Рак печени у детей развивается не так часто, как у взрослых, и, преимущественно, в младенческом или дошкольном возрасте. Обычно от этого заболевания страдают малыши до 5 лет жизни. Опасное состояние печёночной паренхимы в наше время диагностируется у 4% маленьких пациентов, но эта цифра имеет тенденцию к неумолимому росту.

Гепатоонкологическая педиатрия в современной медицине выделена в самостоятельную специальность, что связано с наличием в ней ряда особенностей. У маленьких пациентов, в отличие от взрослых, зарождение злокачественного новообразования происходит не в эпителиальном слое, дающем начало раковой опухоли, а в соединительных тканях, порождающих саркомоидальные новообразования. Одним из распространённых диагнозов считается карциносаркома.

Опухоль печени у детей и подростков

Также у малышей отмечаются следующие особенности развития онкологических поражений печени:

• практически все новообразования, поражающие печёночную паренхиму малышей, развиваются из эмбриональных (зародышевых) тканей вследствие появления во время внутриутробного развития нарушений в её формировании;
• детские онкоопухоли крупнейшей железы внутренней секреции длительное время растут экспансивно, очень медленно, что свойственно исключительно доброкачественным новообразованиям. Некоторые же незлокачественные опухолевые структуры малышей, наоборот, склонны к инфильтрирующему росту;
• онкологический процесс, развивающийся у ребёнка в печени, склонен к реверсии, то есть постепенному снижению агрессии до полного преобразования злокачественной онкоопухоли в доброкачественное новообразование.

Стоит знать! Наиболее опасным считается свойственный исключительно детскому возрасту латентный характер протекания онкопроцесса, при котором ни врачи, ни родители не обращают внимания на специфические симптомы. Рак печени у детей младенческого возраста так же, как и у взрослых, сопровождается желтушностью кожных покровов и болями в правом подреберье, но эти признаки имеют слишком большое сходство с естественными процессами грудничкового периода – физиологической желтухой и обычными коликами.

Причины ракового поражения печёночных тканей у ребенка

Несмотря на то, что злокачественные новообразования поражают печёночную паренхиму малышей достаточно часто, истинная причина их появления по сей день, не установлена. Предполагается, что первичный рак печени у детей начинает своё развитие из-за появившейся в структурированном клеточном делении хаотичности, спровоцированной генными мутациями. Они могут возникать как под воздействием определённых негативных факторов, например злоупотребление беременной женщиной алкоголем или поражение её вирусом гепатита C, так и вследствие генетической предрасположенности или появления при развитии пищеварительной железы врождённых аномалий.

В группу риска, по мнению гепатоонкологов, входят те категории малышей, у которых отмечаются:

• пороки и аномалии развития секреторного органа (врождённое увеличение или уменьшение размеров пищеварительной железы, наличие на ней неспецифических складок и борозд, недоразвитие одной доли или появление дополнительной);
• внутриутробные нарушения хромосомного набора и клеточные генные мутации;
• врожденное недоразвитие желчных протоков или всего секреторного органа;
• наличие наследственных онкологических патологий.

Причины вторичного рака печени у ребенка такие же, как и у взрослого – гематогенное проникновение в секреторный орган метастаз из поражённых первичной онкологией внутренних органов.

Симптомы и признаки печёночной онкологии у детей

Как уже говорилось, у маленьких пациентов заподозрить развитие в печёночной паренхиме онкологического процесса намного сложнее, нежели у взрослых. Связано это со сходством тревожных проявлений, сопровождающих опасное заболевание, и естественных функциональных и физиологических изменений в организме. Но всё-таки существуют некоторые тревожные симптомы, указывающие на прогрессирующий рак печени у детей.

Онкологи рекомендуют родителям обращать внимание на появление у малыша следующих негативных признаков:

• необъяснимое снижение аппетита и резкая потеря веса;
• нарушения стула (чередование поносов и запоров);
• беспричинное беспокойство крохи и плохой сон;
• неактивность и быстрая утомляемость;
• частые вздутия животика.

Эти негативные проявления, хотя и не указывают с точностью на развитие в печёночной паренхиме неопластического (опухолевого) процесса, всё-таки свидетельствуют о его возможном возникновении. При их появлении необходимо срочно показать малыша специалисту, а не ждать, когда кроху начнут мучить частая рвота, постоянная высокая температура, лихорадка, асцит и сильные боли. При раке печени такие негативные проявления появляются у малышей только после того, как злокачественное новообразование увеличится до гигантских неоперабельных размеров и начнёт метастазировать.

Важно! Существуют и косвенные признаки рака печени у детей, которые касаются исключительно мальчиков и заключаются в том, что при развитии ракового поражения печёночной паренхимы у малышей мужского пола может наступить раннее половое развитие. Специалисты настоятельно советуют родителям, заметившим у своего ребёнка такую аномалию, немедленно показать его гепатологу.

Классификация: доброкачественные и злокачественные внутрипечёночные опухоли

Как отмечают практикующие онкологи, в детской гематоонкологии чаще всего встречаются доброкачественные опухолевые структуры – аденома, гамартома, гемангиоэпителиома и гемангиома. Они развиваются совершенно бессимптомно, поэтому, как правило, выявляются случайно. Из злокачественных новообразований наиболее часто выявляется саркома печени у детей.

Из истинных раковых опухолей, зарождающихся в эпителиальных тканях секреторного органа, у маленьких пациентов обычно выделяют 3 нозоологические формы патологического состояния:

1. Гепатобластома. Данная разновидность первичного рака печени, не склонная к активному прорастанию, зарождается во время внутриутробного развития ребёнка под воздействием неблагоприятных факторов. Появиться она может только до трёхлетнего возраста.
2. Злокачественная гепатома. Этот вид ракового поражения печёночной паренхимы также бывает исключительно первичным. Он может появиться у детей любой возрастной категории и локализуется чаще всего в непосредственной близости от воротной вены, чем обуславливается его раннее метастазирование.
3. Аденокарцинома. Злокачественное новообразования формируется из собственной железистой ткани или прорастает в печёночную паренхиму из других внутренних органов.

Вторичная карцинома печени диагностируется у детей намного чаще первичной. Развитие её, по большей части, имеет непосредственную связь с прорастанием в крупнейшую пищеварительную железу метастазов, которые даёт плоскоклеточный рак органов ЖКТ. Для точного определения классификационной формы онкологического поражения печёночной паренхимы ребёнка необходимо проведение детальной диагностики совместно с клиническими наблюдениями за маленьким пациентом.

Стадии злокачественного процесса

Рак печени у ребенка не развивается одномоментно, а проходит в своём развитии 4 этапа.

Каждый из них имеет свои гистологические признаки и клинические проявления, а в связи со скоротечностью патологического состояния присутствует в анамнезе малыша достаточно короткий период времени:

• 1 стадия рака печени у детей. Злокачественная структура располагается исключительно в одной доле секреторного органа, занимая не более четверти паренхимы. У аномального узла в самом начале развития отсутствует склонность к прорастанию, поэтому он не распространяется на близлежащие лимфатические узлы, кровеносные сосуды и здоровые печёночные ткани.
• Онкоопухоль на 2 стадии начинает прорастать в нормальные ткани, достигает срединной фиссуры, щели, разделяющей секреторный орган на правую и левую доли, но за её пределы пока ещё не распространяется. В пределах пораженной части крупнейшей пищеварительной железы начинается процесс внутреннего метастазирования (в здоровых тканях паренхимы образуются новые злокачественные узлы, размеры которых могут достигать 5 см).
• Новообразование на 3 стадии разрастается до достаточно больших размеров и, в большинстве случаев, достигает диафрагмы. В обеих долях секреторного органа присутствуют множественные злокачественные очаги достаточно крупных размеров, их «отростки» распространяются с током крови практически по всему организму.
• Для рака печени на 4 стадии характерно обширное метастазирование. В него оказываются вовлечёнными все внутренние органы, костные структуры, кровеносная и лимфатическая система. Материнская онкоопухоль печёночной паренхимы достигает гигантских размеров – весь секреторный орган становится сплошным злокачественным конгломератом.

Установление стадии рака печени необходимо в клинической практике для подбора адекватного протокола лечения, определения прогнозов к выздоровлению ребенка и расчёта процентной выживаемости маленьких пациентов.

Диагностика заболевания

Чтобы выявить у малыша опасный недуг, проводят ряд специфических исследований. В первую очередь, после первичного осмотра и составления анамнеза, малышам назначаются лабораторные анализы. Они заключаются в исследовании крови, позволяющем обнаружить в ней определённые онкомаркеры, подтверждающие развитие онкологического поражения секреторного органа. В том случае, когда симптомы, предположительно указывающие на то, что у малыша в печёночной паренхиме развивается онкологическое поражение, подтверждаются наличием в кровяном русле специфических веществ, являющихся продуктами жизнедеятельности злокачественной опухолевой структуры, маленьким пациентам назначаются дополнительные исследования.

Уточняющая диагностика рака печени у детей заключается в проведении следующих процедур:

1. Сканирование секреторного органа проводится для выявления крупных, превышающих в диаметре 2 см, злокачественных очагов.
2. КТ, МРТ и УЗИ позволяют более точно определить стадию и распространённость патологического процесса, а также место локализации онкоопухоли.
3. Ангиография, контрастная рентгенография кровеносных сосудов, даёт специалисту возможность обнаружить в сосудистой сетке печёночной паренхимы аномальные участки.

Для подтверждения полученных при этих исследованиях результатов детишкам назначается биопсия печени. Именно гистология позволяет морфологически верифицировать онкоопухоль, после чего специалист может подобрать адекватный терапевтический курс.

Особенности лечения рака печени у детей

Разрушение злокачественного новообразования в печени ребёнка, проводится по индивидуальной терапевтической программе. Все методы лечения, уничтожающие опухоль печени у детей, подбираются в зависимости от её характеристик и самочувствия малыша. При разработке лечебного плана онкологи-хирурги и химиотерапевты учитывают сопутствующие болезни, возможные осложнения и распространённость процесса метастазирования.

Классический протокол лечения рака печени состоит из оперативного вмешательства, которому предшествует внутриартериальная химиотерапия. Прямое воздействие лекарственных препаратов на онкоопухоль помогает уменьшить её размеры и облегчить проведение операции.

Оперативное лечение у детей проводится двумя способами:

1. Лобэктомия — частичная резекция секреторного органа при небольших его размерах и расположении в доступном для хирурга месте. Такая операция при раке печени у детей имеет минимальные риски, так как печёночные ткани очень быстро восстанавливаются до первоначального объёма.
2. Гемигепатэктомия — правая или левая доля секреторного органа, в которой локализовалась онкоопухоль, удаляется полностью.

После оперативного вмешательства некоторым малышам, в зависимости от показаний, может быть назначена лучевая терапия. До недавнего времени такое терапевтическое мероприятие считалось полностью неэффективным, но с появлением в онкологической практике новейших инновационных методов облучения его всё чаще применяют после того, как проведено частичное или полное (трансплантация печени) удаление печени.

Метастазы и рецидив

Первичное поражение печёночной паренхимы, обильно снабжаемой кровью, всегда сопровождается обширным метастазированием. Распространяемые гематогенным путём метастазы при раке печени, чаще всего прорастают в органы брюшной полости, лёгкие, селезёнку, головной мозг и кости. Большая часть внепеченочных вторичных очагов выявляется у маленьких пациентов с предпоследней или последней стадией недуга.

Во время инфильтративного роста печёночные онкоструктуры могут поражать желчный пузырь, желудок и кишечник. Также отмечается прорастание аномальных клеток сквозь диафрагму в нижние части лёгких. Если у малыша выявлено обширное метастазирование, все терапевтические мероприятия становятся полностью бесполезными. Достигнуть полного выздоровления в этом случае невозможно. Оставшиеся в организме ребёнка метастазы всегда вызывают развитие рецидива заболевания.

Сколько живут маленькие пациенты с раком печени?

Активно развивающийся рак печени у ребенка прогноз имеет более неутешительный, чем любая другая онкология. Продолжительности жизни малыша зависит от нескольких факторов – этапа развития образования, общего состояния крохи и наличия у него врождённых болезней. На прогностические результаты при аномальном перерождении у малышей печёночных клеток основное влияние оказывает адекватно подобранное и проведённое лечение рака печени. У детей хорошие терапевтические результаты могут быть получены только при выявлении недуга на ранних стадиях.