Рак костей, составляющих череп – это онкозаболевание, которое встречается у людей разных возрастных групп. В данной статье мы рассмотрим виды костной ткани черепа, а также симптомы, стадии, диагностику и методы лечение злокачественных опухолей этой локализации.

Онкология костей головы включает злокачественные новообразования в мозговом и лицевом отделах черепа. Мозговой отдел состоит из крыши (свода) и основания черепа. Он вмещает головной мозг, органы обоняния, зрения, равновесия и слуха. В лицевом отделе находится костная основа для рта и носа.

Мозговой отдел черепа состоит из непарных костей (затылочной, клиновидной и лобной) и парных (височных и теменных, как видно на рис. 1,2).

Рис. 1, 2. Череп человека (рис. 1 — вид спереди, рис. 2 — вид сбоку). Кости:1 — лобная; 2 — теменная; 3 — клиновидная; 4 — слезная; 5 — скуловая. Челюсти: 6 — верхняя; 7 — нижняя; 8 — сошник; 9 — нижняя раковина носа. Косточки: 10, 12 — решетчатая; 11 — носовая; 13 — височная; 14 — затылочная.

Решетчатая кость частично входит в мозговой отдел, а также в нем топографически расположены косточки органов слуха (среднего уха). Лицевой отдел состоит из парных костей: верхней челюсти, нижней носовой раковины, носовой, слезной и скуловой, а также непарных: части решетчатой и подязычной кости, сошника, нижней челюсти.

Форма черепных косточек чаще неправильная. Лобную, клиновидную, решетчатую, височную и верхнюю челюстную кости называют пневматическими, потому что в них есть воздухоносные полости.

Рис. 3, 4. Череп человека (рис. 3 — наружная поверхность и рис. 4 — внутренняя поверхность основания черепа). 1 — верхняя челюсть; кости: 2 — скуловая; 3 — клиновидная; 4 — височная; 5 — теменная; 6 — затылочная; 7 — сошник; 8 — небная; 9 — лобная; 10 — решетчатая.

Череп состоит в большей степени из неподвижных соединений, а скрепляет их черепной шов. Суставами соединяются височные и слуховые кости между собой и нижней челюстью. Снаружи череп покрыт надкостницей, внутри – твердой мозговой оболочкой с кровеносными сосудами. Свод черепа состоит из плоских косточек с пластинками компактного и губчатого вещества (диплоэ), в котором проходят каналы диплоических вен.

Снаружи свод гладкий, а внутри покрыт пальцевидными вдавлениями, ямочками грануляциями паутинной мозговой оболочки и венозными бороздами. В основании черепа имеются отверстия и каналы для черепных нервов и кровеносных сосудов.

Рак кости черепа представляют первичная и вторичная опухоль костей черепа злокачественной природы с быстрым и агрессивным ростом тканей, которые подвергаются мутации. Если рассматривать период эмбрионального развития, то первичный перепончатый свод черепа постепенно становится костным, а ткани основания сначала состоят их хрящевой структуры, которая затем перерождается в костную ткань. На разных этапах эмбрионального развития костей свода и основания черепа возможно развитие доброкачественных или злокачественных образований, которые представляют рак костей у детей.

Рак костей черепа может быть следствием мутации первичных доброкачественных образований:

• остеом из глубоких слоев периостата. Наружная и внутренняя пластинки вещества образуют компактную одиночную или множественную остеому, губчатое вещество – спонгиозную (губчатую) остеому или смешанной формы.
• гемангиом губчатого вещества теменных и лобной косточек (реже затылочных) капиллярных (пятнистых), кавернозных или рацемозных форм;
• энхондром;
• остеоид-остеом (кортикальных остеом);
• остеобластом;
• хондромиксоидных фибром.

Первичная опухоль костей черепа и мягких тканей головы с доброкачественным ростом вторично может прорасти в кости свода и разрушать их. Они могут расположиться у обоих углов глаза в виде дермоидных кист, рядом с сосцевидным отростком, сагиттальным и венечным швами.

Холестеатомы мягких тканей головы образуют дефекты на наружной костной пластинке: фестончатые края и полосу остеосклероза. Менингиомы прорастают в кости вдоль каналов остеонов, а в связи с пролиферацией остеобластов разрушается и утолщается ткань кости.

Рак кости черепа представлен:

• хондросаркомой с мутированными элементами ткани хрящиков;
• остеогенной саркомой в области виска, затылка и лба;
• хордомой у основания черепа;
• миеломой у свода черепа;
• саркомой Юинга в тканях черепа;
• злокачественной фиброзной гистиоцитомой.

Хондросаркома

Эта злокачественная опухоль костей черепа, растущая из хрящевых клеток, повреждает череп, трахею и гортань. У детей встречается редко, чаще болеют люди в возрасте 20-75 лет. Появляются данного вида онкообразования в виде костного выступа, покрытого хрящом. Хондросаркома может стать результатом малигнизации доброкачественных опухолевых процессов. Классифицируется саркома данного вида по степени, отражающей скорость ее развития. При медленном росте степень и распространенность будет ниже, а прогноз выживания – выше. Если степень злокачественности высокая (3 или 4), то образование растет и распространяется быстро.

Особенности некоторых хондросарком:

• дифференцированные — агрессивное поведение, они могут видоизменяться и приобретать черты фибросарком или остеосарком;
• светлоклеточные — медленный рост, частое местное рецидивирование в зоне первоначального онкопроцесса;
• мезенхимальные — быстрый рост, но хорошая чувствительность к химическим препаратам и облучению.

Остеосаркома

Данная остеогенная опухоль костей черепа редко бывает первичной и формируется из костных клеток. Поражает височную, затылочную и лобную области. Чаще диагностируют вторичную саркому в надкостнице, твердой мозговой оболочке, апоневрозе и околоносовых пазухах. Образования достигают больших размеров, склонны к распаду и быстрому прорастанию в твердую оболочку мозга.

Метастазы при раке костей черепа (остеосаркоме) возникают рано, образование формируется быстро и растет агрессивно. При исследовании рентгенограммы замечают очаг с неровными очертаниями и наличием пограничного остеосклероза. Если очаг распространяется за корковое вещество, то это приводит к появлению лучистого периостита. При этом костные спикулы расходятся веерообразно.

Примитивная соединительная ткань, дающая развитие остеогенной саркоме черепа, способна образовывать опухолевый остеоид. Тогда КТ фиксируют сочетание остеологических и остеобластических процессов.

Чаще страдают дети, в связи с мутацией костной ткани в период роста, и молодые люди 10-30 лет. Пожилые люди болеют в 10% случаев. Лечение проводят оперативным способом, противоопухолевыми средствами (Винкристином, Цисплатином и иными) и лучевой терапией.

Саркома Юинга

Прорастание данной саркомы черепа в костных и мягких тканях происходит из злокачественных новообразований других зон. Опухолевая масса содержит однообразные круглые большие клетки с мелкими ядрами, могут присутствовать некрозы и кровоизлияния. Саркома Юинга головы с первых месяцев развития активно влияет на состояние человека. Больные жалуются на высокую температуру, боли, у них возрастает уровень лейкоцитов (до 15000), развивается вторичное малокровие. Заболевают чаще дети, подростки и молодые люди. Саркома Юинга поддается облучению, лечению препаратом Сарколизин. Рентгенотерапия может продлить жизнь больным до 9 и более лет.

Гистиоцитома фиброзная и фибросаркома

Злокачественная опухоль кости черепа данных видов изначально зарождается в связках, сухожилиях, жировой и мышечной тканях. Затем она распространяется на кости, особенно на челюсти, метастазирует в лимфатические узлы и важные жизненные органы. Чаще болеют пожилые и люди среднего возраста.

Миелома у свода черепа

Миелома возникает в плоских черепных костях и косточках лицевой области. Для нее характерен выраженный деструктивный процесс в области свода черепа. Клинико — рентгенологический тип миеломы (по С. А. Рейнбергу) бывает:

• множественно-очаговым;
• диффузно-поротическим;
• изолированным.

Рентгенологические изменения в кости при миеломе (по А.А. Лембергу):

• очаговые;
• узловатые;
• остеолитические;
• сетчатые;
• остеопоротические;
• смешанные.

В работах Г.И. Володиной выделены очаговые, остеопоротические, мелкоячеистые и смешанные рентгенологические варианты изменений костной ткани при миеломе. К очаговым изменениям относят костную деструкцию: округлую или неправильной формы. Диаметр участка может составлять 2-5 см.

Хордома у основания черепа

Онкология костей черепа также представлена хордомой у его основания. Она опасна быстрым распространением в пространство носоглотки и повреждением нервных пучков. Расположение хордомы приводит к высокой частоте смертности пациентов, среди которых большемужчин после 30 лет. При остаточных клетках хордомы после операции возникает местное рецидивирование.

Классификация рака кости также включает:

• гигантоклеточную первичную опухоль доброкачественной и злокачественной формы без характерного метастазирования. Гигантоклеточная возникает как местный рецидив после хирургического иссечения костного онкообразования;
• неходжкинскую лимфому в костях или лимфатических узлах;
• плазмоцитому на костях или в костном мозге.

Неходжкинская лимфома

Из лимфатических узлов клетки могут проникать в кости головы и в иные органы. Ведет себя опухоль, как и любое другое первичное неходжкинское онкообразование с таким же подтипом и стадией. Поэтому лечение проводят такое, как для первичных лимфом лимфатических узлов. Терапевтическую схему, как для остеогенной саркомы черепа, не применяют.

Опухоль черепа гигантоклеточная (остеобластокластома или остеокластома)

Может возникать по причине наследственной предрасположенности у населения, начиная с младенческого возраста до глубокой старости. Пик онкопроцесса приходится на 20-30 лет, в связи с ростом костной системы. Доброкачественные опухоли могут трансформироваться в злокачественные. Протекает остеокластома медленно, боль и вздутие кости проявляются на поздних стадиях болезни. Метастазы достигают окружающих и отдаленных венозных сосудов.

При литических формах гигантоклеточной опухоли на рентгенограмме заметна ее ячеисто-трабекулярная структура или кость полностью исчезает под влиянием онкопроцесса. Беременным женщинам с таким заболеванием необходимо прерывать беременность или начинать лечение после родов, если оно было поздно выявлено.

Причины возникновения рака кости черепа

Окончательно этиология и причины рака кости черепа еще не изучены. Считают, что онкологические образования в легких, молочных железах, грудине и иных областях организма при метастазировании распространяют свои клетки по сосудам крови и лимфы. Когда они достигают головы — возникает вторичный рак костей черепа. Формирование опухолей, например, в основании черепа происходит при прорастании новообразований из шеи, мягких тканей. Костные саркомы из носоглотки на поздних стадиях также могут прорастать в кости черепа.

Факторы риска или причины опухолей костей черепа:

• генетическая предрасположенность;
• сопутствующие доброкачественные заболевания (например, ретинобластома глаз);
• пересадка костного мозга;
• экзостозы (шишки при окостенении хрящевой ткани) при хондросаркоме;
• ионизирующее излучение, прохождение облучения в лечебных целях;
• болезни и состояния, снижающие иммунитет;
• частые травмы костей.

Рак кости черепа: симптомы и проявление

Клинические симптомы рака костей черепа подразделяют на три группы. К первой общеинфекционной группе относят:

• рост температуры тела с ознобом и/или излишним потоотделением;
• интермиттирующую лихорадку: резкий подъем температуры выше 40° и скоротечный спад до нормальных и субнормальных показателей, затем повторение температурных скачков через 1-3 дня;
• повышение лейкоцитов в крови, СОЭ;
• резкое похудение, нарастание слабости, появление бледной кожи лица и тела.

Симптомы заболевания рака кости черепа общемозговой группы:

• головные боли при повышенном внутричерепном давлении, с тошнотой и рвотой, а также изменением глазного дна (сюда относятся застойные диске, неврит зрительного нерва и т.д.);
• эпилептические припадки (появляются в связи с внутричерепной гипертензией);
• периодическая (ортостатическая) брадикардия до 40-50 уд/мин;
• психические расстройства;
• замедленность мышления;
• инертность, вялость, «оглушенность», сонливости, вплоть до комы.

Очаговые (третьей группы) симптомы и признаки рака костей черепа зависят от локализации патологического процесса. в некоторых случаях они не появляются в течение длительного времени.

Очаговые симптомы опухолей кости черепа осложняются отеками и сдавливанием ткани мозга, менингеальными симптомами при абсцессах мозжечка. При этом характерно проявление плеоцитоза с лимфоцитами и полинуклеарами (многоядерными клетками) в цереброспинальной жидкости. В ней повышается концентрация белка (0,75-3 г/л) и давление. Но часто таких изменений может и не быть.

Остеогенная саркома кости черепа характеризуется неподвижным подкожным уплотнением и болями при сдвижении кожи над ним. Увеличиваются лимфоузлы головы и шеи. При метастазах развивается гиперкальциемия, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, сухостью слизистой полости рта, обильным мочеиспусканием, нарушением сознания.

При саркоме Юинга у пациентов повышается уровень лейкоцитов и температура, болит голова, отмечают малокровие. При миеломе больные резко слабеют, у них проявляется вторичное малокровие, усугубляет жизнь мучительная боль.

Миеломная болезнь может поразить 40% костной ткани свода черепа. При этом все обнаруженные очаги считаются первичными с мультифокальным ростом и не относятся к метастатическим опухолям.

Стадии рака костей черепа

Первичный рак кости черепа разделяется по стадиям злокачественного процесса, что необходимо для определения степени распространения опухоли, назначения лечения и прогнозирования выживаемости после него.

На первой стадии опухолевые образования имеют низкий уровень злокачественности, не выходят за пределы кости. На стадии IA размер узла не превышает 8 см, на стадии IB – он >8 см.

На второй стадии онкопроцесс все еще находится в кости, но уменьшается степень дифференцировки клеток.

На третьей стадии поражаются несколько костей или участков кости, онкопроцесс распространяется по черепу и его мягким тканям. Метастазирование происходит в лимфоузлы, легкие и другие отдаленные органы на 4 стадии.

Диагностика опухоли кости черепа

Диагностика рака костей черепа включает:

• изучение полости носа и ушей эндоскопическим методом;
• рентгенографию прямой и боковой проекций головы;
• КТ и МРТ с послойным радиологическим сканированием костной и мягкой ткани;
• ПЭТ – позитронно-эмиссионную томографию с введением глюкозы, с содержанием радиоактивного атома, для выявления онкопроцесса в любой области организма и разграничения опухолей добро- и злокачественных;
• ПЭТ-КТ – для более оперативного выявления саркомы кости черепа и иных образований;
• остеосцинтиграфию – сканирование костного скелета с помощью радионуклидов;
• гистологическое исследование биоптата после радикального оперативного вмешательства (биопсию, пункционную и/или хирургическую биопсию);
• анализы мочи и крови, включая анализ крови на онкомаркеры.

Диагностика опухоли костей черепа подкрепляется сбором анамнеза и обследованием пациентов для установления всех симптомов болезни и общего состояния больного.

Рак кости черепа с метастазами

Метастазы в костях черепа появляются в основном из первичного злокачественного процесса в легких, молочной, щитовидной и предстательной железе, а также почек. У 20% больных метастазы при раке костей черепа распространяются от злокачественной меланомы слизистых оболочек носоглотки и рта, глазной сетчатки. Распространение опухолей в мозг происходит по кровеносным сосудам. Метастазирует у взрослых ретинобластома и/или симпатобластома, у детей – ретинобластома и/или медуллобластома. Деструктивные костные очаги повреждают губчатое вещество. При росте метастаза широкая склеротическая зона продвигается кнаружи кости.

При множественных литических мелкоочаговых метастазах, как при миеломной болезни, их конфигурация может быть разной в косточках свода черепа, а процесс будет напоминать злокачественную хромаффинному надпочечников, печени и средостения. Также метастазами поражается основание черепа и лицевые кости. Поэтому при выявлении признаков онкологии черепа на рентгенограммах необходимо исследовать не только первичную опухоль, но и метастатическое поражение.

При появлении даже одного метастаза в черепе полностью исследуют все остальные основные органы, чтобы исключить метастазы в них. В первую очередь проверяют на рентгене легкие. В свод и основание черепа, кроме гематогенного метастазирования, также могут проникать по мере роста такие опухоли, как:

• хордома (она вовлекает в онкопроцесс дно и спинку турецкого седла, скат и пирамидные верхушки костей виска);
• рак носоглотки (опухолевая масса прорастает в клиновидную пазуху и дно турецкого седла).

Метастазы из почек, молочной железы, надпочечников достигают околоносовых пазух, верхней и нижней челюсти, глазниц. Тогда на рентгенограмме выявляют ретробульбарную опухоль. При радионуклидном сканировании метастазы обнаруживают быстрее, чем при рентгенографии.
Лечение метастатического рака костей черепа назначают такое же, как для первичных опухолей.

Лечение рака костей черепа

Хирургическое лечение

Различные патологические процессы, что развиваются в черепных костях и в его полостях, требуют оперативного вмешательства: трепанации черепа.

Лечение опухоли костей черепа проводят:

• резекционной трепанацией с образованием незакрытого костного дефекта;
• костнопластической трепанацией, при которой выкраиваются часть кости и лоскуты мягких тканей, а после операции укладываются на место. Иногда используют аллопластический материал (протакрил) для закрытия дефекта или консервированную гомокость.

Лечение рака костей черепа, который осложняется остеомиелитом, проводится широкой резекцией пораженной кости для прекращения гнойного процесса. Первичные опухоли (добро- и злокачественные) максимально иссекают в пределах здоровой ткани и дополняют лечение лучевой терапией.

Если обнаружены остеодистрофические процессы, при которых костные ткани значительно разрастаются, применяют косметические операции с удалением патологических очагов и последующей костной пластикой. При наличии краниостеноза, рассекают косточки свода черепа на отдельные фрагменты или проводят резекцию на участках черепных косточек для обеспечения хорошей декомпрессии.

Химиотерапия

Если опухоль неоперабельна, тогда применяют химиопрепараты. Лечение опухоли костей черепа проводят с помощью:

1. Этопозида (VP-16).
2. Доксорубицина (Адриамицин).
3. Винкристина (Онковин).
4. Ифосфамида (Ифоса).
5. Циклофосфамида (Цитоксана).
6. Метотрексата.
7. Цисплатина или Карбоплатина.

Цитостатические средства при попадании в кровь способствуют распаду новообразований на разных стадиях. Индивидуально каждому больному подбираются курсы, схемы, комбинации препаратов и их дозировка. От этого зависит, насколько можно будет минимизировать развитие осложнений (побочных эффектов) после химии.

К временным осложнениям здоровья относят тошноту и рвоту, потерю аппетита и волос, появление изъязвлений на слизистых оболочках полости рта и носа. Химические средства повреждают клетки костного мозга, участвующие в кроветворении, а также лимфатические узлы. При этом количество кровяных клеток снижается. При нарушении состава крови:

• повышается риск инфекционных заболеваний (при уменьшении уровня лейкоцитов);
• образуются кровотечения или синячки при небольших порезах или травмах (при уменьшении уровня тромбоцитов);
• появляется одышка и слабость (при уменьшении эритроцитов).

К специфическим осложнениям относят гематурию (геморрагический цистит — частицы крови в моче), которая появляется в связи с повреждением мочевого пузыря Ифосфамидом и Циклофосфамидом. Для устранения данной патологии применяют препарат Месна (Mesna).

Цисплатином повреждаются нервы, и возникает нейропатия: нарушаются функции нерва. Больные чувствуют онемение, покалывание и боли в конечностях. Препарат может повредить почки, поэтому допосле инфузии Цисплатина больному вводят много жидкости. Часто нарушается слух, особенно не воспринимаются высокие звуки, поэтому до назначения химии и дозирования лекарств исследуют слух (проводят аудиограмму).

Доксорубицином повреждается сердечная мышца, особенно при высоких дозах препарата. Перед проведением химии с Доксорубицином исследуется функция сердца, чтобы минимизировать причиняемый вред. Обо всех побочных эффектах нужно сообщать врачам и медсестрам для принятия мер по их устранению.

В период проведения химии в лаборатории исследуются анализы крови и мочи для определения функциональной работы печени, почек и костного мозга.

Радиотерапия

Некоторые костные опухоли могут отвечать на радиотерапию только при высоких дозах. Это чревато повреждением здоровых структур и ближайших нервов. Этот вид лечения используют в качестве основного для саркомы Юинга. При миеломах ионизирующее облучение значительно улучшает качество жизни больных. При частичном удалении онкомассы края раны облучают для повреждения/уничтожения остальных злокачественных клеток.

Лучевую терапию модулированной интенсивности (ЛТМИ) считают современным видом наружной (местной) радиологической терапии, проводят при подгонке компьютером к объему опухоли пучков лучей и изменении их интенсивности. К эпицентру лучи направляются под разными углами, с целью уменьшения дозы радиации, которая проходит по здоровым тканям. При этом доза излучения на место онкопроцесса остается высокой.

К новому виду радиотерапии относят протонную лучевую терапию. Здесь протоны заменяют рентгеновские лучи. Пучок протонов незначительно повреждает здоровые ткани, но достигают и уничтожают онкоклетки. Такой вид излучения эффективен для лечения основания черепа при хордомах и хондросаркомах.

При метастазах операцию проводят с последующей лучевой терапией, что снижает послеоперационные осложнения и рецидивирование. Паллиативную терапию (симптоматическое лечение) проводят при метастатическом и костном раке черепа: купируются болевые приступы и поддерживаются жизненно необходимые функции организма.

Прогноз жизни при раке костей черепа

Чтобы оценить последствия диагноза «рак костей черепа» онкологи используют показатель, включающий количество больных, которые прожили 5 лет с момента подтверждения диагноза.

Прогноз жизни при раке костей черепа на первой стадии составляет 80%. При дальнейшем развитии рака, мутировании клеток и распространении их за пределы очага прогноз становится менее оптимистичным. На второй-третьей стадиях выживают до 60% пациентов. На терминальной фазе и при метастазировании лечение образований тканей черепа может быть с негативным результатом. Агрессивное поведение опухоли и поражение ЦНС приводит к летальному исходу.

Продолжительность жизни при опухолях костей черепа на последних стадиях после лечения длится 6-12 месяцев. Самый неутешительный прогноз при множественных метастатических поражениях. Неврологические нарушения сохраняются у 30% больных после лечения.