Миеломная болезнь (множественная миелома, генерализованная плазмоцитома или болезнь Рустицкого-Калера)— онкологическое поражение кроветворной системы, приводящее к активному разрушению костных тканей мутировавшими клетками крови. Ещё недавно поражение множественной миеломой было уделом стариков – чаще всего этот страшный диагноз ставился после 70 лет. Но в последние годы опасный злокачественный процесс приобрёл тенденцию к омоложению – его стали диагностировать у совсем молодых пациентов.

Зарождение множественной миеломы происходит в костном мозге после воздействия на организм человека определённых негативных факторов. Под их влиянием нарушается ДНК бластов, получивших программу дальнейшего развития в В-лимфоциты, белые кровяные тельца, или клетки иммунитета. В дальнейшем эти клетки-защитницы поступают в кровоток, селезёнку и лимфатические злы, где, под влиянием чужеродных клеток, и происходит их полное созревание в плазмоциты, клетки крови, предназначение которых заключается в борьбе с определённым инфекционным агентом.

В норме численность плазматических клеток в организме человека строго ограничена, но под негативным эндогенным или экзогенным воздействием происходит сбой в работе этой части кроветворных органов, приводящий к возникновению миеломной болезни.

Особенности её формирования и дальнейшего развития заключаются в следующем:

1. ДНК плазмоцитов повреждается, вследствие чего они приобретают выраженные признаки атипии – невозможность выполнять возлагаемые на них функции, склонность к бесконтрольному делению и потерю способности к естественному самоуничтожению.
2. Изменённые плазматические клетки называют миелоциты. Они скапливаются в кроветворных органах, лимфатической и кровеносной системе в избыточных количествах, продуцируют вместо защитных элементов дефектные моноклональные белки Бенс-Джонса, поражение которыми костной ткани приводит к её разрушению.
3. Вследствие этого негативного процесса в крови угнетаются и практически полностью исчезают нормальные кровяные тельца, а уровень кальция, который выводится из организма через почки, нанося серьёзные повреждения их паренхиме, повышается.

Стоит знать! Миеломная болезнь, как правило, развивается очень медленно – от момента начала клеточной мутации до появления первых специфичных признаков, характерных для этой разновидности онкоопухоли, проходит обычно более 20-ти лет. Но если будет отсутствовать адекватная терапия, заболевание примет агрессивный, скоротечный характер и в кратчайшие сроки приведёт к смерти.

Классификация заболевания

Миеломная болезнь является неоднородным заболеванием. На сегодняшний день онкогематологи выделяют несколько вариантов множественной миеломы. Такая классификация помогает в подборе правильного терапевтического курса, т. к. основывается на полной характеристике патологического состояния – морфологической структуры клеток, составляющих ткани опухоли, степень их дифференцировки и обширность опухолевого новообразования.

В клинической практике применяют следующие классификации миеломной болезни:

• в зависимости от распространённости онкоопухоли выделяют очаговую, диффузно-очаговую и диффузную разновидности миеломы;
• по составу клеток заболевание бывает плазмоцитарным, плазмобластным, полиморфно-клеточным и мелкоклеточным.

По месту локализации злокачественного очага болезнь подразделяют на:

• моноклональную гаммапатию неясного генеза (нарушение функционирования большинства внутренних органов из-за скопления в них чрезмерного количества аномальных иммуноглобулинов);
• лимфоплазмацитарную (неходжкинскую) лимфому, приводящую к повреждению лимфатических узлов, селезенки и печени;
• изолированную  плазмацитому (плазматические клетки скапливаются только в костном мозге и костях) и множественную миелому, затрагивающую несколько органов.

Причины возникновения миеломной болезни

Онкология такого типа, несмотря на то, что поражает по большей части костные структуры, считается злокачественным новообразованием крови, но почему именно зарождается миеломная болезнь, до сих пор полностью неизвестно. Основные причины возникновения патологического процесса, как и при других онкологических заболеваниях, связывают с генетическими и хромосомными нарушениями,  но  тоже время существует неоспоримый факт, что не все люди, имеющие в анамнезе такие патологии, заболевают миеломной болезнью.

Из этого клиницисты делают вывод, что ускорить возникновение и развитие множественной миеломы у людей из группы риска, а также запустить у здорового человека процесс генной мутации, являющийся прямой предпосылкой к возникновению миеломной болезни, могут определённые негативные факторы, к которым относятся:

1. Половая принадлежность. Представители сильного пола заболевают этой разновидностью недуга значительно чаще женщин, что связано с ранним снижением у них уровня половых гормонов.
2. Возрастная категория. Среди больных с этой формой недуга большая часть – люди среднего и пожилого возраста, т. к. после 40 лет прекращается продуцирование плазмоцитов или отмечается снижение в них способности к распознаванию чужеродных элементов.
3. Ожирение. Лишний вес негативно влияет на иммунную систему, снижая её функционирование, что создаёт благоприятные условия для развития опухолевого процесса.
4. Длительное воздействие радиационного излучения. Даже малые дозы радиации, влиянию которых человек подвергается регулярно, способны спровоцировать генные нарушения.

Стоит знать! В клинической практике отмечаются случаи возникновения онкологической  патологии крови такого типа у людей, в жизни которых отмечается полное отсутствие перечисленных факторов риска, поэтому учёные, занимающиеся изучением онкологических проблем, утверждают, что миеломная болезнь может развиться у любого человека. Не до конца изученные причины этого заболевания делают его очень опасным неожиданностью возникновения.

Симптомы, свидетельствующие о развитии миеломной болезни

Проявления миеломной болезни имеют непосредственную зависимость от активности патологического процесса, поэтому на этапе зарождения, когда заболевание поддаётся полному излечению, могут отсутствовать. К тому же симптомы, сопровождающие эту разновидность онкологии крови, полностью неспецифичны.

О её активном развитии обычно говорят следующие признаки:

• появление болей в костях, в основном неприятные симптомы локализуются в позвоночнике и рёбрах, что даёт человеку повод подозревать развитие;
• повышенная хрупкость костных структур, провоцирующая частые переломы конечностей;
• подверженность инфекционным заболеваниям;
• постоянные недомогание и слабость.

Могут появиться проблемы с объёмом мочи (он при миеломной болезни значительно повышается или, наоборот, становится скудным), присутствует постоянная жажда, ощущается онемение мышц конечностей.

Важно! Чтобы не допустить угрозы своей жизни, необходимо внимательнее относиться к своему самочувствию и при появлении перечисленных тревожных признаков обращаться за консультацией к специалисту.

Стадии патологического процесса

Миеломная болезнь проходит в своём развитии, как и другие патологии, 3 основных стадии, но принципы стадирования этого недуга имеют определённые особенности.

В выставляемом диагнозе пациента, в зависимости от обширности поражения, массы опухоли и тяжести патологического состояния, обозначают обычно следующие стадии:

• I степень. На этом этапе развития отмечается наличие следующих критериев: соотношение кровяных телец и плазмы крови в пределах нормы, уровень кальция соответствует стандарту, концентрация парапротеинов (белков, продуцируемых раковыми клетками) низкая, масса опухолевых структур не превышает 600 г. Также на этом этапе отмечается наличие в костях только одного злокачественного очага, а признаки остеопороза и деформации костей отсутствуют.
• III степень. Эта стадия выставляется в том случае, когда диагностическое исследование выявило очень низкий уровень гемоглобина, сильно заниженное соотношение форменных элементов и плазмы крови, высокую концентрацию кальция и несколько злокачественных очагов. Подтверждает диагноз наличие на рентгеновском снимке признаков остеопороза.

II стадия этой болезни в стадировании не участвует, т. к. её, как таковой, не существует – она считается  диагнозом исключения. Указывают данный этап развития в истории болезни только в том случае, когда лабораторные показатели, перечисленные выше, превышают норму первой стадии, но не дотягивают до второй.

Диагностика заболевания

Как правило, миеломная болезнь практически всегда становится случайной находкой при проведении плановых медицинских обследований или диагностировании другого заболевания. В случае появления у специалиста, изучившего анализ крови обследуемого человека, подозрения на развитие множественной миеломы, пациента направляют к гематоонкологу для консультации. После сбора анамнеза больному назначают ряд исследований, способных подтвердить или опровергнуть развитие страшной болезни.

Основными диагностическими мероприятиями при этом недуге являются:

1. Общий осмотр и пальпация, позволяющие выявить наличие опухолевых структур на различных участках тела, преимущественно костях, подкожных кровоизлияний и бледности кожных покровов, которую провоцирует сопутствующая анемия.
2. Анализ крови, по результатам которого специалист даёт оценку функциональным особенностям биологической жидкости и общему состоянию кроветворной системы.
3. Исследование мочи, показывающее наличие в ней белка (парапротеинов различных классов). Также в моче могут находиться эритроциты.
4. Гистологическое исследование кроветворных тканей костного мозга. Биопсийный материал забирается с помощью тонкоигольной пункции из тазовых или грудных костей. Результаты этого исследования позволяют установит точный характер развивающейся онкоопухоли.
5. Рентгенография костей. С помощью рентгена специалист выявляет участки поражения костных структур (очаги разрушения  черепной коробке, имеющие круглые очертания, множественные дырки в виде сот в плечевых костях, «изъеденные молью» рёбра), что подтверждает развитие миеломной болезни.
6. СКТ (Спиральная компьютерная томография). Данный метод исследования позволяет обнаружить опухолевые структуры, поразившие мягкие ткани и повреждения спинного мозга, возникшие вследствие разрушения позвонков.

Лечение миеломной болезни

При множественной миеломе терапевтические мероприятия направляются на достижение стойкой ремиссии: стабилизацию общего состояния больного, уменьшение объёма опухолевой структуры, предотвращение развития осложнений, остановку прогрессирования заболевания.

Протокол лечения при миеломной болезни состоит из следующих терапевтических мероприятий:

1. Химиотерапия. Основной метод лечения, позволяющий добиться регрессии опухоли. Применение противоопухолевых препаратов Алкеран (мельфалан), Адриамицин (доксорубицин), сочетают с иммуномодулирующими средствами (Помалидомид, Леналидомид) и ингибиторами протеасом (Карфилзомиб и Бортезомибом).
2. Радиационная терапия. Облучению подвергают подвергнувшиеся онкопоражению костные структуры и мягкие ткани, что способствует уничтожению опухолевых клеток и уменьшению размеров новообразования.
3. Трансплантация (пересадка) костного мозга. Золотой метод терапии при множественной миеломе, но, к сожалению, допустимый далеко не для всех больных с этой патологией крови.

Стоит знать! Миеломная болезнь, выявленная на ранних стадиях, хорошо поддаётся излечению, но достигнуть длительной ремиссии, приравниваемой к полному выздоровлению, можно только при неукоснительном выполнении всех рекомендаций лечащего врача.

Возможные осложнения и последствия

Ocлoжнeния при миеломной болезни могут быть очень серьёзными, причём многие негативные последствия провоцируют длительные курсы терапии химиопрепаратами.

В клинической практике отмечены следующие осложнения, являющиеся наиболее опасными:

1. Хрупкость костей, спровоцированная разрастанием в них опухолевой структуры. Это патологическое явление приводит к частым переломам конечностей – человек может сломать ногу, просто споткнувшись на ровном месте.
2. Подверженность поражению патогенными микроорганизмами. Особенно опасными считаются инфекции почек и лёгких.
3. Выраженная анемия (значительное снижение уровня гемоглобина, которое может достигнут критических отметок, что вызовет необратимые нарушения в организме человека).
4. Подверженность частым внутренним кровотечениям, которые очень сложно остановить.
5. Парапротеинемическая кома, возникающая вследствие того, что аномальный  белок перекрывает просветы сосудов, питающих головной мозг.

Продолжительность жизни

Человек, которому поставлен диагноз миеломная болезнь, может прожить достаточно долго, в клинической практике встречаются случаи, когда онкобольной жил после выявления недуга 10-20 лет. Это возможно только если болезнь не имеет агрессивного течения и её не сопровождают осложнения, а в назначенном терапевтическом курсе отсутствуют погрешности.

Но практически в половине случаев прогноз при этом заболевании оказывается неблагоприятным из-за невозможности его раннего выявления. Отсутствие полноценного лечения быстро вызывает повышение агрессии мутировавших клеток, что переводит болезнь в стадию неизлечимых и оставляет человеку шансы только на 1-2 года жизни. редкий пациент в этом случае может прожить 5 лет.