Волосатоклеточный лейкоз – одна из редких разновидностей хронического онкологического поражения лимфоидных клеток костного мозга, селезенки и крови. Несмотря на то, что частота диагностирования волосатоклеточного типа заболевания составляет в год всего 1 случай на 150000 населения, в практике гематологов пациенты с этой разновидностью лейкоза встречаются регулярно. Следует сказать, что в последние годы оно приобрело тенденцию к омоложению и диагностируется у людей моложе 40 лет.

Характерная особенность этой разновидности онкологии крови кроется в её названии, которое получено из-за внешнего вида аномальных клеток, составляющих структуру рассеянной по биологическим жидкостям опухоли. При микроскопическом исследовании у мутировавших элементов заметны рваные, словно покрытые волосками, кромки.

Волосатоклеточный лейкоз отличается от других разновидностей лейкотических поражений и имеет следующий ряд особенностей:

1. В результате патологического воздействия В-лимфоциты, образующиеся в кроветворной ткани косного мозга, приобретают аномальные черты – начинают бесконтрольно делиться и теряют способность к естественному самоуничтожению.
2. Количество видоизменённых лимфоцитов (лейкозных клеток) в короткие сроки становится чрезмерным, они в большом количестве скапливаются в тканях костного мозга и селезенки.
3. Увеличение уровня мутировавших и активно производящих себе подобных кровяных телец провоцирует активное прогрессирование панцитопении, при котором происходит снижение количества нормальных лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.
4. Нарушения в количественном и качественном составе кровяных телец, с запрограммированным увеличением мутировавших лимфоцитов приводят к серьёзным нарушениям здоровья.

Волосатоклеточный лейкоз – лимфопролиферативное заболевание, всегда протекающее в хронической форме, с поступательным развитием. Его течение может варьироваться от условно-доброкачественного, с медленным нарастанием патологической симптоматики, до активно прогрессирующего.

Важно! Группой жертв волосатоклеточного лейкоза всегда считались мужчины предпенсионного возраста, но в клинической практике в последние годы стало встречаться всё больше случаев поражения этой формой недуга молодых пациентов. Это даёт учёным возможность предполагать, что патологический процесс всегда зарождался в молодые годы, но протекал спокойно на протяжении десятков лет, а в последнее время произошёл толчок к повышению его агрессии.

Как в гематологической практике классифицируют патологическое состояние?

Волосатоклеточный лейкоз не имеет общепринятой классификации.

Для назначения терапевтического курса заболевание принято подразделять на 2 формы:

1. Классическая. Встречается у 80% пациентов с этим недугом. Характерной особенностью данной формы является выраженная цитопения (снижение уровня здоровых кровяных телец).
2. Вариативная. При этой разновидности недуга уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов нормальный или слегка повышенный.

Применяется при волосатоклеточном лейкозе и разделение его на острую и хроническую формы, но любой рак крови, в отличие от органических заболеваний, классифицируется, таким образом, только условно. Особенность острой и хронической форм белокровия в том, что они практически никогда не переходят друг в друга. Только в исключительно редких случаях хронический волосатоклеточный лейкоз может обостриться.

Причины возникновения недуга

Причины, под влиянием которых может развиться онкология такой формы, до конца учёными не выявлены, хотя изучены некоторые факторы, провоцирующие развитие и ускоряющие течение волосатоклеточного лейкоза.

На сегодняшний день гематологи опираются в своей практике на следующие причины, способные вызвать мутацию лимфоцитов и спровоцировать этим волосатоклеточный лейкоз:

• длительный труд на предприятиях химической или нефтеперерабатывающей промышленности;
• регулярное употребление в пищу продуктов с канцерогенами, искусственными красителями и ароматизаторами;
• длительные курсы терапии цитостатическими препаратами или бесконтрольное употребление антибиотиков, например Левомицитина.

Общепризнанными считаются и такие причины волосатоклеточного лейкоза, как снижение иммунной защиты из-за старения организма, наследственность и нарушения в функциональной деятельности вилочковой железы, активно влияющей на функционирование лимфатических клеток.

Стадии заболевания

Волосатоклеточный лейкоз развивается очень медленно, на протяжении 4-х стадий, каждая из которых может длиться не один год. На каждом этапе происходят определённые изменения в кроветворных тканях костного мозга и составе крови, т. е. все стадии имеют непосредственную связь с распространённостью патологического процесса, что упрощает онкогематологам выбор лечебных мероприятий.

Стадирование волосатоклеточного лейкоза выглядит в клинической практике следующим образом:

1. Начальная (не леченая) стадия. Болезнь не имеет специфичной клинической симптоматики, хотя при гистологическом исследовании можно обнаружить небольшое количество видоизменённых лимфоцитов, а пальпирование способно показать специалисту незначительное увеличение селезенки.
2. Стадия прогрессирования патологического состояния, которую всегда сопровождает панцитопения, явно видная в результатах анализов крови. На этом этапе волосатоклеточный лейкоз начинает активно развиваться, поэтому у больного человека появляются признаки тромбоцитопении, эритропении или лейкопении. Опухолевые структуры приобретают способность к метастазированию, и легко током крови поражают сердечную мышцу или головной мозг.
3. Стадия рецидивирования. Она устанавливается сразу после проведения лечебного курса и заключается в постоянном динамическом наблюдении пациента, что позволяет специалисту не пропустить повторного появления опасной симптоматики.
4. Терминальная или рефрактерная. Заключительный этап патологии, не поддающийся терапии и в короткие сроки заканчивающийся летальным исходом.

Симптомы, позволяющие заподозрить развитие патологического состояния

Клинические симптомы волосатоклеточного лейкоза любой формы имеют непосредственную связь с проявлениями цитопении и спленомегалии, поэтому классический и вариативный тип недуга на начальных этапах протекают совершенно бессимптомно, и их можно обнаружить только случайно.

На стадии прогрессирования волосатоклеточный лейкоз начинают сопровождать специфичные для этой разновидности заболевания симптомы:

1. Выраженная анемия, сопровождающаяся постоянными, возникающими даже в отсутствии физических усилий, тахикардией и одышкой.
2. Спленомегалия, медленное, но непрекращающееся увеличение размеров селезёнки. Патологический процесс связан со скоплением в ней претерпевших аномальное преобразование В-лимфоцтов и вызывает у пациента дискомфорт и тяжесть в левом подреберье.
3. Подверженность частым инфекционным заболеваниям, связанная с нарушением функционирования иммунной системы из-за аномального преобразования белых телец крови, выполняющих в организме защитную функцию.

Но эти специфичные симптомы волосатоклеточного типа лейкоза проявляются только на заключительном этапе развития патологического состояния. Одновременно с ними появляются общие признаки, свидетельствующие о начале интоксикации организма, вызванной распадом опухолевой структуры.

Среди такой патологической симптоматики особое место занимают:

• дискомфорт и боль в брюшной полости;
• постоянная слабость и быстрая утомляемость;
• появление синяков на кожном покрове;
• длительное кровотечение даже при небольших царапинах;
• учащенное дыхание;
• резкое, ничем не объяснимое похудение;
• постоянная лихорадка, не поддающаяся воздействию жаропонижающих средств;
• ночные поты;
• частые рвотные позывы, не связанные с употреблением некачественной пищи;
• увеличение лимфатических узлов.

Диагностика лейкоза волосатоклеточной формы

Диагностика заболевания чаще всего проводится после случайного выявления патологических изменений в составе и структуре клеток крови, т. к. специфические симптомы волосатоклеточного лейкоза, способные вызвать тревогу человека, появляются слишком поздно. Диагностика волосатоклеточного лейкоза начинается с опроса пациента и проведения пальпации, во время которой опытный специалист может обнаружить только начинающееся увеличение лимфатических узлов и селезенки.

Эти признаки косвенно подтверждают волосатоклеточный лейкоз, поэтому при их обнаружении обязательно назначается лабораторная диагностика, состоящая из нескольких мероприятий:

1. Общий и биохимический анализы крови позволяют выявить наличие в биологической жидкости аномальных «волосатых» клеток. Также благодаря этим исследованиям обнаруживается панцитопения, являющаяся неоспоримым свидетельством развития именно волосатоклеточного типа лейкоза.
2. Пункция селезенки и костного мозга. С помощью гистологического исследования подтверждается возможный диагноз.
3. КТ. Назначается для выявления опухолей во внутренних органах. Также проведение КТ необходимо для выявления увеличения лимфоузлов и селезенки.

Заключительным этапом выявления становится дифференциальная диагностика. Необходимость в её проведении связана с тем, что волосатоклеточный лейкоз требует совсем другого лечения, чем остальные формы онкологии крови поэтому чтобы поставить правильный диагноз и назначить адекватный курс терапии, его следует разграничить с гистиоцитозом, лимфомами, сублейкемическим миелозом.

Лечение волосатоклеточного лейкоза

Выявленный  волосатоклеточный лейкоз, вне зависимости от стадии, сразу лечить не начинают. Первое время онкогематологи проводят динамическое наблюдение за характером развития патологического состояния. Такую активно-выжидательную тактику применяют до тех пор, пока волосатоклеточный лейкоз не начнёт активизироваться. Активное лечение патологического состояния начинают после появления выраженных признаков спленомегалии (сдавливание органов, находящихся в непосредственной близости от селезенки), критическое уменьшение в результатах анализа крови кровяных телец или частые инфекционные поражения человека, находящегося под динамическим наблюдением.

Во всех этих случаях начинают активное лечение волосатоклеточного лейкоза, которое заключается в проведении следующих мероприятий:

1. Химиотерапия. Для противоопухолевого лечения применяют современные аналоги пуринов, лучшим из которых является Кладрибин. После его применения (зачастую пациенту бывает достаточно одного курса) достигается длительная ремиссия, длящаяся более 3-х лет, которая у 80% пациентов переходит в полное выздоровление.
2. Хирургическое вмешательство. Спленэктомия, операция по удалению селезенки назначается, если у больных произошло значительное увеличение этого кроветворного органа. Но в последние годы, благодаря появившимся инновационным лекарствам, оперативное лечение требуется очень редко.

Стоит знать! Несмотря на новейшие методы лечения лейкоза волосатоклеточного типа, вопрос о возможности полного излечения этого заболевания остаётся на сегодняшний день открытым. Чтобы побороть эту болезнь, пациентам, даже при наступлении длительной ремиссии, необходимо регулярно проходит плановые диагностические исследования, что поможет своевременно заметить наступление рецидива.

Осложнения патологического процесса

Основная угроза для жизни пациента заключается в инфекционных осложнениях, которые часто сопровождают волосатоклеточный лейкоз. Продолжительность жизни больного при их наступлении сокращается до минимума, т. к. эти инфекции имеют склонность к затяжному течению, генерализации и абсцедированию. Если у человека, имеющего в диагнозе волосатоклеточный лейкоз, появились признаки вторичного инфекционного поражения, ему необходимо срочно поставить в известность лечащего врача, чтобы тот мог своевременно назначить массивную терапию антибиотиками.

Какая выживаемость при волосатоклеточном лейкозе?

Продолжительность жизни пациентов, которым поставлен диагноз волосатоклеточный лейкоз, но не проводится адекватное лечение, составляет от нескольких месяцев до 5 лет. В случае проведения соответствующей терапии прогноз при волосатоклеточном лейкозе считается благоприятным – максимальная выживаемость активно лечащихся пациентов составляет 15-25 лет.

Снизить выживаемость при волосатоклеточном лейкозе и стать причиной ранней смерти может развитие ряда сопутствующих заболеваний, к которым относятся:

• парапроктит;
• пневмония;
• сепсис.

Профилактика заболевания

Специфических профилактических мероприятий, предупреждающих волосатоклеточный лейкоз, не существует. Но для того, чтобы не допустить его развития, необходимо избегать факторов риска, повышающих вероятность появления клеточных мутаций, приводящих к возникновению онкологических процессов. Помимо этого следует рационально питаться, избегая употребления содержащих канцерогены продуктов, придерживаться здорового образа жизни, полностью исключив из своей жизни вредные привычки и регулярно проходить профилактические медицинские осмотры.

Информативное видео