определяют такие стадии саркомы почки:

• 1 стадия обозначает опухоль до 5 см в наибольшем измерении:

1. стадия 1А —  опухоль в размере более 5 см;
2. стадия 1Б —  низкой степени злокачественности, без каких-либо метастазов.

• Ко 2 стадии относятся почечные саркомы 2-ой степени злокачественности, без метастазов.
• 3 стадия подразделяется на 2 группы:

1. к группе 3А относятся большие новообразования (от 5 см) с высокой степенью злокачественности, но без поражения регионарных лимфатических узлов;
2. группа 3Б — это любая саркома с метастазами в лимфатических узлах.

• Саркома почки 4 стадии также может иметь любой размер и степень G, при условии наличия метастазов в отдаленных органах.

Полезный факт! Большинство диагнозов устанавливают на 3 и 4 стадии, что связано с быстрым развитием болезни и отсутствием выраженных симптомов. Лечить их намного тяжелее, чем на 1 и 2 стадии.

Симптомы и признаки саркомы почки

Симптомы саркомы почки идентичны симптомам рака этого органа.

Основные жалобы пациентов – это:

• боль в боку (встречается у 85% больных);
• кровь в моче (отмечена у 50-60%).

Также часто наблюдаются ситуации, когда больные обнаруживают у себя опухоль самостоятельно при прощупывании живота.

Интересный факт! Почечные саркомы обычно остаются бессимптомными, пока не достигнут большого размера. Так, средний размер во время диагноза варьируется от 5,5 до 23 см!

Какие боли возникают при данной болезни? На первых этапах это могут быть ноющие, непостоянные почечные боли. На более поздних стадиях боль становится интенсивной, постоянной, она может отдавать в поясницу, пах, бедро. У некоторых пациентов наблюдалось внезапное появление резкой боли в боку.

Такое проявление саркомы почки, как гематурия, в некоторых случаях тоже сопровождается болью. Выделение кровяных сгустков сразу может быть редким явлением, но затем оно повторяется вновь и вновь, что заканчивается закупоркой мочевого пузыря и острой задержкой мочи.

Наряду с болевым синдромом и гематурией у 30-40% больных отмечается один или несколько из данных симптомов: повышение температуры, гипертония, потливость по ночам, а у мужчин – варикоцеле.

Более поздние признаки саркомы почки не специфические, так как они присутствуют и при многих других формах рака:

• слабость, усталость;
• исхудание;
• отсутствие аппетита;
• анемия.

Болезнь способна вызвать такие осложнения:

• почечная недостаточность;
• сердечная недостаточность;
• судорожные припадки;
• амилоидоз.

На саркому почки у детей может указывать видимая опухлость в животе, вялость, сонливость, потеря аппетита.

Диагностика заболевания

Начальная диагностика саркомы почки включает внешний осмотр больного и прохождение лабораторных анализов:

• мочи (для выявления скрытой гематурии);
• общий анализ крови (подскажет наличие анемии, тромбоцитопении и других распространенных отклонений);
• развернутый биохимический анализ крови. Он необходим для того, чтобы узнать, какие вещества в ней находятся в избытке, а каких не хватает. Это помогает определить, как работают почки, печень и другие органы.

Для уточнения расположения и размера опухоли почки, степени ее инвазии в тканях почки и окружающих структурах (включая лимфоузлы и органы брюшной полости) применяют комплекс исследований:

• УЗИ;
• КТ (компьютерная томография);
• МРТ (магнитно-резонансная томография).

Также эти методики применяют для обнаружения метастазов в других частях организма: легких, печени, костях и т.д.

Интересный факт! Для обнаружения метастазов в кости наиболее чувствительным методом является сцинтиграфия. С ее помощью можно найти костные опухоли в любой части скелета.

На КТ и МРТ мезенхимальная опухоль проявляется в виде четко определенной массы различной плотности и интенсивности сигнала, как и карцинома. Поэтому никакие методы визуализации не способны ответить на вопрос: рак это или саркома.

Диагноз с указанием типа опухоли ставят только после гистологического анализа ее тканей. Берут их при помощи аспирационной биопсии (через шприц). Полученные сведения используют для установления стадии болезни и определения тактики ее лечения.

Лечение саркомы почки

Основа лечения саркомы почки – это операция, задачей которой является полное удаление опухоли. Если врач видит, что есть вероятность рецидива, то он дополняет хирургическую резекцию облучением, химиотерапией или другими методами борьбы с онкоопухолями.

Хирургическое лечение

Операция бывает открытой или лапароскопической. Последний вариант менее травматичный, но он не всегда осуществим. На 1 стадии хирургическое вмешательство состоит из резекции новообразования вместе с окружающей здоровой тканью почки. По показаниям проводят удаление лимфатических узлов.

На 2 стадии уже рекомендуют резектировать почку полностью и обязательно дополнять операцию лимфодиссекцией.

Стандартной операцией при саркоме почек 3 и 4 стадии считается нефрэктомия. Она подразумевает удаление всей почки с надпочечником и окружающим слоем жира, а также регионарных лимфатических узлов. Если есть угроза рецидива, то операцию дополняют резекцией ближайших органов.

На 4 стадии, когда есть отдаленные метастазы, зачастую избавиться от онкоклеток полностью из всего организма не представляется возможным. В таких ситуациях нефрэктомия выполняется с паллиативной целью, чтобы предотвратить осложнения, и улучшить состояние больного. Также могут рассматривать варианты проведения химиотерапии, лучевой терапии, иммунотерапии.

Химиотерапия

Саркомы плохо реагируют на химиопрепараты, но иногда они все же помогают приостановить рост новообразования и распространение метастазов, поэтому их назначают после операции.

При саркомах помогают такие препараты, как:

• Доксорубицин (Адриамицин);
• Ифосфамид;
• Дакарбазин;
• Гемцитабин.

Химиотерапию также применяют в качестве основного лечения при наличии противопоказаний к операции и при метастазах.

Обратите внимание! Стандартной эффективной схемы для данного вида онкоопухолей пока не открыли. Врачи на данный момент проводят исследования в этой области и возможно в то время, как Вы читаете статью, появиться что-то новое, что поможет именно Вам.

Лечение саркомы почки с метастазами

На момент постановления диагноза метастазы саркомы почки находят у 30-50% людей, что связано с агрессивным характером их роста. Клетки опухоли зачастую попадают в печень, легкие, лифатические узлы, кишечник.

Единичные, хорошо отграниченные метастатические новообразования могут подвергнуть резекции, что дает неплохие результаты, но с множественными поражениями отдаленных органов их хирургическое лечение является невозможным.

В дополнение к химиотерапии Вам могут предложить биологическое лечение с помощью иммуностимулирующих препаратов (например, Интерферона) и таргетных препаратов (Бевацизумаб, Сунитиниб, Сорафениб).

Советуем почитать статьи о питании и народном лечении рака почки, чтобы узнать, что еще может помочь продлить жизнь и облегчить состояние здоровья.

Лечение рецидива

После резекции и химиотерапии проводят обследование, чтобы узнать результат лечения. Если врачам удалось полностью уничтожить онкоочаг и на КТ нет признаков саркомы, то говорят о ремиссии. Она может продлиться несколько лет, а в худшем случае – несколько месяцев. Затем опухоль почки развивается снова, что называется рецидивом.

Саркомы отличаются высокой частотой рецидивов: они происходят в 50-60% случаев! По этой причине очень важно после прохождения лечения каждые 3 месяца посещать врача для обследования. Это поможет выявить рецидив саркомы почки как можно раньше и провести эффективную терапию.

Повторная опухоль возникает опять-таки в почке или в виде метастазов в других органах. В зависимости от ее расположения и подбирается вариант лечения. Человеку могут предложить те же методы, которые использовали изначально, или какие-то новые подходы (например таргетную или иммунную терапию).

В некоторых случаях это дает положительный результат и позволяет добиться ремиссии еще на пару лет, но чаще все-таки рецидивирующие почечные саркомы ведут себя агрессивно и быстро приводят к смерти больного.

Сколько живут пациенты при саркоме почки?

5-летняя продолжительность жизни при саркоме почки составляет 15%. Такой низкий показатель связан с быстрыми темпами роста данных опухолей. При этом 3х-летняя выживаемость составляет 40-45%. В среднем, люди с саркомой живут 28 месяцев.

Хирургическое иссечение является наиболее важным параметром для определения прогноза при саркоме почек. Однако есть и другие прогностические факторы. Как и большинство видов опухолей, онкоопухоль почки проще лечить, если она обнаружена на ранних стадиях.

Новообразования небольшого размера, которые не успели выйти за пределы органа, в 90% случаев удается излечить, а вот опухоль с метастазами приводит к летальному исходу в течение года.

Немаловажную роль в успешности лечения играет состояние здоровья пациента. Молодежь выздоравливает быстрее, чем пожилые люди с рядом других болячек.

Будьте здоровы!