Рак костей — редкое злокачественное заболевание костной ткани. На его долю приходится порядка 1% онкологических больных. Не смотря редкость заболевания, развивается оно в любом возрасте, но преимущественно у детей, подростков и молодых людей до 30 лет. В нашей статье мы рассмотрим виды сарком костной ткани, их диагностику и лечение.

Саркома Юинга у детей – второе по частоте встречаемости злокачественное новообразование в костном мозге. Встречается в возрасте 4, 10-14 лет. У мальчиков в период полового созревания и активного роста скелета диагностируют в 1,5-2 раза чаще, чем у девочек.

Формируется в костях:

• таза — 21-25% ;
• длинных бедренных – 19-27%;
• верхней конечности – 16% ;
• большеберцовых – 11%;
• малоберцовых – 10%;
• коротких трубчатых и плоских – до 10%;

Развитие рака кости у детей основано на неконтролируемом росте и размножении отдельных атипичных однотипных клеток. Появляются они из-за сбоя в организме. Раковые клетки растут не так, как нормальные и здоровые. Старые клетки не умирают, а растут дальше и порождают новые атипичные клетки, которые способны проникать в ткани, прорастать в них, образуя новые очаги рака.

Саркома Юинга у детей и подростков: симптомы и лечение

Рак костей у детей бывает разных видов и с различным поведением. Поэтому лечение детям подбирается такое, которое соответствует конкретному случаю. Очень часто онкология у детей развивается еще в утробе матери при изменении ДНК клетки эмбриона.

Саркома у детей и подростков может поражать костные, мягкие, соединительные и недифференцированные нервные ткани разных органов. Опухоль развивается чаще у мальчиков, особенно в средней части длинных костей конечностей. Ее клетки с различной степенью дифференцировки создают псевдорозетки с неправильной сетью аргирофильных волокон (волокнистых образований в соединительной ткани). В розетках клетки часто ограничивают полости, наполненные кровью.

Разрез опухоли саркомы бывает розоватого оттенка, напоминающего мясо рыбы. Она, так же как и рак, инфильтрирует, разрушает соседние ткани, рецидивирует после иссечения, метастазирует. Саркома Юинга у детей может отличаться взрывным ростом, более активным, нежели рак или даже остеогенная саркома за счет быстрого развития соединительной ткани мышц. Характеризуется она тем, что ее хромосома 22 перестраивается и в 95% случаев и приобретает форму транслокации – t(11;22). Она экспрессирует MIC-2 ген и CD99.

Рак костей у детей поражает эпителиальную ткань и нарушает процессы обмена в конкретном органе. Опухоль бывает в виде быстро растущего бугристого конгломерата, симптомы которого могут длительно не проявляться.

Рак кости у детей даже при поздних симптомах на 2-3 стадии могут диагностировать раньше, чем саркому. Она может проявиться на поздних стадиях: 3 или 4, поэтому смертность саркомы выше в 2 раза. Метастазы при саркоме в отдаленные органы в момент постановки диагноза обнаруживают у 20% больных детей.

Классификация саркомы Юинга

Классификация включает группу онкообразований:

• атипичную саркому Юинга;
• опухоль Аскина;
• злокачественную нейроэктодермальную опухоль: PNET или MPNET.

По месту локализации саркома Юинга у детей развивается в мягких тканях и костях: подвздошной, таза и бедер, коленей, плечей, лопаток и ребер, черепа (челюстей, лба и затылка) и позвоночника. Подробнее узнать о классификации саркомы Юинга можно перейдя по ссылке.

Саркома Юинга у детей: причины ее возникновения

Причины до конца не исследованы, но существует ряд факторов, которые способствуют развитию, как рака кости, так и саркомы у детей и подростков. А именно:

• предраковые доброкачественные костные опухоли (например, энхондромы);
• генетические нарушения (изменения хромосом, нарушающие некоторые гены);
• травмы скелета (между появлением онкопроцесса и травмой может пройти немало времени);
• аномалия развития скелета: кисты и иные патологии ткани кости;
• нарушения в развитии плода внутри утробы матери.

Симптомы саркомы Юинга у детей и подростков

Родители не должны оставлять без внимания жалобы ребенка на боли: острые или умеренные, на нарушение сна, быструю утомляемость, слабость, раздражительность и при этом на потерю желания играть или выполнять школьные задания.

Первые признаки саркомы Юинга следующие:

• дети отказываются от еды, худеют;
• периодически появляется высокая температура тела до 38-40°С;
• ограничивается подвижность сустава в болевом месте, появляется хромота. Там же можно заметить гиперемию на коже, расширение подкожных вен и припухлость с локальным отеком.

При жалобах на такие симптомы сарком у детей, как нехватка воздуха, появление крови в слюне, необходимо срочно пройти обследование на рентгене. Рентгенограмма покажет компрессионную и ишемическую миелопатию, деструкцию: разрушение косточек позвоночника, ребер и лопаток.

Диагностика рака кости у детей

Первым делом для диагностики саркомы Юинга врач проведет физикальное обследование ребенка. При осмотре доктор может заметить локальную асимметрию конечностей и ограничение их функциональной амплитуды движения, нарушение подвижности суставов и функции органов таза, параплегию (паралич) одной или двух конечностей, а при поражении ребер – изменение экскурсии грудной клетки.

Лабораторная диагностика саркомы Юинга у детей и подростков включает:

• общий анализ крови — для определения развернутого лейкоцитоза/лейкопении, анемии, возможной тромбоцитопении (при наличии метастазов в костный мозг), повышения СОЭ;
• коагулограмму – для выявления дискоагуляционных изменений;
• биохимический анализ крови, чтобы выявить уровень С-реактивного белка, ЛДГ (лактатдегидрогеназу), нейроспецифическую енолазу, CD 99,щелочную фосфатазу, креатинин и мочевину, наличие дисметаболических изменений: повышенного/сниженного уровня кальция, натрия и калия. А также гипоальбуминемию, гипопротеинемию, транзисторное увеличение трансаминаз;
• общий анализ мочи на наличие урат/оксалатурии.

К инструментальной диагностике рака костей у детей относят:

• рентгенографию в 2-х проекциях для выявления:

1. признаков деструкции костей;
2. прорастания образования в мягкие ткани;
3. периостальной реакции (периостита луковицы);
4. светлых участков;
5. утолщения периостата;
6. склероза;
7. патологических переломов;

• КТ/МРТ с использованием контрастного вещества для первичной саркомы. Контрастированием уточняется локализация и размер образования, выявляется степень поражения мягких тканей вокруг кости, оценивается состояние костного мозга и обнаруживаются метастазы при саркоме Юинга;
• Rg-графию /КТ органов грудного костного каркаса, чтобы выявить метастазы;
• биопсию для гистологического исследования. На саркому Юинга будут указывать мелкие синие злокачественные мономорфные округлые клетки с различной степенью нейтральной дифференцировки;
• биопсию для иммуногистохимического исследования: определения маркера CD99;
• исследование цитогенетическим методом перестройки хромосомы 22, что подтвердит ее форма транслокации 11;22;
• УЗИ:

1. периферических ЛУ для определения их размеров в сторону увеличения;
2. органов брюшины для выявления гепатоспленомегалий, деструктивных изменений;
3. мочеполовых органов для определения количества свободной жидкой субстанции;

• электрокардиограмму, что может указать на кардиомиопатию;
• миелограмму, при проведении которой обнаруживают патологические клетки.

Чтобы отличить саркому Юинга от остеогенной саркомы у детей и острого гематогенного остеомиелита проводят дифференциальную диагностику.

Стадии рака кости в детском возрасте

Стадии рака костей у детей показывают, насколько распространилась болезнь в организме. Эта информация важна для разработки схемы лечения и прогнозирования выживания ребенка.

Классификация включает 4 стадии:

• I стадия рака кости указывает на маленький размер опухоли, ее низкую злокачественность и не распространение за пределы костной ткани:

1. стадия IА определяется при размере опухоли ≤8 см;
2. стадия IВ указывает на размер опухоли ≥8 см, либо на локализацию в нескольких участках кости;

• рак кости II стадии указывает на начало малигнизирования (утрату дифференцировки) клеток опухоли, которая находится еще в пределах кости и глубоко вросла в ее ткань;
• III стадия характерна ростом в нескольких участках кости, дедифференцированой степенью опухоли, метастазированием в соседние лимфоузлы;
• IV стадия рака кости указывает на прорастание за пределы кости, активное метастазирование, распад ткани опухоли.

Лечение рака костной ткани у детей

До того, как госпитализировать ребенка в профильный стационар при симптомах саркомы Юинга у детей, проводят симптоматическую терапию медикаментами и немедикаментозную терапию.

Ребенку назначают щадящий режим, который предполагает исключение:

• активных видов спорта, в связи с частыми травмами;
• некомфортных условий, что приводят к перегреванию и/или переохлаждению организма;
• контактов с инфекционными больными;
• нахождения в помещениях с множеством людей;
• купания в горячей воде свыше 33-36°С;
• купания в ванне или под душем дольше 10-15 минут;
• нахождения на пляже под прямыми лучами солнца.

Назначается диета: стол №11 по Певзнеру для укрепления защитных сил детского организма.

Ежедневный рацион при дробном питании маленькими порциями по диете включает:

• повышенную энергоценность — 1 700-3 100 ккал (11 304-12 979 кДж);
• белки – 100-120 г;
• углеводы – 300-400 г;
• жиры – 90-100 г;
• минеральные вещества;
• витамины – С – до 300 мг, В1 – до 5 мг, А – до 5 мг;
• соль – до 8 г;
• свободную жидкость – до 1 л.

Исключается слишком жирная, жареная, острая и пряная еда, особенно при дальнейшем проведении ПХТ (полихимиотерапии).

Медикаментозную антибактериальную терапию проводят Триметоприном + Сульфомаксозолом для предупреждения или устранения пневмоцистной пневмонии после курса ПХТ.

Противогрибковую терапию проводят Нистатином, Фунолом, Ацикловиром. Применяют антибактериальные средства при сниженном уровне в крови лейкоцитов < 2.109/л. Боли снимают Метамизолом натрия, Кетоналом. В качестве колониестимулирующих средств от низкой лейкопении (<1.109/л) лечение проводят чаще всего Филграстимом.

При рвоте назначают Метоклопрамид, при кровотечениях из полости носа – Этамзилат натрия и выполняют переднюю тампонаду носа.

После определения ребенка в стационар и проведения всех исследований назначают тактику лечения саркомы Юинга.

Лечения саркомы Юинга у детей

Пациентам назначается:

• индукционная химиотерапия: шесть циклов VIDE. Препараты: Доксорубицин, Ифосфамид, Винкристин и Этопозид;
• местное лечение после 5-ти циклов химии, при локализованной опухоли или легочных метастазах – после 6-ти циклов;
• оперативное вмешательство с облучением или без него;
• облучение, в зависимости от объема операции и гистологического ответа на химию.

Немедикаментозное лечение рака костей включает:

• помещение больного в изолированную (боксированную) палату с ламинарным потоком воздуха;
• низко бактериальные продукты: стол № 11, №1Б, №5П, для детей до 3-х лет – стол №16, при кормлении с помощью зонда – стол № 16Б.

Если после курса химии возникает миелоаблативная цитопения, из диеты исключают свежие овощи и фрукты, чтобы предупредить энтеропатии. Назначают высококалорийную белковую диету и исключают острые, жирные, жареные блюда. Если больные принимают глюкокортикоиды, в меню включают продукты с содержанием солей кальция и калия.

При наличии агранулоцитоза полость рта чистят с помощью поролоновых щеток и полощут антисептическими средствами. Инфекционные больные помещаются в отдельные палаты с наличием отрицательного давления. Поддерживается гигиена пациентов.

Важно! Медсестры должны правильно обрабатывать руки и ухаживать за центральным катетером из тефлона, по леске его сменять запрещено. У персонала должны быть перчатки, маски и шприцы в необходимом количестве.

Медикаменты

При стандартном риске R1, хорошем ответе ( менее 10% жизнеспособных опухолевых клеток) и локализованной опухоли больным назначают химию из 8 циклов VAC: Винкристин, Актиномицин D и Циклофосфамид (для девочек). Или заменяют Циклофосфамид Ифосфамидом (VAI) – для мальчиков. Для дополнительной терапии назначают Фенретинид или/и кислоту Золедроновую.

При высоком риске R2: плохом ответе и локализованной опухоли будет рассматриваться (рандомизироваться, как и в EURO-E.W.I.N.G.99) назначение химии из 8 циклов VAI, или высокими дозами Бусульфана-Мелфалана (R2pulm). При наличии легочных метастазов при раке костей также назначают последующую рандомизацию (EURO-E.W.I.N.G.99) и химию VAI из 8 циклов, либо высокие дозы Бусульфана-Мелфалана (R2pulm).

При очень высоком риске R3, большом поражении, при котором происходит диссеминация в кости и/или ближайшие и отдаленные органы, при поражении легких назначается индукционная химиотерапия VIDE: Винкристин, Ифосфамид, Доксорубицин, Этопозид из 6 циклов. Далее выполняют рандомизацию (проводят исследование анализов после лечения и определяют эффективность препарата) пациентов на Винкристин, Актиномицин D и Циклофосфамид (VAC из 8 циклов), либо высокодозную химию с препаратом Треосульфан — Мелфалан (TreoMel) и назначают аутологичную реинфузию стволовых клеток.

После этого проводится химиотерапия VAC из 8 циклов. За индукцией VIDE пациентам группы риска R3 назначают местное лечение, но чаще до высокодозной терапии. Если намечают сложную операцию, например, реконструкцию костей таза, а за ней будет следовать долгая иммобилизация, тогда операцию осуществляют после химиотерапии высокими дозами. В соответствии с клиническим ответом на химиотерапию могут назначить сперва облучение, а затем операцию. Любую задержку во времени между проведением VIDE и высокодозной химией (например, в связи с местным лечением) компенсируют проведением в промежутке циклов VAC, но не более 8.

Химиотерапия VIDE

Между циклами VIDE делают интервал 21 день или проводят очередной цикл, если выявлено гематологическое восстановление уровня лейкоцитов (≥ 2.0х109/л с наличием абсолютного числа нейтрофилов (АЧН) ≥ 1.0х109/л) и уровня тромбоцитов (≥ 80х109/л).

Важно! Все схемы лечения в статье даны в качестве примера. Каждому ребенку и подростку дозировки и препараты назначают индивидуально.

Лечение дополняют препаратами:

• Винкристином по 1,5 мг/ м2/день (не более 2 г), в первый день струйно в/в (внутривенно);
• Ифосфамидом по 3,0 г/м2/день первые три дня (на курс — не более 9 г/м2) + инфузию в/в 1-3 ч MESNA*;
• Доксорубицином по 20 мг/ м2/день – три дня (на курс – не более 60 мг/ м2) + инфузию, 4 ч;
• Этопозидом по 150 мг/ м2/день — три дня (на курс не более 450 мг/ м2) + инфузию1 ч.

Примечание:* в первый день МЕСНУ вводят в/в струйно 1,0 г/м2/сутки до введения Ифосфамида. Три дня по 3,0 г/м2/день проводят инфузию МЕСНЫ в течение 24 часов.

Местное лечение

После VIDE (после 6 цикла и перерыва в 21 день) или при выявлении гематологического восстановления по возможности приступают к хирургическому лечению саркомы Юинга у детей. Следующий 7-ой цикл планируют провести через 2 недели после операции, но не позднее. По образцам, полученным в ходе операции, проводят гистологическую оценку ответа на химию, включая централизованную экспертизу, и выдают результаты через 3 недели.

Химиотерапия VAI

Лечат препаратами:

• Винкристином по 1,5 мг/ м2/день (не более 2 мг) струйно в/в – один день;
• Актиномицином D по 0,75 мг/ м2/день (не более 1,5 мг на курс) струйно в/ в – два дня;
• Ифосфамидом по 3,0 г/м2/день (на курс не более 6 г/м2) – 2 дня + инфузию (в/в 1-3 ч) МЕСНЫ*.

Примечание: условия и дозы введения МЕСНЫ такие же, как выше, при VIDE.

Химиотерапию консолидации по возможности проводят с лучевой терапией с целью использования синергетического эффекта от лечения в таких режимах.

Важно знать! При добавлении облучения Актиномицин D не вводят.

Химиотерапия VAC

Интервал между циклами VAC длятся 21 день или химию выполняют при гематологическом восстановлении: уровень лейкоцитов ≥ 2.0х109/л, абсолютное число нейтрофилов (АЧН) ≥ 1.0х109/л и уровень тромбоцитов ≥ 80х109/л.

Циклы дополняют препаратами:

• Винкристином – один день – 1,51,5 мг/ м2/сутки (не более 2 мг) струйно в/ в;
• Актиномицином D – 2 дня по 0,75 мг/ м2/сутки (не более 1,5 мг/сут) струйно в/в;
• Циклофосфамидом один день – 1500 мг/ м2/сутки (не более) + МЕСНУ* в/в, инфузию1-3 часа.

Примечание: * МЕСНУ вводят в первый день в/в струйно до введения Циклофосфамида – 500 мг/ м2/сутки. Далее МЕСНУ вводят 1500 мг/м2/сутки в/в инфузию – 24 ч.

Высокодозная химиотерапия

Больным, рандомизированным на блок BuMel, проводится консолидация препаратом Бусульфан — Мелфалан в течение 8-го цикла.

Вводят в/в Бусульфан — детям и подросткам вводят: ВТ< 9 кг = 1 мг/кг /ВТ 9 – < 16 кг = 1.2 мг/кг / ВТ 16–23 кг = 1.1 мг/кг / ВТ > 23–34 кг = 0.95 мг/кг / ВТ > 34 кг = 0.8 мг/кг ВТ.

Мелфалан вводят внутрь вены 140 мг/ м2–инфузию в течение 30 минут. Клоназепам назначают перорально, в/в – 0,025-0,1 мг/кг/сут. Проводят реинфузию стволовых клеток(мин. 3х106/кг CD34+).

Примечание: Подросткам, вес которых ≥ 60 кг, дозировку рассчитывают по кг (ВТ), а не по м2(площади поверхности тела): кумулятивную дозу 16 мг/кг делят на 16 доз, получают 1 мг/кг ВТ/дозу, 4 вливания/сутки за 4 дня.

Дополнительно лечение проводят Гепарином и/или Аллопуринолом или Урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) (с 7 по 8 день)72 в соответствии с нормами медицинского учреждения. Все препараты облучены и содержат мало лейкоцитов, т.е. они ЦМВ-негативные.

Химиотерапия TreoMel

При проведении блока TreoMel вводят:

• 1 цикл Треосульфана = 12 г/м2/сутки, в/в инфузия – 60 минут, с поддержанием нейтрального уровня рН;
• 1 цикл Мелфалана= 140 г/м2/сутки, в/в инфузия – 30 минут.

Далее осуществляют реинфузию стволовых клеток (мин. 3.106/кг CD34+). При необходимости пациентов облучают до высокодозной терапии и операции.

Важно! Нельзя превышать кумулятивную дозу Треосульфана – 36 г/м2. Предварительно нужно растворить порошок препарата в подогретой воде для инъекций (до 30°С). Данный раствор можно совмещать с физраствором Хлорида натрия. Буферизованные среды с раствором не совместимы. При высоких дозах Треосульфана не обязательно вводить противосудорожные препараты. Нельзя ощелачивать мочу, гидратацию следует проводить в количестве 3 л/ м2/сутки.

Детям до 20 кг доза Треосульфана рассчитывается на килограмм веса. При наличии непереносимости к препарату, детям не назначают высокодозную терапию и токсичную рандомизацию.

Лучевая терапия

В связи с чувствительностью саркомы Юинга к облучению применяют дозировку — 55-60 Гр первичных опухолей, с захватом окружающих нормальных тканей в адекватном объеме. Облучаются неоперабельные образования после частичного или краевого иссечения образования или до него.

Важно! Больным с наличием центрально осевого расположения опухоли и в связи с проведением раннего облучения в период индукционной химии VIDE не назначается высокодозная терапия с Бусульфаном и Мелфаланом из-за токсичности.

Радикальную лучевую терапию выполняют при полной неоперабельной саркоме. Ранее облучение на 3-4 или 5-6 блоках ХТ проводят при ожидании большой пользы от него или при критических положениях: компрессии спинного мозга или прогрессии новообразования во время химии.

При необходимости предоперационное облучение откладывают, например, при больших опухолях с наличием центрального осевого расположения и высокой токсичности при применении лечения Бусульфаном и Мелфаланом высокими дозами.

После операции больные дети могут получать химию для восстановления организма, заживления поверхности раны и планирования лучевой терапии. Начинают облучать после VII блока химии по VAI или VAC протоколам. Если макро- и микроскопические исследования доказывают резидуальность образования, то послеоперационное облучение начинают раньше. После химии высокими дозами Мелфалана или Бусульфанаре инфузию стволовых клеток выполняют за 8-10 недель до облучения, чтобы не произошло отторжения клеток.

В дооперационный период не превышают суммарную дозу облучения – 54,4 Гр. После операции дозируют облучение в соответствии с понятием «хирургический край».

Хирургический край	СОД, Гр
При частичном удалении образования	54,4
При краевом отсечении и плохом гистологическом ответе (≥10% жизнеспособных клеток онкообразования)	54,4
При краевом отсечении и хорошем ответе (<10% жизнеспособных клеток опухоли)	44,8
При широком иссечении и плохом гистологическом ответе (≥10% жизнеспособных раковых клеток)	44,8

При радикальной лучевой терапии на первичную опухоль применяют суммарную очаговую дозу 44,8 Гр, а после иссечения — 54,4 Гр. При необходимости СОД увеличивают до 64 Гр, что зависит от места расположения образования и возраста ребенка, или уменьшают СОД детям до 10 лет с наличием маленького объема опухоли (до 100 мл), полного ответа на химию – до 48 Гр.

Фракционирование дозы

Если тканевая толерантность позволяет выдерживать фракционирование, тогда назначают расщепленный ускоренный (гиперфракционированный) курс облучения дозой 1,6 Гр два раза в день с наименьшим интервалом между фракциями – 6 ч, перерыв после половины СОД – 7-12 дней. Данный режим позволяет проводить лечебное облучение одновременно с химией, без длительных перерывов, или прерывать введение химических препаратов на короткое время во время облучения.

При облучении уделяют внимание большим участкам тела, особенно в зоне тонкого и толстого кишечника. Если возникают тяжелые острые реакции, тогда исключают Доксорубицин или Актиномицин D, вызывающие осложнения и побочные воздействия лучевой терапии. Или терапию прерывают.

При стандартном фракционировании, как альтернатива гиперфракционированию, разовую дозу 1,8-2,0 Гр применяют один раз в день, в неделю — 5 фракций. Данный режим используют при облучении структур ЦНС, например, пораженного спинного мозга, поскольку, при медленных процессах репарации, ЦНС требуются большие фракционные интервалы. Во время послеоперационной лучевой терапии исключают цитостатик Актиномицин и назначают его при блоках консолидирующей химии VAI и VAC. Перерыв при проведении облучения не должен составлять более одной недели.

Для здоровых тканей допускаются следующие дозы:

• в области спинного мозга – 40 Гр, при онкопроцессе – 50-54 Гр;
• в зоне сердца – 30 Гр;
• в области печени – 20 Гр.

Пациентам с раком грудной клетки после химии с Бусульфаном не облучают большие участки ткани легких.

Осложнения: рецидивы и метастазы при саркоме Юинга у детей

При метастазах костной саркомы индивидуально подбирают схемы химических препаратов: Ифосфамид, Циклофосфамид, Этопозид и Топотекан. Исключают Доксорубицин, поскольку ранее его вводят при лечении первоначальной опухоли. Если обнаружены метастазы и увеличение лимфоузлов в легких, тогда проводится хирургическая биопсия, и иссекаются очаги после проведения химии.

При наличии экстрапульмонарных костных метастазов пациентам назначают облучающую терапию в объеме не более 45 Гр, а потом — высокодозную химию с Бусульфаном. При этом обширное облучение костного мозга не допускается. При наличии излишка стволовых клеток, при необходимости назначают повторную трансфузию после лучевой терапии. При изолированных церебральных метастазах полностью облучают мозг. Суммарная доза составляет 30 Гр (2 Гр/7 дней х 5). При одиночных метастазах диаметром 2-3 см, локально к ним подводят дозу 20 Гр. Часто используется стереотаксическая радиотерапия.

Рецидивы

Обнаруживают рецидив саркомы Юинга у детей в 30-40% случаев после проведенного лечения. Стандартной терапии для их купирования пока еще нет. Индивидуально составляют схемы лечения рецидива рака кости у детей из нескольких химических препаратов (возможно высокими дозами), добавляют лучевую терапию и/или выполняют операцию.

Если результаты лечения оказываются неэффективными, тогда принимают меры по сохранению качества жизни ребенка. При этом применяется обезволивающая терапия, поддерживаются главные функции организма паллиативным лечением.

Больным назначают:

• ежедневное энтеральное питание с расчетом диеты (ккал/кг/сутки): грудничкам до 6 месяцев – 115, 7-12 месяцев – 105, детям: 1-3 года – 100, 4-10 лет – 85, 11-14 лет – 60 (мальчикам) и 48-50 (девочкам), 15-18 лет – 42 (мальчикам) и 38 (девочкам). Жиры составляют 2-4 г/ кг (35-50% от суточного калоража), углеводы – 2-7 г/кг/сутки (40-60% от суточного калоража);
• помощь при наличии пролежней и распадающихся опухолях снаружи кости. Больных обеспечивают специальными матрасами, оборудованием и приспособлениями (подъемниками и ремнями), с целью перемещения лежачего пациента. Исключают травмирование кожи при смене одежды, болевые приступы при смене повязок. Отменяют или уменьшают прием стероидов, оптимизируют питание. Устраняют запахи от распадающихся опухолей — повязками с активированным углем, от кало- и мочеприемников — ароматическими маслами и освежителями;
• снимают боль при накладывании повязок и пластырей быстродействующими анальгетиками: ненаркотическими (Парацетамолом, Ацетаминофеном, Ибупрофеном), слабыми наркотическими анальгетиками (Кодеином, Трамадолом), сильными наркотическими анальгетиками (Морфином короткого и длительного действия, Фентанилом быстрого и длительного действия, Метадоном) и местными анестетиками.

Назначают лечение адъювантными анальгетиками:

• Амитриптилином, Карбамазепином для устранения побочных эффектов;
• Габапентином для устранения парциальных судорог, нейропатических болей;
• Диазепамом при тревогах и страхах;
• Гиосцина Бутилбромидом (Бускопан) при спастических состояниях ЖКТ, желчного и мочеполового тракта (коликах);
• Преднизолоном при болях в костях и средних нейропатиях;
• Дексаметазоном при сильных нейропатических болях;
• Кетамином для купирования болей.

Реабилитационные меры

Реабилитация после лечения направлена на предупреждение рецидивов и повышение иммунитета ребенка.

Чтобы вовремя начать лечение при подозрениях на рецидивы проводят обследования пациентов:

ДИАГНОСТИКА	1 год	2 год	3 — 4 год	5 — 10 год
Осмотр врача	Каждые 3 месяца	Каждые 3 месяца	Каждые 4 месяца	Каждое полугодие
Рентген груди	Раз в 3 месяца	Раз в 3 месяца	Раз в 3 месяца	Раз в полугодие
КТ груди	Раз в полугодие	Раз в год	Раз в год	По показаниям
Рентген онкозоны в 2-х проекциях	Раз в 3 месяца	Раз в 3 месяца	Каждые 4 месяца	Раз в 6 месяцев
МРТ онкозоны и УЗИ брюшины	Раз в год	Раз в год	Раз в год	По показаниям
Сцинтиграфию костного скелета	По показаниям
ОАК	1 х 6 мес	1 х 6 мес	1 х 12 мес	Показания
ОАМ	1 х 3 мес	1 х 6 мес	1 х 12 мес	Показания
Биохимия крови	1 х 6 мес	1 х 12 мес	1 х 12 мес	Показания
Клиренс по эндогенному креатинину	Ежегодно	Ежегодно	Ежегодно	Показания
ЭКГ и ЭХО-КГ	Ежегодно	Ежегодно	Ежегодно	Показания

Саркома Юинга: прогноз жизни у детей и подростков

Продолжительность жизни при саркоме Юинга у детей и подростков зависит от своевременной диагностики и лечения. При отсутствии метастазов и рецидивов выживают 70% пациентов. При правильно разработанных схемах лечения и дозировках уменьшается риск развития осложнений, что делает прогноз выживания у детей оптимистичным.