Анапластический рак поджелудочной железы – экзокринная, крайне редко встречающаяся (менее 1% клинических находок) опухоль. Новообразование состоит из остеокластоподобных гигантских клеток, полностью потерявших свою функциональность и морфологическое сходство с окружающими структурами. Но у анапластического рака панкреаса, по сравнению с онкоопухолями такого типа, локализованными в других органах, более хорошие жизненные прогнозы.

Гигантоклеточная опухоль долгое время считалась патологией, поражающей исключительно экзокринную (отвечающую за выработку пищеварительных ферментов), часть поджелудочной железы. Но иммуногистохимические исследования, проведённые в последнее время, доказали, что анапластический рак панкреаса – смешанная опухоль поджелудочной железы. В аномальной структуре обнаружены эндокринные маркеры, а в сыворотке крови некоторых пациентов с этим заболеванием отмечается повышенное содержание гормонов.

Основными особенностями такой разновидности злокачественной опухоли являются:

• основное место локализации – головка секреторно-пищеварительного органа;
• очень быстрый рост. При выявлении патологического процесса диаметр новообразования превышает 4 см;
• выраженное изменение на биохимическом уровне всех метаболических процессов – водно-электролитного, жирового, белково-углеводного, энергетического;
• активное метастазирование в прилегающие к панкреасу лимфоузлы и отдалённые органы. Метастазы на момент диагностики имеются более чем у половины пациентов.

Быстро прогрессирующая анаплазия (утрата возможности выполнять естественные функции) в короткие сроки приводит к явным нарушениям в работе секреторно-пищеварительного органа и возникновению по этой причине серьёзных заболеваний основных систем организма.

Причины возникновения анапластического рака поджелудочной железы

Этиология патологического состояния до сих пор остаётся не выясненной, но никакому сомнению не подлежит тот факт, что анапластический рак поджелудочной железы развивается при непосредственном участии генетических сбоев и хромосомных нарушений. Именно они оказывают самое большое влияние на начало развития в нормальных клеточных структурах процесса малигнизации.  Отмечается и ряд факторов риска, ускоряющих эти причины анапластического рака поджелудочной железы и увеличивающих у человека риски развития заболевания.

К их числу относятся:

• чрезмерное употребление спиртного и никотиновая зависимость, к которой относится и жевание табака, считающееся многими людьми совершенно безопасным;
• малоподвижный, неактивный образ жизни, способствующий появлению в организме застойных явлений и нарушению обмена веществ;
• рацион питания, содержащий большое количество мясных и жирных продуктов, консервированной пищи, фаст-фуда и кофе;
• работа на вредных производствах и проживание в местности с плохой экологией.

В группу повышенного риска относятся и люди, имеющие в анамнезе ряд заболеваний пищеварительной системы. По обоюдному мнению онкологов к ним относятся хроническая форма панкреатита, патологии желчевыводящих путей, доброкачественные опухоли и кисты поджелудочной, гепатиты и сахарный диабет.

Симптомы и проявления анапластического рака поджелудочной железы

Начинается болезнь незаметно. Единственные жалобы, которые может предъявлять поражённый онкологией человек, это диспепсические явления (запоры или диарея, часто появляющееся ощущение подташнивания) и ухудшение аппетита, развивающиеся беспричинно. С ростом онкоопухоли появляются не совсем специфичные признаки анапластического рака поджелудочной железы – слабо выраженная болезненность в брюшной полости, чаще всего локализующаяся в области эпигастрия, вздутия живота с плохим отхождением газов, общая слабость и постоянное беспричинное недомогание. По мере разрастания и активизации злокачественной структуры негативная симптоматика усиливается.

На стадии болезни у онкобольных с этой разновидностью ракового поражения появляются следующие симптомы анапластического рака поджелудочной железы:

• выраженное похудение (у большей части пациентов потеря массы тела настолько значительна, что наступает кахексия);
• усиление болей, которые чаще всего начинают мучить человека в ночное время;
• постоянное присутствие диспепсического кишечно-желудочного расстройства;
• непереносимость запахов мясной пищи;
• развитие асцита.

Проявление анапластического рака поджелудочной железы на финальных стадиях самое яркое. Оно характеризуется ярко выраженными болями, локализованными чаще всего в эпигастрии и способными иррадиировать в спину, частыми приступами прорывной рвоты, в массах которой могут отмечаться включения крови, повышением температуры, лихорадкой, постоянной слабостью и утерей интереса к жизни. Практически у всех пациентов с такой разновидностью опухолевого процесса, достигшего последнего этапа своего развития, отмечается появление признаков механической желтухи. Их возникновение связано с передавливанием активно разрастающейся опухолью желчных каналов.

Как выявить онкоопухоль?

На этапе зарождения патологический процесс обнаружить очень сложно, так как в это время отмечается практически полное отсутствие негативной симптоматики. Обычно раннее выявление опасной болезни становится случайной находкой. Данный фактор приводит к тому, что лечение анапластического рака поджелудочной железы начинается очень поздно, когда шансы на полное выздоровление человека снижаются до минимума.  На момент проведения диагностического исследования практически все пациенты имеют в паренхиме секреторно-пищеварительного органа крупный узел с расплывчатыми границами и выраженные клинические симптомы анапластического рака поджелудочной железы. Именно их появление и подталкивает человека обратиться за консультацией к специалисту.

Для определения характера поразившей человека патологии ему назначают ряд специфических обследований. Первоначально проводятся лабораторные исследования крови на наличие определённого вида онкомаркеров и амилазы в сыворотке крови. Положительные результаты анализов косвенно подтверждают развитие в панкреасе опасной патологии.

После их получения пациентам назначается дополнительная инструментальная диагностика:

1. УЗИ. При помощи ультразвукового исследования специалист выявляет увеличение размеров поражённой части панкреаса, наличие в ней аномального тёмного пятна с расплывчатыми контурами и патологические изменения в панкреатическом протоке.
2. КТ и МРТ. Выбор метода осуществляется специалистом исходя из медицинских показаний и наличия в клинике необходимой аппаратуры. Оба томографических исследования имеют высокую информативность и позволяют детально рассмотреть злокачественный очаг, а также выявить наличие метастатических поражений других органов.

Для полного подтверждения диагноза необходима гистологическая диагностика анапластического рака поджелудочной железы. Только после исследования под микроскопом срезов, сделанных с подозрительных участков панкреаса, специалист может установить характер развития опухоли и её дифференцировку. Забор биопсийного материала проводится с помощью лапароскопии или чрезбрюшинной тонкоигольной пункции. Обе процедуры выполняются под общим наркозом и под контролем КТ, УЗИ или МРТ.

Низкодифференцированный анапластический рак поджелудочной железы необходимо разграничивать с высокодифференцированными поражениями панкреаса, развивающимися исключительно в его эндокринной части, лимфомами и метастатическими вторичными опухолями, проросшими из других органов, преимущественно печени или лёгких. Особую сложность представляет дифференцирование этой разновидности онкопатологии с хронической формой фиброзно-склеротического панкреатита, имеющего те же самые клинические и сходные гистологические признаки.

Лечение анапластического рака поджелудочной железы

Чтобы получить в каждом конкретном случае выявления страшного диагноза лучший терапевтический результат, пациентам назначается индивидуальная комплексная терапия. Все протоколы, по которым проводится лечение анапластического рака поджелудочной железы, сочетают в себе несколько общепризнанных высокоэффективных методов воздействия на опухолевую структуру. Основным, как и при других разновидностях онкопроцесса, является хирургическое вмешательство.

Операция при анапластическом раке поджелудочной железы проводится с целью полного удаления злокачественного новообразования, или, в случае выявления его на неоперабельной стадии, уменьшения размеров опухоли, позволяющего снизить проявления мучительного болевого синдрома.

Основными видами оперативного вмешательства, позволяющими устранить из организма больного анапластический рак поджелудочной железы и предотвратить развитие возможных рецидивов, являются:

1. Операция Уиппла. Такое вмешательство проводится на головке железы и применяется чаще всего, так как в 80% клинических случаев онкоопухоль такого типа локализуется именно в ней. Одновременно с удалением повреждённой части выполняется резекция желчного протока и 12-перстной кишки.
2. Дистальная (частичная резекция хвоста и тела) и тотальная (полное удаление органа) панкреатэктомия. Во время проведения этих операций хирург дополнительно иссекает участки селезёнки, желудка или кишечника, соприкасающиеся с повреждённой злокачественным процессом частью панкреаса.

Все оперативные вмешательства проводятся с использованием современных технологий, что позволяет полностью удалить онкоопухоль и максимально продлить сроки жизни пациента. хирургическое лечение анапластического рака поджелудочной железы обязательно дополняют химиотерапией и облучением. Только комплексное применение всех терапевтических технологий даёт онкобольным на ранних стадиях развития патологического состояния реальные шансы на полное выздоровление. В противоопухолевом лечении панкреаса предпочтение отдаётся нескольким препаратам, имеющим самую высокую эффективность: Гемзар, предотвращающий развитие метастазов и уменьшающий размеры новообразования, Таксотер, останавливающий прогрессирующий процесс клеточной атипии, Фторурацил и Цисплатин, ликвидирующие выраженные проявления болезни за счёт активного разрушения аномальных клеток. Правильно подобранное в каждом конкретном случае сочетание этих препаратов позволяет значительно снизить риски раннего летального исхода и облегчить состояние больного.

Сколько живут пациенты с анапластическим раком поджелудочной железы?

Прогноз при низкодифференцированной раковой опухоли имеет непосредственную зависимость от стадии, на которой был выявлен патологический процесс. В том случае, когда анапластический рак поджелудочной железы обнаруживается на этапе зарождения, что бывает очень редко, правильно назначенное лечение даёт шансы на полное выздоровление или максимально длительную ремиссию практически 90% пациентам. Если не лечить анапластический рак поджелудочной железы, он начинает очень быстро прогрессировать.

При позднем выявлении или отсутствии адекватной терапии прогнозы этого заболевания становятся неутешительными:

• выявление болезни на II стадии оставляет шансы на пятилетнюю выживаемость 50-60% пациентов;
• III стадия заканчивается для 75% онкобольных ранним летальным исходом.

Самые худшие прогностические данные, отмеченные в многолетней статистике, наблюдаются в том случае, когда низкодифференцированный рак поджелудочной железы выявляется на финальных стадиях своего развития и сопровождается обширным метастазированием. Поздняя диагностика заболевания практически всегда заканчивается ранним летальным исходом. До критических 5-ти лет доживают не более 5 % пациентов.