Карциносаркома печени (полиморфный или веретёноклеточный рак) – одна из редчайших разновидностей онкологических поражений секреторного органа. На сегодняшний день в мировой медицинской практике насчитывается всего лишь около сотни зафиксированных случаев этого опасного заболевания, в большинстве случаев приводящего к раннему летальному исходу.

Онкология в печени несёт прямую угрозу жизни человека, но в зависимости от типа заболевания у пациентов имеются разные шансы на выживание. Одним из самых опасных в клинической практике считается проявление карциносаркомы печени. Этот недуг представляет собой смешанную разновидность онкоопухоли, так как сочетает в себе элементы раковых и саркомоидальных элементов. Внешне саркоматозная раковая структура напоминает полип, сидящий на толстой ножке, поэтому её не всегда можно правильно идентифицировать в случае удачного обнаружения на начальных стадиях.

Новообразование такого типа имеет выраженный полиморфизм. Диморфность обуславливается тем, что в его развитии непосредственное участие принимают 2 разновидности онкоопухолей – соединительнотканная саркома и плоскоклеточная эпителиальная карцинома печени.

Тип онкологического заболевания

В связи с этим данная патологическая структура отличается от других разновидностей онкоопухолей, способных поразить печёночную паренхиму, некоторыми особенностями строения и развития:

1. Размеры смешанной опухолевой структуры различны и зависят от места расположения в печени, продолжительности развития и скорости роста.
2. Консистенция имеет непосредственную связь с тем, какие клетки преобладают в тканях опухолевого очага – эпителиальные или соединительнотканные. В первом случае она будет рыхлой и мягкой, а во втором – достаточно плотной.
3. Вторичные изменения, сопровождающие развитие опухолей такого типа, могут быть представлены петрификацией (наличием известковых отложений), выраженным ослизнением их поверхности, а также наличием на ней воспалительных очагов, участков с явным некрозом или кровоизлияниями.

По клеточному строению основой злокачественного новообразования может быть саркоматозный участок, пронизанный раковыми тяжами или эпителиальная структура с включениями саркоматоидных клеток. Также обе разновидности составляющих его аномальных элементов могут иметь чёткое отграничение друг от друга.

Классификация

Чтобы лечебные мероприятия были более результативны и удалённая  карциносаркома печени не начала развиваться повторно, онколог-хирург перед назначением протокола лечения должен знать, какая именно разновидность недуга поразила печень человека. Подвиды патологического состояния определяются с помощью общепринятой в медицинских кругах классификации данного патологического состояния. В клинико-онкологической практике применяют 2 варианта подразделения онкоопухоли.

В первую очередь её классифицируют по происхождению на первичную, зарождающуюся в тканях секреторного органа, и вторичную, развивающуюся вследствие прорастания в печёночную паренхиму аномальных клеток из других систем организма.

По морфологическим признакам карциносаркома подразделяется на 3 типа:

1. Узловой. В паренхиме находятся несколько небольших по размеру новообразований, не соединённых между собой.
2. Массивный. Опухолевая структура представлена одиночным узлом, имеющим достаточно крупные размеры.
3. Диффузный. Преобразовавшиеся ткани распространились по всему органу, приняв вид единого конгломерата.

Стоит знать! При выборе наиболее подходящих в конкретном клиническом случае терапевтических тактик специалисты должны учитывать оба классификационных критерия. Это даёт возможность назначения более адекватного лечебного протокола, позволяющего продлить жизнь онкобольного на максимально длительный срок.

Причины возникновения карциносаркомы печени

Точного ответа на вопрос о том, какие именно факторы оказывают наибольшее влияние на возникновение в организме человека онкологического процесса, развивающегося одновременно по саркомоидальному и карценомоидальному типам малигнизации, на сегодняшний день не существует. Предположительно, возникновение карциносаркомы печени связано с воздействием на печёночные ткани вирусов, но запускающие её формирование механизмы изучены не полностью. Хотя стоит сказать, что карцинома и саркома могут начать развиваться одновременно при воздействии на организм человека определённых факторов риска.

В клинической практике отмечается несколько предпосылок, способствующих возникновению и активному развитию этой смертельно опасной патологии секреторного органа:

• присутствие в организме человека вирусов гепатитов B и C, независимо от того, болеет он острой формой этих заболеваний или является носителем;
• наличие в анамнезе циррозов любой этиологии или желчекаменной болезни;
• инвазия паразитов, местом локализации которых является секреторный орган (печёночный сосальщик, описторхи);
• воздействие промышленных химикатов, некоторых лекарственных препаратов и анаболических стероидов;
• употребление в пищу продуктов, содержащих афлатоксин В1 (продуцируется плесневыми грибками, растущими на неправильно хранящихся злаках, арахисе).

Перечисленные причины карциносаркомы печени провоцируют развитие в гепатоцитах хронического воспалительного процесса, что способствует нарушению их функционирования и приводит к развитию в печёночных тканях процесса малигнизации.

Важно! Толчком к началу злокачественной трансформации паренхимиальных и соединительнотканных структур может послужить нарушение пищевого рациона. При постоянном употреблении фаст-фуда, жирных, острых и копчёных продуктов, функционирование пищеварительной железы нарушается, что приводит к появлению в ней необратимых изменений.

Карциносаркома печени: симптомы и проявление

Признаки развития в секреторном органе саркоматозной раковой онкоопухоли появляются не сразу. На начальных этапах развития карциносаркома, как и другие злокачественные новообразования, не доставляет человеку каких-либо неприятных ощущений. Первые проявления болезни отмечаются только после того, как злокачественная опухолевая структура начнёт увеличиваться в размерах и поражать окружающие её здоровые ткани. Самые яркие симптомы карциносаркомы печени – чувство постоянной тяжести в эпигастральной области и давящие болезненные ощущения в правом подреберье.

Помимо них у онкобольного появляется ряд признаков, которые могут свидетельствовать как о развитии карчиносаркомы, так и возникновении какого-либо другого заболевания секреторного органа:

• пожелтение кожных покровов, вызванное сдавливанием желчных протоков;
• увеличение объёма брюшной полости, спровоцированное асцитом (скоплением в ней жидкости);
• ощущение постоянной горечи в ротовой полости из-за неконтролируемого выброса желчи.

Также карциносаркома сопровождается:

• практически полным отсутствием аппетита;
• непереносимостью некоторых продуктов;
• резким похудением;
• постоянной слабостью и усталостью;
• потерей работоспособности;
• повышением температуры тела.

На последних стадиях, когда начинается распад опухоли, появляются признаки интоксикации – тошнота, частая рвота, диарея.

Стоит знать! Скрытое протекание, которым характеризуется только зародившаяся карциносаркома печени, минимальная клиническая симптоматика и отсутствие явных нарушений в функционировании крупнейшей пищеварительной железы на начальных этапах развития, способствуют позднему выявлению заболевания, что чревато повышением риска раннего летального исхода.

Стадии злокачественного процесса

На основании того, насколько выражена у больного негативная симптоматика, специалисты делают заключение о степени распространённости онкологического процесса. Для этого применяется система стадирования, в которой выделен каждый этап, развития онкоопухоли.

Выделяют 4 основные стадии карциносаркомы печени:

• На 1 стадии карциносаркома имеет небольшие размеры и не превышает 2 см. в диаметре. Она находится в замершем состоянии и не поражает окружающие ткани, кровеносные и лимфатические сосуды. Клинические признаки полностью отсутствуют или настолько смазаны, что нее вызывают у человека тревоги.
• На 2 стадии карциносаркома увеличивается в размерах и раздвигает или прорастает в окружающие, здоровые ткани. Разрушению могут подвергаться и стенки кровеносных сосудов. Сдавливание печёночной паренхимы приводит к появлению болезненных ощущений. Если в непосредственной близости от новообразования находятся желчные протоки, то происходит задержка желчи, провоцирующая развитие механической желтухи, сопровождающейся явно выраженной желтизной кожных покровов.
• Карциносаркома печени 3 стадии – это опухоль, которая превышает в размерах 5 см и теряет подвижность. Отмечается появление аномальных клеток в регионарных лимфоузлах, повреждение опухолевыми структурами воротной вены и прорастание их в ткани брюшной полости.
• Карциносаркома печени 4 стадии приобретает вид единого конгломерата. Метастазы обнаруживаются не только в близлежащих лимфоузлах и органах брюшной полости, но и в самых отдалённых участках организма. Клинические проявления болезни становятся настолько сильными, что начинают приносить человеку невыносимые страдания.

С каждым этапом развития карциносаркома всё больше отягощается, а шансы на выздоровление онкобольного снижаются. Избежать раннего летального исхода можно только в том случае, когда болезнь обнаруживается на 1 или 2 стадии, так как только на ранних этапах злокачественное новообразование саркомоноидально-ракового типа способно отвечать на проводимые терапевтические мероприятия.

Диагностика заболевания

Лечение карциносаркомы печени назначается только тогда, когда полностью подтверждено её наличие, а также выявлены стадия злокачественного процесса, размеры онкоопухоли и определён характер развития. Заподозрить начало патологического процесса достаточно легко – при пальпации в правом подреберье нащупываются небольшие узелки. При обнаружении их у пациентов, обратившихся с жалобами на неожиданно появившиеся симптомы карциносаркомы печени, гепатоонкологи назначают ряд исследований. В первую очередь у человека берут кровь на онкомаркеры.

Если по результатам этого анализа будет выявлено повышение концентрации АФП, специфического белка альфа-фетопротеина, вырабатываемого злокачественными клетками печёночной паренхимы, онкобольному назначается инструментально-визуальная диагностика карциносаркомы, которая состоит из нескольких диагностических процедур:

1. УЗИ. Самое первое из назначаемых пациенту исследований. С помощью ультразвука специалисты достаточно легко обнаруживают наличие неспецифического для секреторного органа новообразования и уточняют его размеры и форму.
2. Аниография брюшной полости. Процедура является прототипом классической рентгенографии и проводится для изучения околопечёночных кровеносных сосудов.
3. ПЭТ, МРТ или КТ. Выбор одного из этих информативных методов, позволяющих уточнить сведения о форме и размерах, которые имеет карциносаркома печени, осуществляется специалистом в зависимости от полученных результатов предварительно проведённой диагностики.
4. Гистология срезов печёночной паренхимы. Биопсийный материал забирается во время проведения лапароскопической диагностики или посредством выполнения внутрибрюшинной пункции. Обе процедуры проводятся под наркозом.

Для выявления вторичных злокачественных очагов выполняется сканирование скелета и рентген лёгких. Только после того, как получены все результаты исследований, врачебный консилиум, созданный из онколога-хирурга, радиолога и химиотерапевта, подбирает наиболее подходящий в конкретной ситуации лечебный протокол.

Лечение карциносаркомы печени

Благополучно избавить онкобольного от развивающейся в печёночных тканях саркомоидально-раковой опухоли или достигнуть длительной ремиссии опасного заболевания возможно только с применением комплексных терапевтических процедур. В первую очередь проводится операционное лечение. Именно на хирургическое вмешательство новообразование реагирует лучше всего. Выбор операции зависит от размеров онкоопухоли и степени её распространённости по паренхимальным тканям.

Чаще всего выполняют частичную резекцию секреторного органа по анатомическим границам (естественным желобкам, разделяющим пищеварительную железу на сегменты и доли) или вне их, удаляя только злокачественный очаг. При обширном распространении аномальных структур может быть назначена трансплантация органа, но её проведение затрудняется сложностями с поиском соответствующего по всем показателям донорского материала.

Дополнительно к оперативному вмешательству используют медикаментозное лечение карциносаркомы печени. Химиотерапия проводится как до операции, для уменьшения размеров злокачественного очага, так и после неё, с целью предупреждения возможных рецидивов.

Также пациентам в зависимости от показаний могут быть назначены следующие лечебные мероприятия:

1. Лучевая терапия. Облучение онкоопухоли преследует те же цели, что и химия, но применяется не во всех клиниках. Препятствием к разрушению аномальной структуры радиационными лучами служит их негативное влияние на гепатоциты, способное привести к смерти человека. Людучение используют только в тех онкоцентрах, где имеется инновационное оборудование, позволяющее разрушать исключительно мутировавшие клетки, не нанося при этом какого-либо вреда здоровым.
2. Этанол-абляция. Уничтожение злокачественной структуры путём введения в печёночную паренхиму чистого медицинского спирта.
3. Иммунотерапия. Данный метод предназначен для повышения иммунитета человека, вследствие чего у организма появляются силы для самостоятельной борьбы с угрожающим жизни заболеванием.

Метастазы и рецидив

Лечение карциносаркомы печени всегда сопряжено с определёнными трудностями, связанными со скоротечностью недуга и присущей ему склонностью к обширному метастазированию. Перемещение онкоклеток при этом заболевании, возможно, любым из путей – по лимфе, с током крови или посредством прорастания в брюшную полость и диафрагму. Метастазы при карциносаркоме печени чаще всего поражают ближайшие и отдалённые лимфоузлы, желчный пузырь, органы пищеварения, лёгкие, почки и надпочечники. Метастатические поражения появляются очень быстро, что связано со скоротечностью патологического состояния. Обычно их обнаруживают спустя 2-3 месяца после того, как была выявлена опухоль.

Наличие в организме метастаз делает все лечебные мероприятия нерентабельными, так как в ближайшее время патологический процесс начнёт рецидивировать. Но даже при отсутствии вторичных злокачественных очагов рецидив карциносаркомы печени практически всегда неизбежен. Возникновение обострений болезни связано с оставшимися в лимфо- и кровотоках после проведения терапевтического курса аномальными клетками.

Сколько живут пациенты с карциносаркомой печени?

Прогноз карциносаркомы считается неблагоприятным, так как заболевание чаще всего обнаруживается на заключительном этапе, когда все лечебные мероприятия, направленные на выздоровление пациента, бесполезны. Продолжительность жизни при этом недуге исчисляется обычно не годами, а месяцами. Даже после успешно проведённого лечения до 5 лет дотягивает не более, чем 25% онкобольных. Но в связи с тем, что в онкологической практике постоянно появляются новейшие терапевтические методики, продолжительность жизни при карциносаркоме возможно увеличить.Для получения шансов на выздоровление необходимо не только внимательнее относиться к изменениям в состоянии здоровья, но и после выявления страшного заболевания с неукоснительной точностью соблюдать все лечебные рекомендации врача.

Будьте здоровы!