Холангиокарцинома – редко выявляемый вид раковой опухоли, поражающей ткани желчных протоков печёночной паренхимы. Заболевание чаще всего развивается у мужчин после 50 лет и при несвоевременном выявлении или отсутствии адекватной терапии приводит к смерти.

Такая опухоль печени, как холангиоцеллюлярный или холангиогенный рак, имеет по медицинской терминологии ещё одно название – холангиокарцинома желчных протоков. Это очень редкая форма онкоопухоли, поражающая любые отделы билиарного дерева – системы, предназначенной для транспортировки желчи из секереторного органа в 12-перстную кишку и состоящей из скопления внутри- и внепечёночеых протоков.

Рак желчных протоков

Она имеет несколько специфических особенностей:

• имеет полное анатомическое сходство с раковой опухолью мочевого пузыря и идентичную ей модель метастазирования, но при этом клинические симптомы холангиокарциномы печени индивидуальны;
• по гистологической структуре относится к аденокарциномам (железистым формам раков);
• является инвазивной формой и рано начинает прорастать в стенки каналов;
• характеризуется высокой летальностью.

Стоит отметить, что поражающий желчные протоки рак печени у детей не развивается. Очень редко его появление отмечается в подростковой группе пациентов мужского пола.

Классификация онкоопухоли

Злокачественные структуры, развивающиеся в желчепроводящих каналах человека, принято в клинической практике подразделять на несколько видов. Классификационные критерии имеют непосредственную зависимость от локализации новообразования, характера его роста и клеточного строения.

В зависимости от месторасположения, холангиокарцинома бывает трёх видов:

1. Внутрипеченочная холангиокарцинома. Опухолевая структура зарождается в мельчайших канальцах, относящихся к системе желчных протоков и располагающихся в печени. Данная разновидность имеет практически полное сходство с гепатоцеллюлярной карциномой, поэтому применяемые для их разрушения терапевтические тактики идентичны.
2. Внутригрудная онкоопухоль. Местом локализации новообразования являются ворота секреторного органа, где происходит соединение двух каналов в один общий. Второе название данной разновидности патологического состояния, применяемое в онкологической практике – опухоль Клацкина. Такой тип злокачественного поражения диагностируется чаще всего.
3. Дистальная. Малигнизация клеток происходит в отдалённой от секреторного органа, прилегающей к 12-перстной кишке, части желчевыводящего канала. Такая разновидность онкоопухоли считается самой редкой и развивается всего в 2 случаях их 10.

По макроскопической структуре рак желчных протоков подразделяется на:

• внутрипротоковый;
• перипротоково-инфильтрирующий;
• массивный.

По характеру роста рак желчных протоков бывает:

• экзофитным;
• полиповидным;
• инфильтративным.
• смешанным.

Причины возникновения злокачественного поражения

Этиология опухоли до настоящего времени полностью не выяснена. Специалисты отмечают, что в клинической практике есть пациенты как с выявленными, так и с отсутствующими в анамнезе предрасполагающими факторами, поэтому однозначно назвать группы людей, у которых может развиться холангиокарцинома печени, не представляется возможным.

Но, несмотря на такую неопределённость, гепатоонкологи отмечают несколько причин, способных повлиять на появление нарушений в функционировании желчных протоков:

• наличие в анамнезе человека хронической формы склерозирующего холангита, редкого заболевания, вызывающего застой желчи;
• врождённые аномалии желчных каналов, заключающиеся в их недоразвитии или полном отсутствии;
• регулярное воздействие химических и токсических веществ при работе на вредных производствах.

Все перечисленные выше причины холангиокарциномы печени провоцируют появление в билиарном тракте злокачественных трансформаций не сами по себе, а под воздействием некоторых факторов риска. К ним специалисты относят хронические язвенные заболевания ЖКТ, некоторые паразитарные инвазии (эхинококкоз, описторхоз, токсокароз) и возраст человека (более 75% больных – люди преклонного возраста).

Стоит знать! Истинная онкология печени, при которой аномальные клетки зарождаются в паренхиме секреторного органа, имеет прямую связь с вирусами гепатитов и злоупотреблением алкоголем, но их влияние на развитие холангиокарциномы на данный момент не имеет доказательств. Несмотря на это, многие гепатологи придерживаются мнения, что под действием этих патологических факторов малигнизация клеток желчевыводящих протоков ускоряется.

Холангиокарцинома печени: симптомы и проявление

На начальных стадиях болезнь протекает без какой-либо симптоматики, так как протоки не сужены и свободно пропускают желчь. По мере того, как холангиоцеллюлярный рак печени увеличивается в размерах, просветы каналов становятся более узкими и продвижение по ним биологической жидкости, участвующей в кишечном пищеварении, затрудняется. В это время у человека начинается пожелтение кожных покровов – основное проявление холангиокарциномы печени. Также из-за сужения желчных каналов у большинства пациентов обесцвечивается кал и темнеет моча.

Но стоит сказать, что эти признаки механической желтухи не являются однозначным свидетельством развития онкоопухоли данного виды, так как они свойственны и другим печёночным патологиям.

Именно поэтому специалисты рекомендуют не упускать из вида следующие симптомы холангиокарциномы печени:

• диспепсические расстройства – тошнота, беспричинная рвота, диарея;
• практически полное отсутствие аппетита, приводящее к значительной потере веса;
• необоснованная апатия, ощущение постоянной усталости и слабости, потеря работоспособности;
• высокая, зачастую доходящая до критических отметок температура и лихорадочное состояние, провоцируемые раковой интоксикацией, сопровождающей распад онкоопухоли.

На поздних стадиях онкозаболевания все признаки холангиокарциномы печени приобретают яркую выраженность, и к ним присоединяется болевой синдром. Появление острых болей, связанных с увеличением размеров секреторного органа и длительным застоем желчи, обычно отмечается в правом подреберье.

Стадии злокачественного процесса

Холангиокарцинома печени, как и любая другая онкология, развивается стадийно. Для определения этапа развития патологического состояния применяется TNM-классификация. Такое разграничение при этой разновидности злокачественного процесса считается самым информативным и позволяет онкологам-хирургам осуществлять подбор наиболее адекватного лечебного протокола. Исходя из этой классификации, выделяют 4 стадии холангиокарциномы печени. Они обозначаются латинскими буквами «T», «N» и «M», с латинскими символами. Аббревиатура, написанная врачом в истории болезни, указывает на распространение опухолевого очага, вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов и наличие метастаз.

Клиническая практика опирается на следующие характеристики этапов развития заболевания:

• I стадия (T1 N0 M0). На момент постановки диагноза выявлен 1 злокачественный узел небольшого (обычно до 2 см) размера. Поражение регионарных лимфоузлов и прорастание метастазов в отдалённые органы отсутствует.
• II стадия (T2 N0 M0). Опухолевый очаг достигает 4 см в диаметре. Прорастания в лимфоузлы и отдалённые метастазы отсутствуют, но отмечаются прорастания в стенки желчных протоков и поражение прилегающей к каналам печёночной паренхимы.
• III стадия (T3 N1-2 M0). Опухоль разрослась настолько, что проникла в крупные кровеносные сосуды (воротную вену или печёночную артерию). Отмечается поражение одного или нескольких лимфатических узлов, но в отдалённые органы аномальные клетки пока не проникли.
• IV стадия (T4 N0-2 M1). Новообразование полностью проросло сквозь стенки протоков, поражены не только кровеносные сосуды и лимфатические узлы, но и отдалённые органы и костная система.

В том случае, когда специалистом в истории болезни указывается аббревиатура Tx Nx Mx, это говорит о невозможности определить размеры материнской онкоопухоли, оценить поражение лимфоузлов и выявить отдалённые метастазы. Индекс 0, поставленный рядом с латинскими буквами свидетельствует об отсутствии злокачественного процесса.

Диагностика холангиокарциномы печени

Для назначения в каждом конкретном случае этого заболевания правильного протокола лечения необходимо установить точный диагноз. Но это обычно бывает затруднительным, так как изучение анамнеза пациента, проведение физикального осмотра и исследование биохимических печеночных проб при такой разновидности патологического состояния считаются малоинформативными. Лучше всего определяет холангиоцеллюлярный рак печени лабораторная диагностика – исследование крови на онкомаркеры. С её помощью онкологи могут выявить наличие в кровяном русле специфического белка, свидетельствующего о том, что в желчных протоках пациента активно развивается злокачественный процесс.

Дальнейшая диагностика печени состоит из нескольких инструментальных методов визуализации:

1. ЭРПХГ (эндоскопическая ретроградная панкреатохолецистография). В желчные протоки вводят контрастное вещество, после чего выполняется процедура рентгенографии. Это исследование применяется для выявления суженых кагалов и взятия с подозрительных участков биопсийного материала.
2. УЗИ. С помощью ультразвукового исследования желчных протоков онкологи могут обнаружить локализовавшиеся в них массивные опухолевые структуры и метастатические поражения регионарных лимфоузлов и органов малого таза.
3. ПЭТ, МРТ и КТ. Применяются с той же целью, что и ультразвук, но считаются более информативными, так как благодаря этим методам обнаруживаются маленькие, не достигшие сантиметра в диаметре, онкоопухоли.
4. Гистологическое исследование. При помощи гистологии выставляется окончательный диагноз, так как она позволяет выявить морфологические изменения, произошедшие в клеточных структурах желчных протоков и установить степень злокачественности новообразования.

Лечение холангиокарциномы печени

После того, как подтверждено развитие холангиокарциномы, выявлены все её характеристики и установлен точный диагноз в соответствии со стадией заболевания и степенью агрессии онкоопухоли, хирурги-онкологи совместно с радио- и химиотерапевтами подбирают для пациента индивидуальный протокол лечения. Терапия, разрушающая опухоль в печени, развивающуюся в её желчных каналах, подбирается с учётом многих показателей. В каждом конкретном случае специалисты учитывают индивидуальные особенности пациента.

Обычно для разрушения в желчных протоках злокачественных структур назначается базовый комплекс терапевтических мероприятий, в который каждому конкретному онкобольному будут включены дополнительные лечебные тактики:

1. Операционное лечение является основой терапии этой разновидности онкологической патологии. Как показывает клиническая практика, с помощью правильно подобранной операции, правильной резекции повреждённых протоков, полостного или эндоскопического их стентирования (установки в просвет специального каркаса для расширения канала), возможно победить холангиогенный рак.
2. Химиотерапия. Лечение холангиокарциномы печени противоопухолевыми препаратами бывает эффективным только в том случае, когда они вводятся внутриартериально, то есть непосредственно в печёночную артерию. Этот способ позволяет не только достигнуть высоких терапевтических результатов, но и избежать тяжёлых побочных эффектов химии.
3. Лучевая терапия, как метод лечения холангиокарциномы печени применяется очень ограниченно. Обычно такое терапевтическое воздействие назначается с паллиативной целью, для купирования мучительной симптоматики, сопровождающей заключительную стадию болезни.

Стоит знать! Современная медицина в области онкологии стремительно развивается, поэтому холангиокарциномы в большинстве случаев перестаёт быть приговором. Появление инновационных лечебных методик позволяет спасти жизни большому количеству онкобольных, поэтому ни в коем случае не следует отказываться от традиционных методов лечения в пользу альтернативных народных способов терапии.

Метастазы и рецидив

Насколько бы адекватным не было лечение холангиокарциномы печени, оно не способно дать человеку гарантию полного выздоровления. Препятствием к излечению является его высокая склонность к рецидивированию. Очень часто первый рецидив проявляется в течение первого года после проведённого лечения рака печени. Развитию ранних обострений опасной болезни способствует то, что  холангиокарцинома печени склонна к лимфогенному и гематогенному метастазированию.

Оторвавшиеся от материнской опухоли аномальные клетки, даже в случае отсутствия прорастаний в отдалённых органах, сохраняются после проведённой резекции в крово- и лимфотоке. Полностью удалить их оттуда невозможно, и они разносятся по всему организму. Метастазы холангиокарциномы печени могут быть обнаружены в костных структурах, сердечно-сосудистой системе, головном мозге, лёгких. Чтобы своевременно обнаружить начало развития рецидива, следует после прохождения терапевтического курса регулярно наблюдаться у гепато-онколога и выполнять все его постлечебные предписания.

Сколько живут пациенты с холангиокарциномой печени?

Несмотря на то, что раковая опухоль такого типа развивается достаточно медленно, продолжительность жизни пациентов с этим опасным недугом в среднем составляет 14 месяцев. До пяти лет онкобольные доживают сравнительно редко. Удаётся продлить жизнь человека только с помощью адекватно проведённой операции. Если у пациента выявлено обширное метастазирование или поставлен диагноз неоперабельная холангиокарцинома, прогноз становится самым неблагоприятным – у него не остаётся никаких шансов даже на минимальное продление жизни. Всё, что для него могут сделать врачи, это регулярно проводить курсы паллиативной терапии, облегчающей мучительную симптоматику.

Информативное видео

Будьте здоровы!