Хордома занимает всего 1% в структуре новообразований скелета. Опухоль возникает с вероятностью 1-3 случая заболевания в год на 1 000 000 населения. Ее находят преимущественно у представителей мужского пола, старше 40 лет. Трудности в диагностике и лечении связаны с расположением и недостатком информации о происхождении этой опухоли.

Симптомы и проявления хордомы

Хордома (Chordoma) – это редко встречающаяся первичная злокачественная опухоль костей, которая происходит из нотохорды. Нотохорда – это клеточный тяж или временный скелет, который присутствует у зародыша. Со временем вместо него формируется позвоночник, но у некоторых людей нотохорда частично остается. Из ее клеток и развивается хордома.

Она локализуется:

• в 50% случаев копчиково-крестцовом отделе позвоночника (в частности, у людей 40-60 лет);
• в 35% случаев в затылочной области черепа (у молодежи в возрасте от 20 до 40 лет).

Остальные 15% приходятся на другие части позвоночного столба.

Этот вид онкологии костей отличается медленным ростом, и он бы считался доброкачественным, если бы не негативное влияние, которое образование оказывает на спинной или головной мозг (в зависимости от расположения). По мере роста оно сдавливает его, а также локальные нервы и сосуды. Онкология основания черепа распространяется в его глубь, на глазную орбиту или в носоглотку, влияя на их функциональность и приводя к различным осложнениям.

Виды хордомы

Различают такие виды злокачественной хордомы:

• обычная или классическая (составляет около 70%). Обычно имеет форму узла, снаружи окруженного капсулой. Рост – инфильтрирующий. Клетки – полиморфные, разного размера. Характерно большое количество сосудов, расположенных в строме. На разрезе можно увидеть, что опухоль дольчатая, сероватого или желтоватого цвета. Присутствуют очаги некроза и кровоизлияния. Классическая хордома имеет 3 степени дифференцировки: высокую, среднюю и низкую;
• хондроидная (25%). Имеет более благоприятный прогноз. Встречается чаще у женщин. При гистологическом анализе видны хондроидные зоны различного размера. Их клетки вытянутые, с бледной вакуолизированной цитоплазмой. Окружающая ткань напоминает хрящевую;
• дедифференцированная (3-5%). Такие образования включают элементы классической хордомы и злокачественной саркомы кости или фиброзной гистоцитомы. Дедифференцированные опухоли самые быстрорастущие. Они намного раньше образовывают метастазы. Распространяются на региональные лимфоузлы, а затем – на легкие, печень другие органы.

Причины возникновения хордомы

Причины хордомы точно неизвестны. Предположительно на возникновение рака костей могут повлиять генетические отклонения, а также воздействие радиации.

Также возможными факторами риска являются:

• плохая экология;
• работа на вредном производстве;
• влияние химикатов;
• вредные привычки (табакокурение, алкоголизм);
• малоподвижный образ жизни.

Проблемы с позвоночником обычно возникают на фоне сильных физических нагрузок, поднятия тяжестей или после травм.

Симптомы и проявление хордомы

По макроскопическим признакам опухоль представляет собой узел, который покрыт толстой капсулой – дольчатый. В разрезе опухоль серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза. Микроскопически опухоль полиморфна, ее клетки имеют разный размер и форму. Они напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.

Первые симптомы хордомы позвоночника возникают не сразу, а лишь спустя некоторое время. Связано это с медленным темпом роста. Хордома крестца проявляет себя в виде болей внизу спины, а компрессия спинного мозга приводит к появлению самых разнообразных дисфункций: это может быть онемение, парезы мышц или паралич конечностей, нарушения в работе органов малого таза, кишечника, половая дисфункция и т.д.

Признаки хордомы черепа (ее еще называют краниальной) можно заметить на ранних этапах. Так как пространство в этом органе ограничено, даже небольшие образования ведут к появлению мозговых симптомов. Самым часто встречающийся из них – головная боль. Реже встречаются расстройства речи, зрения, слуха, проблемы с координацией движений, выпадение рефлексов, атаксия, вынужденное положение головы, хруст и боль в шее.

При поражении зрительных нервов развиваются зрительные нарушения (снижение остроты зрения, выпадение участков поля зрения, двоение в глазах, косоглазие, нистагм и т.д.). Если поражен глазодвигательный нерв, то возможно отклонение зрачков, а если тройничный – гипестезии на лице. В тяжелых случаях имеют место тетрапарез и гемипарез.

Симптомы хордомы зависят от места расположения и степени компрессии мозга. Общие признаки для всех злокачественных образований – это слабость, постоянная усталость и сонливость, потеря аппетита и веса. При любых, даже незначительных на первый взгляд, симптомах лучше пройти проверку в поликлинике. Ведь чем раньше будет обнаружен рак, тем легче его лечить и тем благоприятней прогноз.

Диагностика заболевания

В первую очередь врач проводит внешний осмотр и собирает данные анамнеза. Чтобы выявить характерные признаки, необходимо пройти ряд неврологических тестов (координационные пробы, проверка рефлексов, пробы на чувствительность и т.д.). Сочетание определенных симптокомплексов дает врачу основание предполагать наличие опухоли в том или ином отделе.

Чтобы подтвердить диагноз «хордома» используют такие методы, как рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

Первый вид исследований, который понадобиться пройти для постановления диагноза – это рентгенография. Характерной картиной для хордом является патологически полное разрушение кости. Может возникать внекостный компонент. При экспансивном росте опухоль приводит к увеличению крестца.

Чтобы получить точные сведения о размерах и расположении новообразования применяют методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ и МРТ). В основе КТ лежит метод рентгенологического излучения в разных проекциях, с одновременным сканированием. Результатом томографии становится 2-х или 3-х мерное изображение. КТ позволяет получить точные данные об опухоли, в том числе ее плотность и степень инвазии в окружающие ткани. МРТ для получения изображения костей применяет свойства ядерно-магнитного резонанса. Она больше подходит для диагностики опухоли черепа, так как позволяет увидеть ее взаимоотношение с головным мозгом, сосудами и нервами.

Для установления гистологического типа опухоли проводят биопсию.

Дополнительными методами диагностики хордомы основания черепа являются:

• ангиография (исследование сосудов мозга);
• энцефалография (измерение активности мозга).

Дифференциальная диагностика хордомы проводится с хондросаркомой, так как их признаки схожи. Краниальные опухоли схожи с менингиомой. От хондросаркомы хордома отличается характерным расположением в крестцово-копчиковом отделе и основании черепа, а от менингиомы – нечеткими контурами костей и гиперостозом.

Лечение хордомы

Основные методы лечения хордомы – это операция и лучевая терапия. Проводятся они в специализированных нейрохирургических центрах. Наилучшие результаты дает тотальное удаление опухоли в пределах здоровой ткани. Резекция хордомы вызывает сложности в связи с ее расположением в труднодоступных и жизненно значимых отделах. До конца не установлена наилучшая тактика хирургических операций при раке костей черепа. Некоторые выступают за транскраниальный доступ при операции (со вскрытием черепа), другие – за экстрадуральный. Трансоральное и трансназальное удаление хордомы считается более щадящим и эффективным.

Для проведения таких операций используют эндоскопическое оборудование и средства нейровизуализации, благодаря чему снижается риск осложнений. В общем, частота летальных исходов после операции составляет 5%. Удалить опухоль полностью удается в редких случаях, но даже частичное удаление хордомы позволяет снизить симптомы компрессии мозга и улучшить состояние больного. Возможно проведение этапного хирургического лечения (несколько операций с интервалом в 2-4 недели).

Так как тотальная и субтотальная операция проводиться в 40-78% случаев, то ее дополняют курсом облучения. Лучевая терапия при хордомах имеет разные показатели. С одной стороны данный вид рака считается резистентным к такому виду лечения. При облучениях головы вообще опасно использовать большие дозы, а маленькие будут не эффективными. С другой стороны – результаты исследований показывают, что показатели выживаемости у пациентов, которые прошли только хирургическое лечение, ниже, чем при комбинации его с лучевой терапией. Облучения помогают уменьшить размеры остаточной опухоли и предотвратить развитие метастаз. Облучения могут назначить до операции и после.

Традиционная лучевая терапия при хордомах дает очень низкие результаты, поэтом предпочтение стоит отдавать стереотаксической фотонной технике. Общая суммарная доза радиации должна составлять не менее 70 Гр.

При хордоме крестца лечение может проводиться с помощью стереотаксической радиохирургии (Гамма-нож, Кибер-нож). Она предполагает разовое облучение высокой дозой радиации от которых клетки рака умирают. Луч под контролем аппарата КТ направляется непосредственно на пораженный участок, не затрагивая при этом здоровую ткань. Для проведения такой операции не требуется хирургический разрез. Другим достоинством является безболезненность и низкая вероятность осложнений. Иногда требуется повторный сеанс облучения. Эффективность лечения гамма ножом выше, чем при обычной резекции, но процедура дорогостоящая и не всем доступна.

Стоит отметить! Химиотерапия при хордомах не используется. 

После терапии пациент должен проходить обследование МРТ или КТ каждые 3-6 месяцев.

По лечению хордомы существует очень мало публикаций. При этом в них исследуются случаи не более 100 больных. Такое количество информации не позволяет выработать единую систему по лечению людей с данной патологией. Поэтому в каждом индивидуальном случае врач использует свой подход.

Последствия: рецидив и метастазы

Хордомы не редко продолжают свой рост даже после проведения лечения. Чем больше было оставлено клеток опухоли, тем выше вероятность повторного возникновения. По статистике у 25% больных наблюдают прогрессирование болезни. Рецидивирующий рак лечат путем повторного удаления.

Частота метастазирования хордом составляет до 40%, при чем чаще метастазируют новообразования из крестца. Метастазы обычно находят в легких, печени, костях. Редко – селезенке, поджелудочной, мочевом пузыре, коже. Данный вид рака может метастазировать по лимфатическим узлам, кровеносным сосудам, ликворным путям.

При краниальных хордомах не редко наблюдалась диссеминация по ходу хирургического доступа.При повторных операциях риск осложнений и летального исхода увеличивается. Из осложнений встречаются такие, как нарастание неврологического дефицита, усиление бульбарного синдрома и психических нарушений, повреждение черепных нервов, гидроцефалия, ишемия, менингит, внутричерепная гематома. Неврологические отклонения во многих случаях являются необратимыми.

Прогноз жизни при хордоме

Ввиду невозможности проведения радикальной операции, полное излечение у больных хордомой не наступает, поэтому практически все методы лечения носят паллиативный характер. Несмотря на это средние показатели составляют 62% (5-летняя выживаемость) и до 47% (10-летняя).

Прогноз при хордомах зависит от:

• ее исходного размера (показатели выше для небольших опухолей от 2 до 4 см);
• степени дифференцировки.

Продолжительность жизни при низкодифференцированной форме болезни самая низкая;• расположения. Хордома основания черепа имеют худший прогноз, нежели хордома позвоночника.

Профилактика болезни

Профилактика хордом, по сути, невозможна, так как точно не известны причины развития болезни.

Будьте здоровы!