Острый лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы, отличающееся стремительным развитием и поражающее в основном детей и людей молодого возраста. Патология зарождается в клетках спинного мозга, откуда с током периферической крови распространяется по организму. Статистика летальности при остром лейкозе очень высокая, несмотря на то, что современная онкология научилась лечить эту болезнь.

В основе зарождения и механизма развития патологического, несущего серьёзную угрозу жизни, состояния, лежит злокачественное перерождение и неконтролируемый рост стволовой клетки, которая после полного созревания преобразуется в кровяные тельца – лимфоциты, эритроциты и тромбоциты. Острый лейкоз, или рак крови, как называют это  заболевание в быту, носит клоновый характер, то есть может развиться из одной поражённой кроветворной клетки, которая после мутации даёт начало появлению множества клонов с такими же признаками злокачественности. Малигнизированные клетки очень быстро делятся и в короткие сроки замещают все кроветворные структуры костного мозга, вытеснив здоровые клеточные элементы.

Патологическое состояние имеет некоторые особенности в механизме развития, которые заключаются в следующем?

1. Зарождение острого лейкоза начинается в коммитированных (имеющих заданное направление в дальнейшем функционировании, т. е. полностью готовых стать лейкоцитами, тромбоцитами или эритроцитами) клетках. Данный фактор объясняет разнообразие клиники заболевания.
2. Незрелые, бластные клетки, очень быстро делятся, в результате чего в костном мозге человека в короткие сроки происходит образование обширного опухолевого клона с новыми свойствами.
3. Не имеющее способности к нормальному функционированию атипичное новообразование способствует развитию многочисленных негативных проявлений острого лейкоза, среди которых чаще всего встречаются геморрагический синдром (нарушение свёртываемости крови, сопровождающееся обширными кровотечениями и подкожными кровоизлияниями) и анемия.

Быстро прогрессирующий острый лейкоз начинает рано метастазировать. Бластные клетки распространяются с током периферической крови за пределы кроветворных органов, вследствие чего происходит инфильтрация лимфатических узлов, слизистых оболочек, кожных покровов и внутренних органов, чаще всего печени и селезёнки.

Острый лейкоз у детей

С острыми злокачественными поражениями органов кроветворения маленькие пациенты попадают в онкологические клиники намного чаще, чем взрослые. Эту негативную особенность можно объяснить только тем, что в раннем детстве происходит окончательное формирование всех систем организма, которые не полностью созрели во время внутриутробного развития (костный мозг, клетки которого принимают непосредственное участие в развитии острого лейкоза, как раз и относится к этой категории).

Онкологическое заболевание имеет некоторые особенности, связанные с детским возрастом:

1. больше всего подвержены острому лейкозу дети с синдромом Дауна и малыши, мамы которых во время вынашивания ребёнка не отказались от имеющихся у них пагубных пристрастий;
2. детский острый лейкоз имеет более агрессивное течение, чем у взрослых и отличается резистентностью к противоопухолевой терапии, а также высокой летальностью;
3. частота возникновения заболевания такой этиологии составляет в детском возрасте примерно 30% от всех раковых поражений;
4. чаще всего первые и тревожные симптомы онкологии крови у детей проявляются в возрасте от 2 до 5 лет.

Классификация острого лейкоза

Подобрать оптимальную программу при острых формах лейкоза можно только в том случае, когда полностью известен характер опасной болезни. Для его выявления проводятся диагностические исследования, результаты которых систематизированы в международной FAB-классификации.

Полностью в ней разобраться может только опытный гематоонколог, но для общих сведений стоит назвать 2 основные формы острого лейкоза, являющиеся самыми распространёнными:

1. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Для этой формы недуга характерно неконтролируемое деление незрелых лимфоцитов и образование малых, больших или имеющих изменённую цитоплазму бластных клеток кроветворной системы.
2. Острый нелимфобластный лейкоз (ОНЛ). В эту категорию входят: миелобластный лейкоз, предшественниками которого являются гранулоциты (зернистые лейкоциты), мегакариобластный лейкоз, развивающийся из незрелых тромбоцитов и монобластный, провоцируемый активным делением моноцитов, тип лейкоза.

Все подвиды острого лейкоза требуют определённой терапии, т. к. отличаются по генетическим, иммунологическим и морфологическим свойствам.

Причины, провоцирующие развитие острого лейкоза

По какой причине кроветворные клетки, продуцирование которых большей частью происходит в костном мозге, начинают мутировать, до сих пор не известны. Большинство учёных склоняется к непосредственному влиянию генетического фактора, но, как показывают статистические данные, он не играет основополагающей роли, т. к. значительное количество людей с плохой наследственностью доживает до глубокой старости, так и не почувствовав на себе симптомы острого лейкоза. Хотя основные причины онкологического заболевания кроветворной системы и периферической крови не выявлены, у специалистов есть все доводы, указывающие на факторы риска, повышающие шансы начала патологического процесса и ускоряющие его прогрессирование.

К ним относятся:

1. Радиационное, химическое или токсилогическое воздействие. Шансы заболеть острым лейкозом повышаются у людей, проживающих в районах с неблагоприятной экологической обстановкой, вблизи крупных заводов или атомных электростанций.
2. Патологии, связанные с изменением хромосомного набора (болезнь Клайнфельтера, синдром Дауна и др.). Эти причины являются основным фактором риска развития острого лейкоза у детей.
3. Влияние патогенных вирусов. Некоторые вирусные инфекции (герпес, грипп) повышают риски аномального ответа иммунной системы на возбудителей этих заболеваний.

Отмечается влияние на развитие острого лейкоза и наличие в анамнезе человека заболеваний крови (некоторых видов анемии, миелодисплазии). В большинстве случаев, как показывает клиническая практика, острый лейкоз развивается под одновременным влиянием нескольких причин, усугубляющих друг друга, например воздействие неблагоприятной экологической обстановки усиливается при наличии у человека наследственной предрасположенности к онкологическим поражениям.

Симптомы, указывающие на развитие острой лейкемии

Распознать на стадии зарождения острую форму лейкоза очень сложно, т. к. первые проявления патологического состояния нельзя назвать специфическими. Они больше напоминают развитие обычной простуды, поэтому ощутившие их люди не стремятся посетить специалиста, а начинают самостоятельно лечить так называемое простудное заболевание. Симптомы, появление которых должно вызвать у человека тревогу, появляются уже после того, как опухолевый процесс, поразивший кроветворные клетки костного мозга, начнёт прогрессировать. Но и на этом этапе не поздно затушить развитие болезни.

Экстренно обратиться к специалисту следует при появлении одного или нескольких признаков из следующего ряда:

• неожиданное появление суставных или костных болей, возникающих не только при совершении движений, но и в состоянии покоя;
• кровоточивость дёсен, частые и обильные носовые кровотечения, появление на коже синячков без механического воздействия;
• выраженное увеличение лимфоузлов без приобретения ими болезненности;
• постоянная бледность или явная желтушность кожных покровов;
• необъяснимое появление кардиоваскулярных расстройств (приглушённые тоны сердца, тахикардия, в редких случаях расширение границ сердечной мышцы).

После перехода острого лейкоза в метастатическую стадию у детей и взрослых возможно появление признаков, свидетельствующих о нарушениях в функционировании ЦНС. Их наличие указывает на то, что произошло метастазирование бластных клеток их кроветворных органов в нервную систему.

Важно! При появлении этих признаков ни в коем случае нельзя заниматься самолечением. Единственно правильное решение, которое может принять в этом случае человек, это обращение за профессиональной медицинской консультацией. Только своевременное выявление и начало лечения прогрессирующего острого лейкоза позволит достигнуть длительной ремиссии.

Как проводят диагностику лейкозов?

Диагноз острый лейкоз не может быть поставлен только на основании наличия у пациента специфических клинических проявлений, т. к. они могут свидетельствовать о развитии в системе кровообращения других, менее опасных, заболеваний. Для того, чтобы подтвердить онкологию кроветворных тканей, необходимо получение чёткого подтверждения наличия соответствующих заболеванию морфологических и гистологических признаков, а именно наличие в костном мозге и периферической крови бластных клеток.

Диагностика острого лейкоза состоит из нескольких этапов:

1. Лабораторные исследования крови. Это диагностическое мероприятие необходимо для выявления изменений в количественном соотношении кровяных телец. Общий анализ крови берут у пациента в динамике (еженедельно) на протяжении определённого периода времени, что позволяет избежать ошибки при установлении диагноза.
2. Гистологическая диагностика. Её проводят в онкогематологическом отделении, куда больной помещается на несколько дней, необходимых для проведения этого исследования. У человека с подозрением на острый лейкоз берут из тазовых костей пункцию костного мозга. Данное исследование позволяет выявить степень дифференцировки кроветворных клеток и уточнить вид развивающегося лейкоза.
3. Инструментальные исследования. Их проведение необходимо для выявления процесса метастазирования и определения степени вовлеченности в онкологический процесс внутренних органов. Основными инструментальными методиками при острых формах лейкоза считаются УЗИ брюшной полости, рентген грудной клетки и компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Методы лечения острого лейкоза

Острый лейкоз лечат в основном с помощью химиотерапии, т. к. резекция опухоли, при нахождении её в кровяном русле или костном мозге, невозможна. Для получения от терапии высокой результативности противоопухолевые препараты назначаются в различных комбинациях, в зависимости от формы развивающейся болезни и состояния пациента. Применение химиотерапии преследует цель полного уничтожения мутировавших кроветворных клеток.

Лучшего терапевтического результата при остром лейкозе возможно достигнуть в том случае, когда проведение химии включает в себя несколько этапов:

1. Индукционная терапия. Самое интенсивное лечение, продолжающееся до 6 недель. Обычно после проведённого курса наступает ремиссия, но она, при прекращении лечения, будет только видимой, то есть облегчение состояния продлится несколько дней, а затем негативная симптоматика возобновится с новой силой.
2. Закрепляющая терапия. Цель данного курса – уничтожение оставшихся в организме после первого этапа лечения злокачественных клеток крови, чаще всего лейкоцитов. Этот курс лечения очень длительный. Его продолжительность может достигать 3-х лет.

Индукционная терапия проводится обычно в стационарных условиях, т. к. препараты, назначаемые при ней, способствуют угнетению выработки лейкоцитов, что может привести к явному ухудшению самочувствия онкологического больного, а закрепляющую разрешено выполнять дома, но с обязательным плановым посещением гематоонколога для сдачи крови.

Отличные лечебные результаты при остром лейкозе показывает трансплантация клеток костного мозга (замена бластных на здоровые, взятые от донора). Чтобы предупредить инфильтрацию опухолевых структур в здоровые ткани внутренних органов, многим пациентам назначают курсы радиотерапии.

Прогноз на выздоровление

Ответа на вопрос, о том, сколько остаётся жить при остром лейкозе, не существует. Длительность жизненного срока зависит не только от врача, но и от пациента. Если почувствовавший недомогание человек своевременно обратился за медицинской помощью и стал беспрекословно выполнять все рекомендации лечащего врача, в 90% случаев он достигнет полного выздоровления. При позднем обращении к гематоонкологу или игнорировании традиционных методов терапии, когда из-за страха перед негативными последствиями химии предпочтение отдаётся самостоятельному народному лечению или обращению к так называемым знахарям, благоприятный прогноз ждать не приходится. Большинство пациентов с острым лейкозом умирают в течение 5 лет после выявления заболевания.

Важно! Если человеку поставили диагноз острый лейкоз, не стоит сразу унывать и прощаться с жизнью. Эта болезнь, хоть и очень тяжёлая, но при правильном терапевтическом подходе вполне излечимая. Современные протоколы лечения, назначаемые каждому пациенту индивидуально, позволяют достигнуть высокой эффективности, а в случае наступления длительной ремиссии (рецидив не отмечается 5 и более лет) шансы на возвращение болезни практически полностью исключаются, и человек считается условно выздоровевшим.