Фиброламеллярная карцинома печени – один из самых редких типов первичной онкоопухоли, развивающейся в печени. Данная разновидность злокачественной структуры долгое время считалась гистологическим вариантом гепатоцеллюлярной кирцимномы, но в последнее время получены неоспоримые доказательства её обособленности. Подтверждена клиническими испытаниями и её меньшая склонность к агрессии, повышающая благоприятные прогнозы.

Фиброламеллярная карцинома печени обычно поражает людей до 35 лет и чаще всего диагностируется у маленьких детей.

Фиброламеллярный рак печени представлен одиночными или многочисленными инкапсулированными узлами, которые локализуются в левой доле крупнейшей пищеварительной железы.

Фиброламеллярная карцинома печени: диагностика и лечение

Специалисты отмечают наличие нескольких отличительных макро- и микроскопических характеристик онкоопухоли, свойственных пациентам любой возрастной категории:

• новообразование, заключённое в тонкую плотную капсулу имеет чётко очерченный вид и зеленоватый или желтовато-коричневый оттенок;
• контуры у данной разновидности опухолевой структуры фестончатые (волнистые), что является редкостью для злокачественных опухолевых очагов;
• поверхность узелков некрозирована, с участками видимых кровоизлияний;
• внутренняя поверхность разделена тонкими пластинками фиброзной ткани (их наличие и послужило причиной получения онкоопухолью своего названия) на небольшие дольки, образующие звёздчатый рисунок;
• гистологические изменения клеточного строения выражены слабо, что свидетельствует о высокой степени дифференцировки;
• клетки развиваются по типу онкоцитов (отмирающих клеточных элементов), имеют довольно крупные размеры, многоугольную форму и окружены эозинофильной (однородной по структуре) цитоплазмой. В большинстве из них находятся пикнотические (мёртвые) ядра.

Стоит знать! Фиброламеллярная карцинома печени на начальных этапах возникновения растёт очень медленно, клетки имеют невысокую степень атипичности и не склонны к прорастанию в близлежащие ткани и отдалённые органы. Процесс метастазирования начинается довольно поздно. Эти факторы делают течение патологического состояния более благоприятным и позволяют при проведении.

Классификация онкоопухоли

В связи с тем, что онкология эпителиального слоя печени, является одной из разновидностей гепатоцеллюлярного рака, классификационные их характеристики, необходимые специалистам для назначения адекватного курса терапии, идентичны.

Фиброламеллярная карцинома печени подразделяется по морфологическому строению на 3 формы:

• Узловая. В эпителии секреторного органа локализовано несколько узелков, которые расположились по всей его поверхности.
• Массивная. Множественные очаги слились в один узел, который может занимать целый сегмент органа и имеет чёткие границы, представленные гладкими и толстыми стенками. Нередко внутри этого узла присутствуют мелкие обособленные злокачественные очажки.
• Диффузная. Вся тканевая структура органа состоит из атипичных клеток и фиброзных пластинок.

В зависимости от тяжести течения подразделяется на несколько клинических степеней:

• компенсации (железа, обеспечивающая процесс кишечного пищеварения, продолжает функционировать нормально);
• субкомпенсация (необходимо регулярное врачебное вмешательство);
• декомпенсациия (продление жизни возможно только с медицинской помощью).

Причины возникновения фиброламеллярной карциномы печени

Онкология печени такого типа диагностируется всего лишь в 1% случаев злокачественных поражений печени. Одной из особенностей считается то, что на возникновение фиброламеллярной карциномы печени не оказывают влияния заболевания секреторного органа, то есть процесс малигнизации начинается в полностью здоровых, не поражённых предраковым заболеванием, тканях.

Но, несмотря на это, онкологи-клиницисты выделяют ряд факторов риска, способных привести к развитию или активизации этого опасного патологического состояния:

• ожирение и диабет, особенно развивающиеся в сочетании с регулярным употреблением алкоголя;
• воздействие на организм человека токсических ядовитых веществ, относящихся к группе афлатоксинов;
• постоянное, в течение длительного времени, применение анаболитических стероидов;
• хронические воспаления кишечника (язвенный колит).

Вышеперечисленные причины фиброламеллярной карциномы печени неоднократно отмечались в клинической практике как значимые этиологические факторы, но, несмотря на это, на сегодняшний день их влияние остаётся спорным. Большинство онкологов сходится во мнении, что больше всего подвержены возникновению этой злокачественной патологии печёночной паренхимы люди с генетической предрасположенностью или серьёзными нарушениями иммунной системы (врождёнными или приобретёнными иммунодефицитными состояниями).

Фиброламеллярная карцинома печени: симптомы у детей и взрослых

Появление в печени онкоопухоли долгое время остаётся незамеченным, так как все печёночные патологии на начальных этапах развития протекают бессимптомно или имеют настолько неспецифичную симптоматику, что она не вызывает у пациента тревоги. Более выраженные симптомы фиброламеллярной карциномы появляются после того, как опухоль начнёт разрастаться в размерах. Но всё-таки для своевременного обнаружения болезни необходимо знать основные признаки, которые могут предположительно сказать о начале развития опасного состояния.

Особое внимание необходимо обращать на следующие проявления, возникающие без какой-либо причины:

• постоянный дискомфорт и болезненность при пальпации в правом подреберье;
• общее недомогание, слабость, потеря работоспособности, угнетённое состояние;
• отсутствие аппетита, появление отвращения к мясным продуктам, резкое снижение веса.

Симптомы фиброламеллярной карциномы печени у детей такие же, как и у взрослых, но выявить их зачастую бывает труднее, так как маленький ребёнок не всегда может объяснить, какие ощущения его мучают. Заподозрить развивающуюся у малыша карциному можно по синдрому «головы медузы» — резко увеличившемуся и начавшему выпирать вперёд живота, кожные покровы которого покрыты явно выраженной сосудистой сеткой. На последних стадиях болезни у пациентов развивается механическая желтуха – кожа становится жёлтой, каловые массы светлеют, а моча темнеет.

Стадии фиброламеллярной карциномы печени

Фиброламеллярная карцинома печени развивается постепенно. Чтобы мутировавшие элементы онкоопухоли полностью потеряли сходство с нормальными клеточными структурами секреторного органа, а характер новообразования достиг высшей точки злокачественности, должно пройти 4 стадии фиброламеллярной карциномы печени.

Каждая из них характеризуется определёнными клиническими и гистологическими признаками:

• На 1 стадии фиброламеллярной карциномы (ранняя) в печени локализована единичная опухолевая структура небольших размеров. Она не прорастает сквозь паренхиму и не поражает сосудистые стенки. Клинические проявления и процесс метастазирования полностью отсутствуют.
• На 2 стадии фиброламеллярной карциномы (средняя) опухоль увеличивается в размерах и начинает разрушать стенки прилегающих к ней кровеносных сосудов. Лимфатические узлы пока не повреждены. Также не выявляются внутрибрюшинные метастазы.
• На 3 стадии фиброламеллярной карциномы (тяжёлая) новообразование увеличивается до значительных размеров. В паренхиме секреторного органа появляется несколько дополнительных аномальных узлов. Сосуды секреторного органа сильно повреждены, но метастатический процесс на данном этапе отсутствует.
• 4 стадия фиброламеллярной карциномы (осложнённая). Опухоль печени максимально увеличена и представлена несколькими очагами. поражены не только ткани и сосуды паренхимы, но и внутренние органы, а также костная система.

Переход патологического состояния из одного этапа развития в другой происходит не одномоментно. Каждый из них занимает определённый временной промежуток, позволяющий предпринять необходимые терапевтические меры для его купирования.

Диагностика заболевания

Как только человек почувствует, что у него появились тревожные симптомы заболевания, ему необходимо срочно обратиться к специалисту и пройти полный комплекс диагностических мероприятий, позволяющих подтвердить или опровергнуть наличие в печёночной паренхиме фиброламеллярной карциномы печени.

Онкология печени у детей и взрослых выявляется с помощью идентичных исследований:

1. Общий осмотр и пальпация. В ходе их врач даёт оценку изменениям в общем состоянии пациента, определяет степень выраженности внешних признаков (желтушность кожных покровов и белков глаз), ощупывает опухоль в печени, выявляя её размеры и консистенцию.
2. Анализ крови. С помощью этого лабораторного исследования возможно обнаружить онкомаркеры, подтверждающие наличие в секреторном органе злокачественного процесса.
3. УЗИ, КТ и МРТ. Инструментальные методы визуализации, позволяющие с наибольшей точностью определить место локализации опухолевой структуры, её размеры и степень поражения паренхимы.

В последнюю очередь выполняется лапароскопическое обследование секреторного органа, во время которого с подозрительных участков берётся биопсия. Гистологическая диагностика фиброламеллярной карциномы печени считается наиболее информативной, так как позволяет выявить степень развития и характер онкоопухоли. Только при наличии этих сведений онколог-хирург может поставить наиболее правильный диагноз и назначить адекватный курс лечения.

Лечение фиброламеллярной карциномы печени у взрослых и детей

Основным способом победы над этим онкологическим заболеванием, поражающим паренхиму пациентов молодого возраста, остаётся хирургическое вмешательство.

Оперативное лечение фиброламеллярной карциномы проводится одним из двух стандартных методов:

1. Частичная резекция доли, сегмента или его части, в которой локализовался злокачественный очаг. Операционное лечение этим методом выполняется только в том случае, когда опухолевая структура имеет небольшие размеры и у онкобольного остаётся достаточная для восстановления масса здоровых печёночных тканей.
2. Трансплантация органа. Выполняется, если фиброламеллярная карцинома печени выявлена на поздних стадиях, и отнесена в категорию неоперабельных опухолей. Проводятся операции по пересадке секреторного органа даже при наличии всех медицинских показаний сравнительно редко, что связано со сложностями получения подходящего по всем параметрам донорского органа.

Хирургическое лечение фиброламеллярной карциномы, как у детей, так и у взрослых пациентов будет результативным только в том случае, когда совместно с ним назначаются дополнительные терапевтические методики. Самой лучшей считается до и послеоперационная химиотерапия. Её проводят исключительно внутриартериальным способом. Это позволяет доставлять лекарственные препараты непосредственно к опухолевой структуре, что снижает риски развития побочных эффектов, и повышает результативность процедуры.

Лучевая терапия при онкологических поражениях печени до недавнего времени не применялась, так как польза от её воздействия была намного меньше, чем вред, который радиационное облучение оказывало на здоровые гепатоциты. Лечение фиброламеллярной карциномы с помощью ионизирующего излучения стало применяться только в последние годы, после появления новейших методик, позволяющих проводить процедуру без повреждения здоровых тканей.

Метастазы и рецидив

Несмотря на то, что эпителиальная опухоль печени была полностью удалена и у человека не наблюдается мучительных признаков патологии, говорить о полном излечении от опасного недуга нельзя. Онкологи в этом случае упоминают наступление относительного периода ремиссии, ведь рецидив фиброламеллярной карциномы печени может наступить в ближайшее время, что связано с оставшимися в толще тканей секреторного органа злокачественными клетками. Но своевременно выявленный рецидив болезни можно купировать и продлить жизнь человека, более же плохой вариант отмечается если диагноз выставляется на заключительных стадиях болезни, после начала обширного метастазирования.

Метастазы при фиброламеллярной карциноме печени распространяются одним из трёх путей – с током лимфы или крови и посредством непосредственного прорастания в окружающие секреторный орган ткани. Чаще всего вторичным злокачественным поражениям, проросшим из пищеварительной железы, подвергаются забрюшинные лимфоузлы, почки, лёгкие и костная система. В этом случае говорить о возможном выздоровлении нельзя – метастатические очаги в онкологической практике не подлежат полному удалению, поэтому жизнь пациента сокращается до нескольких месяцев.

Сколько живут пациенты с фиброламеллярной карциномой печени?

Онкоопухоль такого типа характеризуется медленным развитием и поздним метастазированием, поэтому своевременное её выявление даёт благоприятные прогнозы к излечению. При резектабельном новообразовании пятилетняя продолжительность жизни пациентов составляет практически 90% от всех клинических случаев, а свыше этого срока живут, исходя из статистических данных, 56% удачно прооперированных онкобольных. Лучше всего излечивается выявленная на ранних стадиях операбельная фиброламеллярная карцинома у детей. Прогноз в этом случае считается самым благоприятным – в клинической практике имеются свидетельства о полном выздоровлении маленьких пациентов.

Будьте здоровы!