Саркома печени, неэпителиальное злокачественное новообразование, встречается у взрослых пациентов очень редко. В основном эта разновидность онкоопухоли поражает маленьких детей. Она очень опасна, так как склонна к высокой степени агрессии и быстро созревает до последних стадий, при которых начинается её распад, сопровождаемый обильными внутрибрюшинными кровотечениями.

Пациенты практически всегда называют эту разновидность онкологического поражения раковой опухолью, но это совсем не так. Рак печени развивается исключительно из выстилающих поверхность секреторного органа эпителиальных клеток, а саркомоидальное новообразование зарождается в соединительных тканях, составляющих его основу и удерживающих на себе паренхиму. Такой механизм возникновения патологического состояния объясняет, почему оно поражает в основном детей – именно в детском возрасте происходит активное формирование соединительнотканных, сосудистых, жировых и мышечных, структур.

Развитие и проявление сарком печени имеет несколько особенностей:

• нарушение функционирования лимфатической и кровеносной систем, приводящее к появлению в клетках выраженной атипии и их бесконтрольному делению;
• стремительное разрастание подвергшихся перерождению тканей, в результате чего здоровые структуры сдавливаются, и начинается их некроз (омертвение);
• склонность к активному инфильтрированию (прорастанию) в нормальные тканевые компоненты печёночной паренхимы, и раннему метастазированию;
• наличие одного крупного узла, который может достигнуть размеров головы взрослого человека, или множественных узелков. В любом случае секреторный орган сильно увеличивается в объёме, его ткани сдавливаются и атрофируются.

Причины появления и симптомы саркомы печени

Выделяют 2 вида саркомоидальных поражений крупной пищеварительной железы – первичное, развивающееся из печёночных соединительных тканей и вторичное, появившееся в результате метастазирования. Обе разновидности злокачественных опухолей появляются в основном у молодых людей до 40 лет, но метастатические новообразования диагностируются чаще, чем истинные и считаются более агрессивными.

Классификация онкоопухоли

Саркома печени имеет несколько названий, связанных с типом тканей, которую напоминает её микроскопическое строение. На этом основана классификация злокачественной структуры.

Исходя из того, какая ткань послужила основой для развития саркомоидального новообразования, выделяют несколько его видов:

1. Карциносаркома печени. Самый редкий тип онкоопухоли, представляющий собой смешанную разновидность. В формировании аномальной структуры участвуют не только соединительные, но и эпителиальные ткани. По внешнему виду новообразование подобно полипу, сидящему на тонкой ножке, поэтому на начальной стадии его трудно правильно идентифицировать.
2. Эмбриональная саркома печени. Опухолевая структура произрастает из зародышевых тканей и поражает преимущественно детей младенческого возраста. У такой разновидности новообразований отмечается высокий инфильтрирующий и метастатический потенциал.
3. Рабдомиосаркома печени. Развивается в поперечнополосатых мышечных тканях, из которых состоят желчные протоки. Макроскопически онкоопухоль такого типа напоминает виноградную гроздь, что считается классической формой саркомоидальных новообразований.
4. Ангиосаркома печени. Встречается, как и карциносаркома, очень редко. Зарождение этой разновидности опухолевой структуры происходит в сосудистых тканях. Ангиосаркомы характеризуются очень агрессивным течением и быстрым инвазивным ростом, приводящим к полному разрушению паренхимы секреторного органа и желчных протоков. Раннее метастазирование новообразования связано с его активным прорастанием в воротную вену и печёночную артерию.

Причины возникновения саркомы печени

Любая онкология развивается под воздействием множества факторов, поэтому точной причины, провоцирующей появление саркомоидальной опухоли печени, на сегодняшний день не установлено. Врачи считают, что риск её развития увеличивается при наличии у человека генетической предрасположенности и зарегистрированных у кровных родственников случаев злокачественных поражений. Помимо этого перерождению клеток печёночной паренхимы по саркомоидальному типу способствуют нарушения в функционировании кроветворной, лимфатической и эндокринной систем.

Также в клинической практике отмечаются следующие причины саркомы печени:

• регулярное, в больших количествах, употребление алкоголя. Спиртные напитки нарушают структуру клеток, что приводит к их мутации;
• злоупотребление сильнодействующими лекарственными средствами, относящимися к антибактериальной группе;
• проживание в неблагоприятной по экологическим показателям местности или работа на вредных производствах;
• механическое повреждение секреторного органа вследствие ранения или травмы;
• неправильное питание с преобладанием копчёной, жирной и острой пищи;
• воздействие больших доз радиации.

Эти негативные факторы вызывают появление в печёночной паренхиме патологические изменения, которые становятся толчком к развитию злокачественной саркомоидальной опухоли.

Саркома печени: симптомы и проявление

Клинические признаки неэпителиальных новообразований идентичны проявлениям раковых структур. Все симптомы саркомы печени развиваются постепенно. Выраженность они приобретают после того, как онкоопухоль достигнет в своём развитии последних стадий. Патологическое состояние чаще всего с самого начала протекает на фоне цирротических (вызванных циррозом) изменений, имеющих ярко выраженную симптоматику, поэтому специфические признаки саркомы печени оказываются смазанными.

Но всё-таки онкологи рекомендуют обращать внимание на следующие симптомы, предположительно указывающие на развитие саркомоидальных образований:

• появление в правом подреберье болевых ощущений неопределённого характера;
• постоянное подташнивание, зачастую заканчивающееся рвотой, не приносящей человеку никакого облегчения;
• потеря аппетита и быстрое похудение, приводящее к общему истощению организма;
• желтушность белков глаз и кожных покровов;
• беспричинное повышение температура, сбить которую жаропонижающими средствами не представляется возможным;
• снижение работоспособности, апатия, слабость и вялость, вызванные интоксикацией, спровоцированной распадом саркомы печени;

На заключительном этапе развития онкоопухоли, когда она приобретает гигантские размеры и усиленно метастазирует, у пациента происходит значительное увеличение брюшной полости, связанное со скоплением в ней большого количества жидкости. Любое вышеперечисленное проявление сарком печени должно послужить человеку стимулом для немедленного посещения гепатолога. Только своевременное выявление опасного скоротечного заболевания даёт шансы на продление жизни.

Стадии злокачественного процесса

Хотя большинство саркомоидальных новообразований и отличается быстрым ростом (месяцы или даже недели), всё же до достижения ими заключительного этапа развития они проходят несколько этапов.

Различают 4 стадии саркомоидальной опухоли в печени:

• на 1 стадии саркома печени сравнительно небольших размеров не распространяется за пределы сегмента, в котором она локализована. Сдавливание здоровых тканей и нарушение функций секреторного органа отсутствует, процесс метастазирования пока не начался, а клинические проявления практически не ощутимы. Терапевтическое воздействие на начальном этапе практически всегда приводит к полному излечению патологического состояния или длительной ремиссии.
• На 2 стадии новообразования (одно или несколько) занимают практически половину печёночной паренхимы и при диагностике хорошо идентифицируется.  Начинается поражение стенок кровеносных сосудов, но вторичные аномальные структуры пока ещё отсутствуют. Общее состояние человека начинает стремительно ухудшаться – у него лихорадка, асцит и внутренние кровотечения.
• На 3 стадии саркома в печени быстро увеличивается в размерах и начинает занимать более 50% печёночной паренхимы. Появляются отдалённые метастазы, распространившиеся контактным или гематогенным путём. Негативная симптоматика становится мучительной и приобретает яркую выраженность.
• Саркома печени 4 стадии поражает весь орган, а вторичные очаги обнаруживаются в самых отдалённых участках организма (головного мозга, костей, лёгких). Новообразование, достигшее этого этапа развития, относится к категории неоперабельных, тяжёлая симптоматика значительно усиливается и для её купирования применяют курсы паллиативной терапии. Шансов на победу над опухолью у онкобольного не остаётся.

Стоит знать! Определение стадии саркомы печени позволяет определить такие критерии новообразования, как его размеры и склонность к метастазированию. Именно они позволяют спрогнозировать шансы человека на выздоровление и подобрать в каждом конкретном случае наиболее адекватный терапевтический курс.

Диагностика саркомы печени

Чтобы избавить человека от саркомы, поразившей секреторный орган, и продлить его жизнь на максимально возможные при онкологических поражениях сроки, необходимо не только своевременно обнаружить развитие патологического состояния, но и поставить правильный диагноз. Лечение саркомы печени назначается после того, как пациенту будет проведена объективная диагностика.

При появлении даже малейших подозрений на развитие в печёночной паренхиме саркомоидальной онкоопухоли онкологом-хирургом назначается ряд исследований, в который входят следующие мероприятия:

1. Общий осмотр и пальпация. Скоротечная онкология печени разрастается очень быстро, поэтому даже при обычном прощупывании органа на ранних стадиях, возможно, обнаружить наличие несвойственных для него уплотнений.
2. Анализ крови. При саркоме печени, как и при других злокачественных новообразованиях в исследуемой биологической жидкости обнаруживаются специфические онкомаркеры, подтверждающие наличие патологического процесса.
3. Биопсия. С помощью изучения под микроскопом тканевого среза с подозрительного участка специалисты устанавливают окончательный диагноз.

Для выявления дополнительных характеристик неэпителиальной онкоопухоли проводится уточняющая диагностика саркомы печени. В неё входят УЗИ, МРТ и КТ. Обнаружить отдалённые метастазы помогают сцинтиграфия (сканирование) костей и рентгенологическое исследование лёгких.

Лечение саркомы печени

При саркомоидальных поражениях печёночной паренхимы применяется только комплексная терапия. Сочетание нескольких хорошо себя зарекомендовавших методик позволяет достигнуть более высоких результатов и, если не излечить полностью неэпителиальные опухоли в печени, то перевести патологическое состояние в длительный период ремиссии. При выборе лечебных тактик онкологи-хирурги, радио- и химиотерапевты опираются на результаты диагностических исследований, свидетельствующие о характере и размерах онкоопухоли.

Лечение саркомы печени проводится с помощью нескольких терапевтических мероприятий:

1. Хирургическое вмешательство. Операционное лечение саркомоидальных новообразований, поразивших печёночную паренхиму, бывает оправданным и целесообразным только в тех случаях, когда в секреторном органе находится единичный злокачественный узел. Операция при саркоме печени проводится методом резекции поражённого сегмента или доли крупнейшей пищеварительной железы.
2. Химиотерапия. Противоопухолевое лечение лекарственными препаратами саркомоидальных новообразований секреторного органа проводят только посредством их введения через печёночную артерию. Системная химия при этом заболевании неэффективна.
3. Стереотаксическая лучевая терапия. Инновационный метод облучения, позволяющий воздействовать непосредственно на аномальные клеточные структуры. Здоровые ткани в этом случае не повреждаются, что позволяет достигнуть более высокой результативности лечебного мероприятия и избежать возникновения побочных эффектов.

Важно! Одновременно с традиционными медикаментозными мероприятиями специалисты рекомендуют своим пациентам скорректировать питание и обратить внимание на народное лечение. Многие целебные средства, приготовленные на основе травяных сборов, хорошо устраняют мучительную симптоматику, но перед их применением необходимо проконсультироваться с лечащим врачом.

Метастазы и рецидив

Опухоль печени, развивающаяся из неэпителиальных тканей, имеет очень высокую агрессивность, поэтому рано начинает метастазировать. Метастазы при онкопроцессе такого типа распространяются в основном гематогенным путём и достигают самых отдалённых участков организма, поэтому самое адекватное лечение саркомы печени не позволяет их уничтожить. Дополнительную сложность составляют сложности выявления вторичных саркомоидальных поражений, так как с током крови они переносятся на достаточное расстояние от материнского очага. Выявленный метастатический процесс, спровоцированный неэпителиальной опухолью секреторного органа, делает все лечебные мероприятия бесполезными, так как проросшие в отдалённые участки организма аномальные клетки провоцируют возникновение раннего рецидива болезни с более тяжёлым течением.

Сколько живут пациенты с саркомой печени?

Прогнозы при этой разновидности онкозаболевания самые неблагоприятные – средняя продолжительность жизни после появления первой симптоматики обычно составляет не более полугода. Даже полностью адекватное лечение саркомы печени не гарантирует онкобольному, что у него не возникнут после проведения терапевтического курса какие-либо осложнения патологического состояния, ускоряющие наступление летального исхода.

Продолжительность жизни при саркоме печени с самой высокой агрессивностью, имеет непосредственную зависимость от стадии заболевания:

• при раннем выявлении недуга (на I или II этапе развития) и проведении комплекса адекватных лечебных мероприятий, шансы на дальнейшую качественную жизнь появляются приблизительно у 30-50% пациентов;
• если саркома печени диагностирована на предпоследней стадии, по статистическим данным выживает только 1/5 часть онкобольных;
• у пациентов с IV стадией прогноз при саркоме печени самый неблагоприятный – всего лишь несколько месяцев жизни. Ни у одного человека нет шансов дожить до пятилетнего рубежа.

Важно! Чтобы предупредить развитие опасного, практически всегда заканчивающегося ранней смертью заболевания, необходима профилактика саркомы печени. Она заключается в недопущении развития таких печёночных патологий, как циррозы и гепатиты. Достигнуть этой цели достаточно просто – необходимо придерживаться здорового образа жизни, исключив из неё наркотики, злоупотребление алкоголем и случайные половые связи. Также онкологи настоятельно рекомендуют всем людям, относящимся к группе риска, проходить регулярные профилактические медосмотры.

Будьте здоровы!