Фибросаркома является довольно редким заболеванием. На ее долю приходится 2-4% от всех первичных форм рака костей. Диагностируется у людей разных возрастов, но основная масса приходится на 20-40 лет.

Фибросаркома – это одна из разновидностей злокачественных опухолей костей, которая возникает из соединительной ткани. Представляет собой плотное образование, овальной или круглой формы, которое тесно прилегает к кости. В разрезе имеет беловато-желтоватый цвет. Некрозы, кровоизлияния и участки размягчения не характерны.

Изначально фибросаркому кости относили к остеогенным новообразованиям, но со временем ее выделили в отдельную группу под названием «Фибробластические опухоли» (раньше они назывались соединительнотканные). В отличие от остеогенных сарком, фибробластические опухоли не обладают способностью образовывать костную ткань. Кроме того, фибросаркомы менее агрессивные, они растут в течение длительного времени.

Лечение и прогноз при фибросаркоме

Излюбленные места локализации саркомы данного типа – это дистальный отдел бедра (а именно – эпифиз) и большеберцовая кость. Встречаются и множественные поражения в нескольких костях. По мере роста опухоль прорастает поверхностный слой кости и распространяется на окружающие  мягкие ткани. Также характерно проникновение в костномозговой канал. На поздних стадиях появляются метастазы в других органах.

О том, как лечить сарокому мягких тканей можно узнать, перейдя по ссылке.

Классификация фибросарком

В зависимости от расположения на кости, выделяют такие виды фибросарком:

• центральная. На рентгене в метафизе кости присутствуют очаги деструкции разного размера. Корковый слой выглядит истонченным. Центральные типы более агрессивные и быстрорастущие;
• периферическая (или периостальная). На рентгене определяется, как однородное образование округлой формы, с четкими краями. Расположено параллельно оси кости. Поверхностно расположенная фибросаркома растет медленно, дает метастазы только на поздних стадиях онкопроцесса.

Существует 2 степени дифференцировки (или злокачественности):

• высокодифференцированная фибросаркома 1 степени злокачественности отличается тем, что ее клетки практически не отличаются от здоровой ткани. На этой стадии опухоль растет медленно, она влияет на организм незначительно;
• если в диагнозе указана низкодифференцированная фибросаркома – это означает, что ее клетки утратили сходство с «материнскими», они имеют разный размер и количество ядер, выявляются очаги митоза. По этой причине новообразование стремительно развивается быстро, и в скором времени образовывая метастазы. Все это негативно сказывается на общем состоянии больного. Высоко злокачественная фибросаркома возникает редко.

Причины возникновения фибросаркомы

Почему возникает онкология костей? Причиной фибросаркомы может стать злокачественное перерождение диспластических процессов (например, при болезни Паджета или множественном хондроматозе) и доброкачественных образований (данные мутации наблюдали при гигантоклеточной опухоли).

Некоторые ученные считают, что облучение костей влияет на появление онкоопухоли. То есть, человек, который ранее проходил лучевую терапию, подвержен риску заболеть раком снова.

Согласно еще одной теории на появление опухолей влияют множество факторов: плохая окружающая среда, вредные привычки, химические канцерогены, нарушение обмена веществ и др. Сочетание этих неблагоприятных условий, плюс генетическая предрасположенность и слабая реактивность организма приводят к нарушениям в клетках нашего организма, в результате которых они превращаются в опухолевые. Затем поврежденные клетки размножаются и в последующем образовываются опухолевые новообразованя.

Симптомы и проявление фибросарком

Период возникновения симптомов данной опухоли связан со степенью ее злокачественности. Высокодифференцированные фибросаркомы низкой степени злокачественности долгие годы могут оставаться незамеченными, а низкодифференцированные дают о себе знать спустя 6-12 месяцев.

Симптомы фибросаркомы зависят от ее локализации. Новообразования центрального типа проявляются болями. Вначале они непостоянные, интенсивность их небольшая. Но с определенным периодом времени боли мучают человека постоянно, они становятся мучительно невыносимыми. В этот период возникает опухлость, которую можно определить визуально и пальпарно. Данные симптомы связаны с прорастанием ее за пределы коркового слоя кости и в окружающие ее мягкие ткани.

Признаки фибросаркомы периферического типа:

• припухлость в пораженном месте;
• боль во время движений конечностью;
• ограничение подвижности сустава;
• пальпарно определяется плотная, неподвижная опухоль, умеренно болезненная.

Из-за истончения костей при фибросаркоме на ноге или на руке возникают патологические переломы. Они часто становятся первой причиной обращения к врачу.

Диагностика заболевания

Диагностика фибросаркомы проходит с учетом данных физиологического осмотра, рентгенологического обследования и биопсии. Не последнюю роль играет тщательный сбор анамнеза больного. При осмотре врач прощупывает больное место, с целью определения размера новообразования, его консистенции и подвижности. Следует обратить внимание на степень болезненности и нарушение функциональности конечности.

Далее обязательно назначают рентгенографию поврежденной кости. Такой вид исследований простой и доступный. Он позволяет подтвердить наличие рака и уточнить его локализацию и размер. Переферические виды опухолей на рентгене определить не трудно. Их признаки были описаны в пункте о классификации. Тяжелее распознать центральную фибросаркому, которая схожа с саркомой Юинга, синовиальной саркомой и ретикулосаркомой. Минус рентгенографии – это малая информативность. Чтобы более точно изучить опухоль необходимо провести дополнительные исследования, такие как КТ, МРТ и сцинтиграфия.

Сцинтиграфия или радиоизотопная диагностика основана на свойстве раковых клеток поглощать радиоактивные химические элементы (родий) в большей степени, чем здоровые ткани. Пациенту вводят эти изотопы, а затем проводят сканирование в гамма-камере. Результат – детальное изображение всех костей скелета, позволяющее обнаружить даже маленькие очаги фибросаркомы и возможные метастазы.

Перед назначением тактики лечения необходимо пройти КТ и МРТ. Томография дает четкое изображение поврежденного участка в 2D и 3D формате. Таким образом, врач оценивает расположение новообразования по отношению к пучкам сосудов и нервов, а также другим тканям, органам и структурам.

При подозрении на метастазирование в легкие проводят КТ грудной клетки. Если есть признаки поражения печени, то проверяют органы брюшной полости. Возможно назначение других исследований, в зависимости от ситуации.

Окончательный ответ в диагностике дает биопсия – операция, во время которой производится забор материала опухоли для гистологического и цитологического исследования.

Есть 2 варианта биопсии:

1. пункционная – это укол (пункция) специальной иглой, через которую набирают пунктат. Это менее травматичный способ, но маленькое количество материала может привести к ошибочному диагнозу;
2. открытая биопсия проводится хирургическим путем. Она дает точные результаты, но операция более опасна, так как есть риск прогрессирования болезни.

Лечение фибросарком

Лечение фибросарком комплексное, которое включает:

• неоадьювантную дооперационную химиотерапию;
• оперативное удаление опухоли;
• адьювантную химиотерапию.

Кроме этого больному проводят симптоматическую терапию. Если кость сильно истончена, то ее первым делом фиксируют, чтобы избежать переломов. При сильном болевом синдроме могут прописать ненаркотические анальгетики. В тяжелых случаях используют наркотические средства, такие как Морфин.

Лучевая терапия при фибросаркоме на сегодняшний день считается не эффективной.

Первый курс химиотерапии направлен на подавление роста опухоли и максимальное уменьшение ее размера. Это упрощает последующие манипуляции. Во время приема цитостатических препаратов пациента могут мучить тошнота и рвота, поэтому дополнительно прописывают противорвотные средства. После прохождения нескольких курсов химиопрепаратов проводят операцию.

Есть несколько способов хирургического лечения. Сегментарная резекция опухоли, иссечение сустава одним блоком и радикальная резекция относятся к органосохраняющим операциям. При резекции одним блоком опухоль вырезают вместе с несколькими сантиметрами окружающих тканей. Тотальная резекция подразумевает удаление фибросаркомы вместе с футляром, в котором она находится. Например, при поражении дистального отдела бедренной кости удаляют всю бедренную кость. Если рак проник в мышечный слой, то удаляют и футляр мышц.

Если по какой-либо причине хирургическое лечение фибросаркомы противопоказано, то в паллиативных целях используют химиопрепараты. Также для уменьшения симптомов и улучшения состояния больного могут провести облучение.

Для исправления дефектов кости, которые остаются после операции, устанавливают эндопротезы. Изготавливают их индивидуально, причем на это может уйти немало времени. Лишь при сегментарной резекции можно обойтись костным цементом, который закрывает отверстие в кости. Преимущество органосохраняющих операций при фибросаркоме – это сохранение функциональности конечности.

К недостаткам относят высокую вероятность повторных рецидивов и инфицирования. Также установка протеза налагает определенные ограничения на жизнь пациента, а при удалении мышц может развиться мышечная слабость, что негативно сказывается на функционировании кости. При фибросаркоме у детей эндопротезирование создает проблему в связи с ростом костей, из-за чего конечности становятся разного размера.

По этим причинам многие врачи отдают предпочтение ампутации или экзартикуляции. Такие радикальные меры облегчают задачу и помогают снизить риск повторных рецидивов фибросаркомы. Ампутации показаны в запущенных случаях и при больших размерах опухоли.

Через 2-3 недели после операции назначают еще несколько курсов цитостатиков. Их вид и дозировка определяется в зависимости от ответа опухоли на ранее проведенное лечение. Оценивается он после лабораторного анализа тканей новообразования, которые были удалены. Если ответ был положительным, то препараты не меняют. В противоположном случае могут поменять режимы и дозировку, ввести другие лекарства.

Цель послеоперационной химиотерапии – закрепить результат лечения и главное – уничтожить скрытые микрометастазы и остатки опухоли. Если цитологические препараты показали хороший результат, то их курсы повторяют еще несколько раз.

Фибросаркома: метастазы и рецидивы

Фибросаркома после операции может возникнуть снова. Происходит это, если образование было удаленно не полностью. Даже мельчайшие клетки, которые трудно обнаружить, могут вырасти в новую опухоль. Особенно высокую митотическую активность проявляют низкодифференцированные фибросаркомы.

Вероятность рецидивирования данного вида рака костей небольшая. Она становиться меньше при выполнении ампутации в комплексе с химиотерапией. Для контроля за пациентом после лечения периодически проводят рентгенографию, сцинтиграфию, КТ или МРТ. Эти исследования помогают вовремя обнаружить прогрессирование болезни.

Для лечения рецидивов повторно проводят резекцию в дополнении с химиотерапией. Если изначально лечение было органосохраняющим, то могут сделать ампутацию. Повторная операция при фибросаркоме связана с дополнительным риском, она ухудшает прогноз для больного.

Метастазирование фибросарком обычно происходит по кровеносным сосудам (гематогенно), реже – по лимфатическим узлам. Вторичные опухоли могут возникать в любом органе или другой кости. Чаще их находят в легких и печени. В таких случаях, наряду с резекцией первичного очага, перед химиотерапией производят удаление вторичного. Если метастазы фибросаркомы находятся в конечностях, то проводят удаление одним блоком или ампутацию (в случае обширного поражения).

Примечательно, что метастазы более чувствительны к цитостатическим препаратам, поэтому послеоперационная химиотерапия очень эффективна.Тяжелее дело обстоит с удалением труднодоступных опухолей (например, локализующихся в позвоночнике). В этом случае могут прибегнуть к таким инновационным методам, как радиохирургия или ультразвуковая абляция.

Осложнения фибросарком

Операции, которые проводят при данном недуге – очень сложные, а их результат не всегда оказывается позитивным. Например, при раке кости ноги пациенты (да и сами врачи) пытаются сохранить конечность и избежать тяжелой инвалидности. Но в итоге функция ноги может быть нарушена безвозвратно. Также есть риск инфицирования, большой кровопотери, отека и т.д.

Существует вероятность диссеминации (распространения) опухоли по хирургическим путям. Часто больным приходится делать повторные резекции или ампутацию. Конечно же, ложиться под нож всегда неприятно, это создает дополнительную психологическую травму.

По сравнению с опухолями кости рук и ног, фибросаркома, находящаяся в позвоночнике или черепе, более опасная. При сдавливании спинного мозга начинаются неврологические симптомы, включая онемение мышц, частичные или полные параличи конечностей. Кроме того, человека мучают сильные боли. Рак костей черепа может проникать вглубь мозга. Последствие этого – нарушение различных жизненно важных функций. Его тяжело вылечить, так как возможности хирургических вмешательств ограничены. Есть вероятность смертельного исхода.

Прогноз жизни при фибросакроме

Прогноз будет зависеть от:

• локализации и размера опухоли;
• степени дифференцировки;
• стадии фибросаркомы.

Большое значение играет возможность радикального удаления опухоли. После частичной резекции существует высокая вероятность развития рецидивов. Очень хорошие результаты дает комплексное лечение, включающее тотальную резекцию и химиотерапию.

Более благоприятный прогноз будет при высокодифференцированной фибросаркоме небольшого размера, которая располагается в костях конечностей. Плохо, если рак нашли на 3-4 стадии, он уже успел разрастись на мягкие ткани и образовать отдаленные метастазы. Эти факторы снижают показатели почти в 2 раза.

5-летняя продолжительность жизни при костной фибросаркоме составляет 90% для низкозлокачественных форм  и 30% для опухолей с высокой степенью злокачественности.

Профилактика болезни

Профилактика сводится к своевременному лечению болезней костей, которые относятся к предраковым. Также стоит подумать о здоровом образе жизни: исключить вредные привычки, правильно питаться, заниматься спортом.

Будьте здоровы!