В очень редких случаях (0,0036 на 1000000) в онкологической клинической практике встречается меланома пищевода. То есть, если сказать проще, во всём мире диагностируется она от силы у 27 человек из миллиона.  Эта опухоль считается самой злокачественной, а её происхождение связывают с меланоцитозом (микроскопическим изменением клеточных структур, связанным с увеличением в них количества патологического пигмента).

Это новообразование, неспецифичное для слизистых структур, всё-таки может в редких случаях развиваться на стенках пищеводного канала. Этиология возникновения в органах ЖКТ такой разновидности патологического процесса досконально неизвестна. Единственное, что с точностью могут утверждать специалисты, это его непосредственную связь с наследственным меланоцитозом (нарушением в сторону увеличения выработки эпителиальными клетками пигмента). Меланома ЖКТ, кишечника, желудка, поджелудочной и пищевода, в первичном виде практически никогда не встречается. Обычно она имеет метастатическое происхождение, то есть развивается вследствие прорастания в пищеварительные органы аномальных клеточных структур кожи.

Опухоль под микроскопом

Одной из особенностей, которая присутствует у этой разновидности онкологического поражения, считается половая принадлежность.

Исходя из результатов многочисленных диагностических исследований, можно отметить, что меланома кишечника, пищеводного канала, поджелудочной и желудка имеет следующую связь с полом человека:

1. у мужчин частота возникновения раковой патологии на стенках пищеварительного тракта отмечается в 59,1% случаев;
2. у женщин меланоцитоз с дальнейшим озлокачествлением пигментированных клеточных структур слизистой ЖКТ диагностируется реже, и составляет 40,9% от всех случаев выявления опасного заболевания.

Исходя из данных статистики также можно отметить и влияние на частоту возникновения патологии возрастного фактора. Больше всего такому типу мутирования клеточных структур подвержены люди пожилого возраста, тогда как у молодых она выявляется достаточно редко. Специалисты объясняют данный фактор возрастным ослаблением иммунитета.

Важно! Меланома желудка, пищеводного канала, кишечника, длительное время считавшаяся очень редкой злокачественной опухолью, в последние годы стала проявлять тенденцию к неуклонному увеличению случаев возникновения. Ведущие онкологи связывают данный негативный фактор, как с усилением солнечной активности, так и изменениями в экологии и образе жизни современного человека.

Классификация меланомы пищевода

Классифицируются такие новообразования эпителиального слоя пищеводного канала, также, как и в случае поражения им кожных покровов, по морфологическому строению.

Меланома пожелудочной железы, пищевода, желудка и кишечника подразделяется ведущими онкологами на 4 основные группы:

1. Поверхностно распространённая. Самый частый тип такой разновидности онкологии, у которого отмечается очень медленный рост. Аномальные клетки располагаются исключительно в эпителии, не возвышаясь над его поверхностью и не распространяясь вглубь.
2. Лентиго-меланома. Чаще всего диагностируется у женщин и считается самой безопасной. Имеет 2 фазы роста – радиальную и вертикальную. В первом случае её развитие длится десятки лет, а во втором – от силы 1-2 года. Внешне напоминает кожные пигментные пятна.
3. Узловая. Такая опухоль в пищеводе и других органах ЖКТ характеризуется интенсивным ростом. По внешнему виду она сходна с достаточно толстой бляшкой, выступающей над поверхностью здоровых слизистых структур.
4. Акральная лентигинозная. Онкология пищевода самого редкого типа, которая может появиться в пищеварительном тракте исключительно вследствие мутации, произошедшей в генетическом аппарате.

Такая классификация редчайшей формы злокачественных новообразований, способных поразить органы пищеварения человека, помогает в постановке правильного диагноза и назначении адекватного курса терапии.

От чего возникает меланома в пищеводе?

Как уже говорилось, этиологические факторы поражения слизистых ЖКТ такой разновидностью злокачественных опухолей до конца не выяснены. Предполагается, что рак пищевода, имеющий непосредственную связь с мутацией клеточных структур из-за их меланоцитоза, возникает в основном вследствие генетической предрасположенности. Если у кого-то из кровных родственников человека выявлена склонность клеток усиленно вырабатывать пигмент меланин, его относят в группу риска по возникновению такого типа заболевания.

Помимо этого причины меланомы пищевода кроются в воздействии на организм следующих неблагоприятных факторов:

1. никотиновая зависимость (выкуривание 10 и более сигарет в день). Особенно угрожающим такой фактор становится, когда табачный дым поступает в организм человека на фоне употребления спиртных напитков;
2. воздействие токсических веществ и химических канцерогенов;
3. механическое или термическое травмирование слизистой;
4. хронические процессы в ЖКТ воспалительного типа;
5. влияние ионизирующей радиации.

В отличие от кожных покровов, опухоль пищевода, связанная с излишней пигментацией клеточных структур, не имеет зависимости от ультрафиолетового излучения. Как отмечают специалисты, люди, проводящие под прямыми солнечными лучами большую часть времени, не относятся к группе риска по возникновению меланоцитоза в эпителии пищеварительных органов.

Симптомы и признаки меланомы пищевода

Чаще всего такое патологическое состояние развивается и протекает в желудочно-кишечном тракте длительное время совершенно бессимптомно. Но всё-таки заподозрить, что появилась опухоль в пищеводе, можно по некоторым негативным проявлениям. Обычно это эпигастральные или грудинные боли, дисфагия, быстрая потеря веса и желудочно-кишечные кровотечения (появление кровянистых включений в рвотных и каловых массах).

Основные же симптомы, которые имеет меланома ЖКТ, зависят от её локализации в пищеварительных органах и выражаются на поздних этапах в появлении следующих негативных признаков:

1. Меланома желудка. Редкая по частоте возникновения опухоль основного отдела пищеварительного тракта характеризуется болями, локализовавшимися в верхней части живота, постоянной тошнотой, рвотой с примесями крови и дёгтеобразными каловыми массами.
2. Меланома пожелудочной железы. Такая локализация карциномы очень сложно диагностируется, так как её, из-за неспецифичной симптоматики, трудно заподозрить. Обычно патологическое состояние поджелудочной сопровождается опоясывающей спину и живот болезненностью, потерей аппетита и, соответственно, веса, иногда появляющимся чувством подташнивания, которое в некоторых случаях может закончиться прорывной рвотой.
3. Меланома кишечника. Такая локализация опухоли встречается реже всего. Заподозрить и выявить её можно только по таким признакам, появляющимся на самой последней стадии, как постоянное вздутие живота, сопровождающееся метеоризмом, ярко выраженная кишечная непроходимость и боли, охватывающие всю брюшную полость.
4. Симптомы меланомы пищевода практически полностью сходные с признаками опухолей такого типа, развивающимися в других отделах ЖКТ. Единственным специфическим проявлением является локализация боли. Человек в этом случае ощущает достаточно сильную болезненность в грудной полости.

Стадии распространения меланомы пищевода

Опухоль пищевода, появляющаяся из-за возникновения в клеточных структурах его эпителиального слоя повышенной пигментации, так же как и онкология других частей человеческого организма, развивается не одномоментно. В первую очередь ведущими онкологами выделяется 2 стадии меланомы пищевода – радиального и вертикального роста. Первый этап протекает достаточно длительное время и характеризуется тем, что эндоскопические и клинические признаки меланомы пищевода полностью отсутствуют. То есть клеточные структуры на этой стадии не проявляют атипии.

Вертикальный рост новообразования пищеводного канала меланоцитозного типа начинается достаточно поздно и проходит за короткое время (1-2 года) 4 стадии своего развития:

1. Опухоль не превышает в толщину 1–2 мм. Процесс метастазирования в регионарные лимфоузлы или близлежащие внутренние органы отсутствует.
2. Новообразование поднимается над поверхностью слизистой примерно на 2 мм. Метастазы при диагностическом исследовании не обнаруживаются.
3. Материнская злокачественная структура, развивающаяся в просвет пищеводного канала, может достигать в высоту 3-4 мм. Отмечается поражение региональных лимфатических узлов.
4. Опухолевидное образование достигает достаточно крупных размеров и зачастую полностью перекрывает просвет пищеварительного органа. Присутствуют множественные метастазы как в регионарных лимфоузлах, так и в отдалённых внутренних органах.

Все стадии рака пищевода, связанного с появлением в его клеточных структурах большого количества патологического пигмента, имеют свою силу проявления негативной симптоматики. На первых этапах развития злокачественное новообразование никак себя не проявляет. Мучительные боли и ярко выраженная дисфагия появляются только на последних стадиях, когда опухоль становится неоперабельной и отмечается обширный процесс метастазирования. В это время происходит значительное ухудшение состояния пациента и полное нарушение качества его жизни.

Диагностика заболевания

Меланома ЖКТ выявляется достаточно сложно, что, в первую очередь, связано с неспецифичностью её симптоматики на ранних этапах развития. Именно поэтому специалисты настоятельно рекомендуют любому человеку при появлении даже минимальных признаков нарушений в функционировании пищеварительной системы, в экстренном порядке обратиться к гастроэнтерологу и пройти специализированное исследование органов ЖКТ. Только правильно проведённая диагностика позволит своевременно выявить патологическое состояние, что даст возможность ведущему онкологу назначить адекватное лечение меланомы пищевода, и продлить жизнь человека на максимально длительный срок.

Поражение такой разновидностью опухоли именно пищеводного канала может быть выявлено только с помощью дифференциальной диагностики, которая разграничит меланому пищевода с новообразованиями в других отделах ЖКТ. Для этого применяют такие диагностические мероприятия, ориентированные на визуализацию очага поражения и взятие из него биопсийного материала, как сигмоскопия, аноскопия, колоноскопия и фиброэзофагогастродуоденоскопия.

Помимо этих методов, для уточнения диагноза, проводятся следующие исследования:

1. ПЭТ, МРТ, КТ (позитронно-эмиссионная, магнитно-резонансная томография и компьютерная томография).
2. Рентгенография с контрастным веществом грудного и брюшного отделов.
3. FNA (тонкоигольная биопсия очага разрушения).

Важно! Самым необходимым при выявлении такой разновидности новообразования, поразившего пищеводный канал, является гистологическое исследование биопсийного материала, взятого из поражённого тканевого участка. Именно его результаты способны тактику последующего терапевтического воздействия. Правильно и своевременно проведённая диагностика меланомы пищевода позволяет значительно увеличить шансы человека на жизнь и снизить риски развития необратимых последствий болезни.

Лечение меланомы пищевода

Для избавления человека от злокачественной опухоли, развивающейся в эпителиальном слое пищеводного канала из-за мутации клеточных структур, связанной с увеличением в них патологического пигмента, применяются специальные протоколы лечения. В том случае, когда новообразование выявлено достаточно рано, в первую очередь проводится удаление онкоопухоли пищевода. В каждом конкретном случае алгоритм хирургического воздействия индивидуален и определяется такими факторами, как размер и локализация карциномы, стадия и характер её развития, а также наличие отдалённых или близлежащих метастазов. Операция при меланоме пищевода, в зависимости от вышеперечисленных предпосылок, может быть как радикальной, с полным или частичным удалением пищеводного канала и одномоментным созданием искусственного анастомоза, так и малоинвазивной.

На сегодняшний день самое эффективное лечение меланомы пищевода радикальное воздействие. Оно заключается в полном иссечении самой злокачественной опухоли, прилегающих к ней здоровых тканей и региональных лимфатических узлов. Для достижения высоких результатов не обязательно проводить именно полостное оперативное вмешательство при помощи скальпеля. Меланома в пищеводе может быть удалена и с помощью криодеструкции (вымораживание жидким азотом) или лазера. И тот и другой способы достаточно эффективны и малотравматичны, так как проводятся эндоскопическим методом, через небольшие проколы в стенке брюшной полости. Одновременно с выбранной специалистом по результатам диагностического исследования операцией в обязательном порядке проводятся сопровождающие её химиолечение и облучение.

Они бывают двух видов:

1. Предоперационная химиотерапия и радиационное воздействие предназначены для уменьшения размеров злокачественного новообразования. Они позволяют разрушить большую часть аномальных клеток, что даёт возможность в ходе хирургического вмешательства достигнуть более хороших результатов.
2. Постоперационное медикаментозное воздействие противоопухолевыми препаратами и лучевая терапия уничтожают оставшиеся в организме аномальные клетки, что предупреждает возникновение рецидива болезни.

Если оперативное вмешательство затрудняется локализацией первичной опухоли и её размерами, ведущие онкологи делают больший упор на адъювантное лечение. В этом случае в первую очередь, в рамках диагностических исследований, проводится тест на BRAF (определение степени мутации гена). При его положительных результатах назначается target-терапия, в ходе которой используют такие противоопухолевые средства, применяемые в мировой клинической практике, как Vemurafenib, Тrametinib, Dabrafenib.

Симптоматическое лечение меланомы пищеводного канала

Чаще всего онкоопухоль такого типа выявляется очень поздно, когда её большие размеры и обширное метастазирование в отдалённых внутренних органах делают радикальное вмешательство невозможным. В этом случае единственным шансом для онкологов, позволяющим продлить жизнь пациента и сохранить её качество, становится паллиативная терапия.

В её рамках используют следующие методы лечения меланомы пищеводного канала:

1. Биохимиотерапия. Данная методика заключается в сочетании химиопрепаратов с цитотониками (цититаническими токсинами, угнетающими мутировавшие клетки). Такое совмещение лекарственных средств даёт возможность значительно уменьшить размеры первичной или метастатировавшей в пищевод меланомы.
2. Иммуномодулирующая TIL-терапия. Применение для противоопухолевого воздействия выращенных искуственным путём иммунных клеток.
3. Прицельная молекулярная терапия, уничтожающая аномальные клетки. Она проводится с помощью моноклональных антител.

Использование при поздних меланомах в протоколах лечения этих методов терапии считается специалистами полностью обоснованным, так как позволяет замедлить рост опухолевых структур и продлить жизнь онкобольного.

Метастазы и рецидив

Карцинома, развивающаяся на слизистой начального органа ЖКТ как первичная опухоль, или метастазировавшая в него с кожных покровов, считается очень агрессивной. Даже в том случае, когда выявление и лечение меланомы пищевода бывает своевременным и адекватным, раннее и обширное её метастазирование приводит к появлению ранних обострений болезни. Метастатический процесс при этой разновидности онкоопухоли протекает лимфогенным, гематогенным и контактным путями и задевает любые внутренние органы.

Так, ранние метастазы меланомы пищевода могут быть обнаружены не только в любой части желудочно-кишечного тракта, но и достаточно отдалённых частях организма:

• головном и костном мозге;
• почках и надпочечниках;
• костных структурах;
• селезёнке;
• печени;
• лёгких;
• сердце.

Для раковых клеточных структур такого типа свойственна прогрессивность роста и цикличность в метастазировании. Это значит, что первое прорастание метастаз постепенно регрессирует (ухудшает своё течение) и, несмотря на адекватно проводимую терапию в ближайшее время может вызвать рецидив меланомы пищевода.

Важно! Процесс рецидивирования такой разновидности онкоопухоли наблюдается в первые 3 года, именно поэтому ведущие онкологи настоятельно рекомендуют своим пациентам после окончания лечения регулярно проходить плановые обследования.

Сколько живут пациенты при меланоме пищевода?

На сегодняшний день показатель мировой смертности при этом типе онкоопухоли составляет до трёх случаев на 100 тысяч населения, что при редкости клинических выявлений её возникновения является достаточно большой цифрой. В первую очередь на этот показатель влияет географическое положение.

Также специалистами отмечается зависимость прогнозов при меланоме пищеводного канала от следующих факторов:

• реакция организма онкобольного на проводимый курс терапии;
• общее состояние здоровья и возрастная категория пациента;
• локализация первичного новообразования;
• обширность метастазирования;

5-летний прогноз жизни при меланоме пищевода и развитии отдалённых метастазов достаточно низок, несмотря на регулярно появляющиеся новые разработки в лечении онкологии такого типа. Он составляет, исходя из статистических данных, не более 5-10% от общего количества пациентов. Ниже всего он бывает в том случае, когда опухоль выявляется поздно и радикальное её устранение невозможно.

Будьте здоровы!