Лимфангиосаркома – это редкая опухоль, происхождение которой до сих пор не известно. В мире зарегистрировано всего 300 случаев данной болезни, поэтому адекватный подход лечения еще не разработан, а смертность от нее очень высокая.

Хотя название лимфангиосаркомы подразумевает лимфатическое происхождение, полагают, что опухоль возникает из эндотелиальных клеток и может быть более точно обозначена как гемангиосаркома.

Развивается лимфангиосаркома преимущественно в верхних или нижних конечностях у женщин в возрасте старше 65 лет. Она может быть множественной и единичной, быть маленькой или достигать огромных размеров.

Опухоль быстро растет и метастазирует, плохо поддается лечению. Поэтому длительная выживаемость больных с лимфангиосаркомой очень низкая. Ранняя диагностика и радикальная хирургическая операция дают шанс для улучшения выживаемости.

Причины возникновения лимфангиосаркомы

Причины лимфангиосаркомы зачастую кроются в лимфедеме – болезни, сопровождающейся лимфостазом и отеком тканей. Лимфедема часто развивалась после радикальной мастэктомии, которую проводили до середины 19 века для лечения рака молочной железы. Сейчас техника операции изменилась и стала более консервативной. Также модернизировали лучевую терапию. По этим причинам случаи лимфедемы и лимфангиосаркомы стали редкостью.

Интересный факт! Когда лимфангиосаркома появляется после лечения злокачественной опухоли молочной железы, это называют синдром Стюарта-Тривса. От окончания терапии до обнаружения новой опухоли, как правило, проходит 5-15 лет.

Механизм развития онкологии на фоне лимфедемы до конца не ясен. Самое логичное предположение гласит, что новообразование возникает в результате нарушения локального лимфодренажа и последующего лимфатического застоя. Таким образом, происходит снижение местного иммунитета с клеточной дегенерацией и ангиогенным стимулом. Этот хронический процесс вызывает злокачественную трансформацию.

Роль лучевой терапии в патогенезе лимфангиосаркомы сомнительна, потому что большинство пострадиационных сарком представлены совершенно другими гистологическими типами.

Хотя постмастэктомия является основным предрасполагающим фактором развития лимфедемы, были описаны другие факторы, такие как наследственность, травмы, инфекция, ожирение, сердечно — сосудистые заболевания и гипертония, но их роль не доказана.

Симптомы и признаки лимфангиосаркомы

1 стадией лимфангиосаркомы является хроническая лимфедема, которая длится более 3 месяцев. Она проявляется в виде отека рук или ног, сопровождающегося болью и в некоторых случаях – лихорадкой.

На 2 стадии, которая называется предраковый ангиоматоз, симптомы лимфангиосаркомы представлены кровоизлиянием или синяком на коже. Со временем он превращается в мягкий узелок или выпуклое пурпурное поражение (бляшку).

Проявлением лимфангиосаркомы на 3 стадии является язва, покрытая коркой. Опухоли становятся агрессивными и распространяются на обширную область, а в конечном итоге развивается некроз тканей. Могут присутствовать 2 и больше участка поражения.

Диагностика заболевания

Диагностика лимфангиосаркомы должно начинаться с физического осмотра. Появление множественных «пурпурных» поражений с учетом истории болезни должно вызывать подозрение на онкологию.

Для подтверждения наличия опухоли и определения ее размеров делают рентген, компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Чтобы повысить точность исследования могут ввести контраст.

Дифференциальная диагностика проводится по саркоме Капоши. Для подтверждения диагноза используют биопсию с последующим гистологическим анализом. Характерными онкомаркерами для лимфангиосаркомы являются CD34, виментин, кератин и VIII-факторный антиген.

Если подтверждают онкологию, то далее проводят сканирование организма на наличие метастазов. В первую очередь проверяют грудную клетку и брюшную полость. Для этого могут использовать рентген или КТ.

Лечение лимфангиосаркомы

Основа лечения сарком мягких тканей – это операция по удалению опухоли. Наиболее успешным методом лечения лимфангиосаркомы является ампутация пораженной конечности, если это возможно. На ранних стадиях могут провести резекцию новообразования с сохранением конечности, но при обширных поражениях ампутации не избежать.

Радикальное хирургическое лечение лимфангиосаркомы заканчивается реконструктивными операциями или установкой протеза. Таким образом, человек может продолжать вести привычную жизнь.

После операции при лимфангиосаркоме, как правило, проводят лучевую терапию. Она помогает уничтожить оставшиеся части опухоли и снизить риск рецидива. Рекомендуемые дозы облучения – 54-65 Гр. Если врачи предполагают, что удаление будет неполным, то могут использовать дооперацинную лучевую терапию, с целью уменьшения размера опухоли. В таких случаях доза может составлять 70-75 Гр.

Поле облучения должно быть широким и охватывать около 5 см окружающей ткани. Также показано облучение регионарных лимфатических узлов из-за высокого риска лимфогенных метастазов.

Химиотерапию вводят при наличии метастатического заболевания. Если нет признаков метастаза вне лимфедематозной конечности, адъювантная химиотерапия также может быть назначена из-за возможности микрометастазов.

Доказательства, подтверждающие эффективность химиотерапии, во многих случаях неясны из-за большого количества прогностических факторов и малого количества клинических случаев. Однако есть некоторые свидетельства того, что препараты, такие как Паклитаксел, Доксорубицин, Ифосфамид и Гемцитабин проявляют противоопухолевую активность.

Вместе с химиотерапией и лучевой терапией при лимфангиосаркоме показано использование иммунопрепаратов (интерферон). Они повышают защитные силы организма и способствуют гибели опухоли.

Метастазы и рецидив

Метастазы при лимфангиосаркоме могут распространяться в окружающие мягкие ткани, а также отдаленные органы (легкие или органы брюшной полости) и кости. В единичных случаях их лечат хирургическим путем, а в остальных – только химиотерапией. Наличие метастазов значительно ухудшает прогноз жизни при лимфангиосаркоме.

После прохождения курса лечения наступает ремиссия, но болезнь через какое-то время возвращается снова. В таких случаях приходится прибегать к более радикальным мерам лечения. Например, к ампутации, если она ранее не проводилась, или к высокодозной химиотерапии.

Сколько живут пациенты с лимфангиосаркомой?

Медиана выживаемости для лимфангиосаркомы составляет 15-30 месяцев. 5-летняя продолжительность жизни наблюдается лишь в 5% случаев, так как она тяжело поддается лечению, быстро метастазирует в легкие, стенки грудной клетки, печень и кости. Также не редки случаи рецидива лимфангиосаркомы.

Поскольку лимфедема является основным предрасполагающим фактором, необходимы дальнейшие исследования относительно модификаций хирургической техники рассечения подмышечных узлов при радикальной мастэктомии, а также разработки новых химиотерапевтических средств, эффективных в отношении лимфангиосаркомы.

Для предотвращения хронической лимфедемы необходимо:

• проходить периодическое обследование;
• делать лимфатический дренажный массаж и специальные упражнения;
• носить компрессионную одежду.

В последнее время также сообщается о применении кумаринов, внутриартериальных инъекциях аутологичных лимфоцитов и лазерной терапии в борьбе с осложнениями рака груди.

Осведомленность о признаках лимфангиосаркомы среди врачей и выживших после рака молочной железы поможет выявить недуг раньше и улучшить прогноз выживаемости.

Будьте здоровы!