Редкое, но агрессивное заболевание эндокринной системы – медуллярный рак щитовидной железы. От других видов рака отличается способностью продуцировать гормоны и распространять метастазы по кровеносным и лимфатическим путям.

Медуллярный рак щитовидной железы – узловатое образование без оболочки, сформированное из перерожденных клеток щитовидки. Данный вид патологии встречается редко, не более чем в 10% всех онкопатологий щитовидной железы.

Медуллярный рак щитовидной железы развивается из определенных клеток тиреоидной ткани, которые вырабатывают кальцитонин. Когда эти клетки начинают стремительно делиться, формируется небольшой узелок.

Внимание! Образовавшаяся опухоль также начинает продуцировать этот гормон, поэтому анализы крови всегда показывают завышение уровня этого вещества в несколько раз.

Так как опухоль медуллярного рака не имеет капсулы, поэтому она очень быстро начинает распространять свои частицы по кровеносным и лимфатическим путям. На первом этапе поражаются шейные и подчелюстные лимфатические узлы, трахея, нижние дыхательные пути. При прогрессировании патологии наблюдаются вторичные опухоли в печени, почках и других органах брюшной полости.

Виды, типы, формы

Медуллярный рак щитовидной железы подразделяется на две основных формы. Первая — спорадическая форма заболевания встречается у большинства пациентов с медуллярным раком. Выражается образованием одной опухоли и не зависит от генетических мутаций.

Наследственная форма патологии входит в комплекс симптомов множественной эндокринной неоплазии. Патология выражается формированием большого количества – до нескольких сотен – раковых новообразований эндокринных желез.

Наследственный (семейный) медуллярный рак щитовидной железы, сопровождающийся синдромом МЭН, делится на два типа:

1. МЭН 2А – характеризуется образованием феохромоцитомы надпочечников, гиперплазией или аденоматозом паращитовидных желез, амилоидозом кожи и врожденным аганглиозом. Из-за усиленной секреции кальцитонина наблюдаются нарушения обмена кальция и фосфора.
2. МЭН 2В – характеризуется феохромоцитомой, множественным ганглионейроматозом и синдромом Морфана. При этом типе патологии отсутствуют признаки гиперпаратиреоза.

Также выделяют третий тип патологии. Изолированный наследственный рак – наименее агрессивная форма из всех наследственных типов патологии. Не относится к множественной неоплазии и не сопровождается опухолями других желез.

Стадии

Стадии медуллярного рака щитовидной железы зависят от тяжести течения болезни, распространенности метастаз и клинических проявлений.

Принято выделять 4 стадии заболевания:

• 1 стадия – опухоль не более 2 см., расположена в одной доле органа.
• 2 стадия – размер новообразования до 4 см., могут наблюдаться первые региональные метастазы.
• 3 стадия – узел проникает за пределы щитовидной железы, поражает лимфатические узлы.
• 4 стадия — новообразование распространяет метастазы по организму и вызывает образование вторичных опухолей.

Особенность медуллярного рака в том, что он очень быстро прогрессирует и переходит из одной стадии в другую. Первые метастазы могут появиться даже при новообразованиях небольшого размера.

Причины возникновения медуллярного рака щитовидной железы

Причины медуллярной опухоли щитовидной железы не всегда известны.

Спорадический медуллярный рак щитовидной железы может возникать по различным причинам, можно выделить главные провоцирующие факторы:

• возраст старше 40 лет;
• аутоиммунные патологии;
• иммунодефицитные состояния;
• наличие аденоматозных образований щитовидной железы;
• опухоли половых органов;
• хронические заболевания репродуктивной системы;
• злоупотребление алкоголем и никотиновая зависимость;
• отравление солями тяжелых металлов и химическими веществами;
• работа на вредных производствах, горячих цехах;
• длительные стрессы, нервные потрясения;
• лучевая терапия;
• воздействие ионизирующей радиации;
• частое прохождение рентгенографии.

Важно! Считается, что в группу риска по развитию заболевания входят медицинские сотрудники, работающие в рентгенографических кабинетах.  Семейная форма медуллярного рака передается от родителя к ребенку при генетических мутациях. Если медуллярный рак щитовидной железы присутствует у родителя, то с вероятностью в 50% заболевание разовьется у его ребенка, когда он достигнет определенного возраста.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

На первой стадии признаки медуллярного рака щитовидной железы полностью отсутствуют. Заподозрить наличие болезни можно по незначительному уплотнению региональных лимфатических узлов и уплотнению в области щитовидной железы, которое на первой стадии не вызывает дискомфортных и болезненных ощущений.

Дальнейшие симптомы медуллярного рака щитовидной железы проявляются в расстройстве органов и систем, работу которых поддерживает эндокринная система.

Можно выделить основные симптомы патологии:

• затрудненное дыхание, отдышка;
• постоянное ощущение инородного тела в горле;
• припухлость шейных вен и сосудов;
• охриплость голоса;
• сбой в работе пищеварительной системы;
• воспаление и уплотнение шейных лимфоузлов;
• деформация шеи.

Если развивается гиперпаратиреоз, то присоединяются дополнительные симптомы: мышечная слабость, головные боли, психоэмоциональные расстройства, мочекаменная болезнь, приступы панкреатита.

Из-за высокого содержания кальция в крови появляются следующие признаки:

• суставные боли;
• деформация скелета;
• патологические переломы;
• развитие кальциноза;
• склеротическое поражение сосудов;
• поражение сердечных сосудов;
• высокое артериальное давление;
• приступы стенокардии.

Когда МЭН синдром сопровождается образованием феохромоцитомы в надпочечниках, развиваются дополнительные признаки — такие опухоли продуцируют различные гормоны, от которых зависят клинические проявления. Чаще всего феохромоцитома вызывает сосудистые нарушения, приводит к повышению давления и гипертоническому кризу. Симптомы у женщин и мужчин выражаются расстройствами репродуктивной системы.

Метастазы медуллярного рака щитовидной железы способны вызывать вторичные раковые новообразования, от локализации которых зависят сопутствующие проявления патологии. При наличии метастаз состояние пациента значительно ухудшается, появляется сильная слабость, лихорадочное состояние, легкое повышение температуры.

Методы диагностики

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы заключается в комплексном обследовании пациента. Пальпация гортани необходима для определения локализации и размера образования. Также прощупываются лимфатические узлы, оценивается их размер и выраженность болезненного синдрома.

К методам диагностики относятся УЗИ, аспирационная биопсия, КТ и МРТ щитовидной железы, и другие инструментальные исследования, позволяющие выявить вторичные опухоли:

• КТ головного мозга.
• Рентгенография легких.
• Бронхоскопия.
• Сцинтиграфия.
• ОФЭКТ печени.
• УЗИ брюшной полости и малого таза.

Если у больного подозревают медуллярный рак, необходимо исследовать уровень кальцитонина. Если его концентрация более 100 пг/мл., то с высокой вероятностью можно говорить о наследственном раке у больного.

Пациентам с медуллярным раком рекомендуется сдавать анализы на протоонкоген RET. Мутации данного гена обнаруживаются у 98% пациентов с наследственным медуллярным раком. Чем сильнее активация протоонкогена RET, тем агрессивнее протекает заболевания и тем раньше оно начинает проявляться.

Исследования на протоонкоген рекомендуются не только пациентам с онкологией, но и их ближайшим родственникам, для выявления, присутствует ли генетический фактор в развитии патологии и предупреждения развития синдрома МЭН.

Методы лечения медуллярного рака щитовидной железы

Медикаментозная терапия пациентам с медуллярным раком назначается только при наличии гормональных сбоев, значительно влияющих на их самочувствие. Гормональные препараты назначают для поддержания функционирования щитовидной железы и подготовки перед оперативным вмешательством.

Основное лечение медуллярного рака щитовидной железы – это лечение хирургическим путем. Операции с удалением одной доли органа проводятся очень редко, так как новообразования выявляются, когда уже присутствуют метастазы в ближайших тканях. После удаления одной доли требуется курс цитостатиков или радиоактивного йода, чтобы снизить риск развития рецидива. Но даже после нескольких курсов лечения риск развития вторичных опухолей достаточно высок.

Шансы на полное выздоровление повышаются при проведении тиреоидэктомии — удаления всей щитовидной железы. На первой-второй стадии онкологии рекомендуется полностью удалять орган, а затем пройти несколько курсов цитостатиков. При третьей стадии рака удаляются ближайшие мышечные и лимфатические ткани, а также пораженные сосуды. При четвертой стадии патологического процесса требуется удаление всех метастатических очагов и вторичных опухолей, независимо от их локализации.

Основные принципы лечения и реабилитации:

1. При медуллярном раке лучевая терапия не эффективна.
2. Химиотерапия необходима во всех случаях, особенно при отдаленных метастазах.
3. Гормональные препараты пожизненно назначают при удалении щитовидной железы и надпочечников.

При наследственном медуллярном раке с множественной неоплазией всегда требуется тотальная тиреоидэктомия, так как при более щадящем лечении у 95% пациентов возникают рецидивы. В некоторых случаях операцию проводят в детском возрасте еще до проявлений онкологии. Такой подход к лечению позволяет снизать количество пациентов с онкологией.

Если наследственный медуллярный рак щитовидной железы сопровождается феохромоцитомой, то изначально проводится лечение бета-адреноблокаторами, а затем удаление пораженного надпочечника, чтобы избежать сосудистых нарушений и гипертонического криза. После реабилитации удаляется щитовидная железа, с лимфатическими узлами и окружающими тканями и проводится химиотерапевтическое лечение.

В некоторых случаях при множественной эндокринной неоплазии требуется удаление паращитовидных желез и вилочковой железы. В период лечения и реабилитации обязательно проводится контроль над уровнем кальцитонина и гормонов щитовидки, чтобы отслеживать состояние больного.

Прогноз

Прогноз при медуллярном раке щитовидной железы после операции зависит от стадии заболевания и распространенности метастазов. Пятилетняя выживаемость наблюдается у 75-80% больных, десятилетняя у 40-50% пациентов.

Самое неблагоприятное течение у МЭН 2В и МЭН 2А синдромах, сопровождающихся вторичными опухолями. Наиболее благоприятный прогноз при спорадическом и изолированном семейном медуллярном раке.

Видео: Симптомы, диагностика и лечение медуллярного рака щитовидной железы