Саркома является редким видом онкологии глаза, она встречается в 15 раз реже, чем рак глаз.

Саркома развивается из:

• тканей орбиты;
• коньюктивы;
• нервов;
• мышц, которые участвуют в движении глаз;
• кожи, хрящей, костей вокруг глаз.

Появляясь в одном слое глаза, новообразование способно распространяться на соседние слои. Также есть опасность прорастания вглубь черепа.

Встречаются первичные саркомы, которые возникают de novo и вторичные (метастазы из других частей организма).

Причины возникновения саркомы глаз

Опухоли появляются, когда аномальные клетки в тканях выходят из-под контроля и начинают размножаться. Ученые еще не полностью понимают, почему эти клетки становятся атипическими. Однако большинство видов рака, как полагают, развиваются из-за генетических изменений (мутаций).

Другими предположительными причинами саркомы глаза являются:

• Радиационная терапия. Пациенты, прошедшие ранее лучевую терапию для лечения определенных видов рака (в частности, ретинобластомы глаза), подвержены в будущем развитию онкологии мягких тканей.
• Заболевания иммунной системы. У людей с ослабленной иммунной системой повышенный риск саркомы. Сюда относятся больные ВИЧ и те, кто принимает лекарства для подавления иммунной системы после трансплантации органов. Особый тип саркомы, называемый ангиосаркомой Капоши, часто развивается на фоне ВИЧ.
• Генетические аномалии. Некоторые варианты сарком могут передаваться по наследству. Иногда они связаны с другими видами опухолей, особенно с желудочно-кишечным трактом и мозгом. Кроме того саркомы более распространены у людей с определенными генетическими синдромами, в частности синдромом Ли-Фраумени и нейрофиброматозом типа I, при которых развиваются множественные виды рака или саркомы. Аденоматозный полипоз может стать причиной рабдомиосаркомы у детей.

Также в литературе встречаются случаи формирования злокачественной опухоли спустя годы после лечения доброкачественной (например, липомы или лейомиомы), а также после травмы.

Классификация

В глазах могут возникать такие виды сарком:

1. Ангиосаркома. Это самая распространенная саркома глаза у взрослых, которая развивается из сосудов. К ней относится несколько подтипов, среди которых гемангиоэндотелиома и саркома Капоши. Саркома Капоши – это одна из самых распространенных опухолей у пациентов с вирусом иммунодефицита человека. Она поражает преимущественно передний сегмент глаза. Интересно, что ангиосаркома Капоши в 15 раз чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Опухоль весьма агрессивная, она содержит кровеносные сосуды, поэтому выглядит как один или несколько розовых, пурпурных или синих узелков.
2. Лейомиосаркома – занимает 2 место после ангиосаркомы. Она происходит из гладких мышц, может иметь узловой или инфильтративный характер роста. Лейомиосаркомой чаще болеют люди в возрасте от 35 лет.
3. Рабдомиосаркома – самая распространенная саркома глаз у детей, происходящая из мышц орбиты. Чаще рабдомиосаркома встречается в возрасте до 10 лет, а чуть реже – в 10-15 лет. Наиболее распространенные гистологические варианты рабдомиосаркомы – эмбриональная и альвеолярная. Первая отличается медленным темпом роста, ее проще лечить. А вот альвеолярная рабдомиосаркома агрессивная и быстро образовывает метастазы, за счет чего имеет худший прогноз.
4. Фибросакрома – злокачественное новообразование из надкостницы. Представляет собой хорошо отграниченный узел желтоватого цвета в разрезе. Фибросаркома растет медленно и редко дает метастазы. Встречается она в абсолютно любом возрасте.
5. Липосаркома. Этот вид сарком развивается из липобластов и липоцитов в орбите глаза. Липосаркомы диагностируют у взрослых и у детей (немного чаще женского пола). В орбите обычно встречаются дифференцированный и миксоидный вариант этой опухоли, которые связаны с более благоприятным прогнозом.

Крайне редко в орбите глаза появляется мезенхимома, хондросаркома, нейросаркома и миксома.

Стадии и степень дифференцировки саркомы глаз

При постановлении диагноза обязательно указывают стадию болезни. Ее определяют исходя из размера новообразования и степени его распространенности по окружающим тканям, лимфатическим узлам, а также отдаленным органам.

1. Опухоль глаза на 1 стадии затрагивает лишь один вид тканей (например, оболочку сосуда), имеет толщину до 2 мм и диаметр не больше 1 см.
2. На 2 стадии клетки саркомы инфильтрируют в более глубокие структуры глаза, метастазов еще нет.
3. 3 стадия начинается, когда онкоклетки попадают в лимфатические сосуды и начинают появляться метастазы в ближайших лимфатических узлах.
4. Саркома глаза 4 стадии характеризуется обширным поражением глаза и окружающих тканей, а также наличием метастазов в отдаленных органах.

Кроме того, стадия саркомы глаза связана со степенью дифференцировки, которая определяется на основании микроскопического анализа клеток опухоли. Если клетки имеют сходство с нормальными, саркома считается высокодифференцированной. Прогноз для такой опухоли самый благоприятный. При средней степени дифференцировки клетки выглядят более атипичными, а при низкой – они совсем отличаются от нормальных, что делает их быстрорастущими. По мере развития опухоли клетки меняют степень дифференцировки, ускоряя темп роста.

Симптомы и признаки саркомы глаз

В некоторых случаях опухоли глаз прогрессируют быстро и явно, в других – медленно и малозаметно.

Первыми симптомами саркомы глаз, которые связаны с ростом новообразования, могут стать:

• ограничение движения глаза;
• смещение глаза и припухлость под веком;
• ухудшение зрения;
• вспышки света и плавающие пятна в глазу;
• птоз (опущение века).

Если онкоопухоль локализуется в тканях орбиты или коньюктиве, то человек сам сможет заметить патологическое образование (пятно или узелок) и обратиться к врачу. Но есть ситуации, когда нет никаких выраженных изменений, а наблюдается только ухудшение зрения. Это приводит к несвоевременному обращению к врачу, что плохо отражается на дальнейшем лечении.

На поздних стадиях возможно проявление саркомы глаз в виде:

• офтальмоплегии (паралич мышц, в результате которого глазное яблоко становится неподвижным);
• экзофтальма (выпучение глазного яблока).

Отдельные пациенты жалуются на боль, лихорадку, увеличение лимфатических узлов.

Важно! Если онкопроцесс проник в череп, то могут появиться головные боли и тошнота.

Рабдомиосаркома и некоторые другие типы сарком способны по мере роста разрушать кость и проникать в полость носа, что сопровождается кровотечениями.

Диагностика заболевания

При первом обращении к окулисту пациенту проводят офтальмоскопию.

При осмотре врач может выявить те отклонения, которые нельзя увидеть невооруженным взглядом:

• застойные изменения в эписклеральных венах;
• красный хемоз;
• застойный диск зрительного нерва с кровоизлияниями.

На последних стадиях происходит инфильтрация опухоли в роговицу, из-за чего она разрушается.

Для визуализации новообразования используют следующие методики:

1. УЗИ. Это самый безопасный и доступный метод, поэтому его широко применяют в диагностике онкологии глаза. УЗИ позволяет узнать о наличии самых разнообразных патологий органа и обнаружить опухоль.
2. Компьютерная томография или компьютерная аксиальная томография. Это стандартная методика, которая позволяет получить трехмерную картину глаза. Иногда перед сканированием вводят контрастный краситель. Это помогает исследовать кровеносные сосуды органа, идентифицировать опухоль и ее местоположение.
3. Флуоресцентная ангиография. В этом методе используется флуоресцентный краситель, который вводится внутривенно, а затем попадает в кровеносные сосуды глаза. Специальная камера фотографирует их и подает изображение на компьютер. С помощью ангиографии можно узнать дополнительные подробности о сосудах глаза.
4. Сканирование МРТ (магнитно-резонансная томография). Такое исследование дает более детальное представление о состоянии внутренних отделов глаза и окружающих структур (мышц, зрительных нервов). Также МРТ помогает выявить внутричерепные осложнения.

После уточнения всех данных об опухоли, врачам нужно взять ее образец (биопсию), чтобы уточнить ее гистологический тип и степень злокачественности. Обычно это делают при помощи специальной иглы.

К дополнительным методам диагностики саркомы глаза относится:

• съемка глазного дна фундус-камерой;
• сканирование ПЭТ. Это также метод визуализации, который показывает внутренние структуры глаза. Его могут назначить, если нет однозначного ответа о характере и локализации новообразования;
• МРТ или КТ других частей тела (если есть подозрения на метастазы);
• люмбальная пункция с анализом спинномозговой жидкости (при подозрении на метастазы в мозг).

Лечение саркомы глаз

В зависимости от типа и стадии саркомы больному назначают один из таких методов лечения:

• Операция. В хирургическом удалении нуждаются как маленькие, так и большие опухоли. Вариант операции подбирается по индивидуальным показаниям.
• Лучевая терапия. При глазных патологиях могут использовать внешнее облучение или брахитерапию, то есть введение радиопрепарата непосредственно к опухоль. Чаще лучевая терапия используется до операции при более обширных новообразованиях с целью уменьшения их размера перед удалением.
• Криотерапия (заморозка) или лазерокогуляция (прижигание лазером). Это стандартное лечение для ранних локальных опухолей до 2 мм. Для излечения может потребоваться несколько сеансов. Чтобы повысить эффективность такой терапии, ее дополняют химиотерапией или брахитерапией.
• Химиотерапия или локальная инъекция цитостатиков. Применяется до или после операции, иногда – в сочетании с лучевой терапией.

Варианты операции при саркоме глаз:

• иридэктомия (удаление радужки глаза). Показана, когда процесс затрагивает только радужную оболочку;
• хориоидэктомия (удаление всего сосудистого слоя между склерой и сетчаткой). Также производится при небольших новообразованиях;
• экзентерация (полное удаление содержимого глазного яблока). Мышцы и веки оставляют, а вместо глазной орбиты через какое-то время устанавливают протез. Этот метод применяют, когда опухоль проросла склеру;
• резекция глазного яблока. Это наиболее радикальная операция. Ее могут применять в запущенных случаях.

Тактика лечения болезни во многом зависит от гистологического типа саркомы. Например, ангиосаркому обычно лечат хирургическим путем в комплексе с облучением, а вот липосаркома и фибросаркома плохо отвечают на лучевую терапию, поэтому ее используют только для паллиативных целей (снятия боли).

При рабдомиосаркомах орбиты 1 стадии проводят эксцизию новообразования с последующей химиотерапией и облучением (СОД = 40-50 Гр). Во время операции от врача требуется тщательное удаление всех частиц опухоли, во избежание рецидивов. На 2 и больше стадии рекомендуется неоадьювантная полихимиотерапия и лучевая терапия.

Какие химиопрепараты используют при саркоме глаза?

Наиболее благоприятные результаты оказывают Винкристин, Адриамицин, Этопозид и Ифосфамид.

Лучевая терапия, используемая для орбитальной саркомы, может быть связана с различными осложнениями. Наиболее частыми из них являются радиационная катаракта (55%), синдром сухого глаза (36%), гипоплазия (24%), блефароптоз (9%) и радиационная ретинопатия (90%). Есть также данные о возникновении злокачественной меланомы глаза, спустя 45 лет после облучения по поводу рабдомиосаркомы.

Метастазы и рецидив

Многие типы саркомы глаза не образовывают метастазы на протяжении долгого времени. Но также есть опухоли, которые склонны к быстрой диссеминации. Например, метастазирование при рабдомиосаркоме наблюдается уже в первый год. Она поражает мозг, легкие, кости позвоночника, регионарные лимфатические узлы.

Наличие метастазов при саркоме глаза значительно ухудшает прогноз. Конечно, их могут лечить оперативным путем, облучениями и химиотерапией, но, по-большему счету, эти методики не дают результатов, а лишь помогают устранить боль или другие побочные симптомы метастазов.

Рецидивы саркомы глаза происходят в 15-20% случаев, но опять-таки риск дальнейшего прогрессирования болезни зависит от вида опухоли, ее размера, локализации и эффективности лечения. Некоторые варианты сарком рецидивируют чаще (ангиосаркома), а другие – редко (например, липома).

Если во время обследования было установлено, что новообразование появилось вновь, по пациенту предлагают пройти курс лечения вновь.

Продолжительность жизни при саркоме глаза

Введение комбинации хирургии, адъювантной химиотерапии и лучевой терапии в конце 1960-х годов улучшило общий прогноз выживания людей с саркомой глаза на 30%. Теперь 5-летняя выживаемость составляет более 90%, при этом у 70% больных даже сохраняется зрение.

Факторы, которые определяют прогноз при саркоме глаз, включают:

• анатомическое местоположение;
• стадию заболевания при постановке диагноза;
• морфологию опухоли;
• возраст пациента.

Симптомы саркомы глаза, располагающейся на орбите, появляются раньше, по сравнению с образованиями в более оккультных местах, что позволяет установить диагноз намного раньше. Кроме того, в области орбиты меньше лимфатических сосудов, поэтому болезнь обычно обнаруживается, когда метастазов еще нет.

Морфология опухолей является важным прогностическим показателем. Например, с альвеолярными рабдомиосаркомами 5 лет проживают 74% больных, тогда как у пациентов с эмбриональным типом 5-летняя выживаемость достигает 94%.

Будьте здоровы!