В общей структуре новообразований нашего организма рак костей занимает всего 1-4%. Он бывает первичный и вторичный. Опухоли имеют разнообразное гистологическое строение и стадии. Эти важные факторы влияют на характер течения болезни и прогноз выживаемости.
Классификация TNM не является полной без указания гистологического типа опухоли. От него зависит темпы и характер роста образования, соответственно – методы борьбы с ним, а также прогноз выживаемости. Определяется гистологический тип рака кости изначально на основании данных рентгенологического или томографического обследования, но точный диагноз ставиться только после биопсии.
Ниже приведена морфологическая классификация костных поражений согласно ВОЗ за 2013 год. В ней, кроме доброкачественных и злокачественных, выделена подгруппа пограничных новообразований. Они не образовывают метастазы (или делают это крайне редко), но имеют быстрый темп роста, а также в значительной мере влияют на костную ткань и окружающие структуры.
| Доброкачественные | Пограничные | Злокачественные |
| 1. Хрящевые опухоли | ||
| Хондрома, Остеохондрома, Остеохондромиксома, Энхондрома, Периостальная хондрома, Подногтевой экзостоз, Беспорядочная паростальная костнохрящевая пролиферация, Синовиальный хондроматоз | Хондробластома, Хондромиксоидная фиброма, Атипическая хрящевая опухоль |
Хондросаркома (центральная, первичная, вторичная, дедифференцированная, мезенхимальная, светлоклеточная) |
| 2. Остеогенные | ||
| Остеоид-остеома, Остеома | Остеобластома | Остеосаркома (классическая, паростеальная, периостальная, хондробластическая, фибробластическая, остеобластическая, телангиэктатическая, мелкоклеточная, телангиэктатическая, высокодифференцированная, низкодифференцированная, вторичная) |
| 3. Фибробластические опухоли | ||
| Десмопластическая фиброма | Фибросаркома | |
| 4. Фиброгистиоцитарные опухоли | ||
| Доброкачественная фиброзная гистиоцитома | — | Злокачественная фиброзная гистиоцитома |
| 5. Гемопоэтические опухоли | ||
| — | — | Плазмаклеточная миелома, Солитарная плазмацитома, Первичная неходжкинская лимфома |
| 6. Гигантоклеточная опухоль (остеокластическая) | ||
| Гигантоклеточные новообразования мелких костей | Гигантоклеточная опухоль | Озлокачествление (саркома) в гигантоклеточной опухоли |
| 7. Опухоли из нотохорды | ||
| Доброкачественная опухоль нотохорды | — | Хордома |
| 8. Сосудистые опухоли | ||
| Гемангиома | Эпителиоидная гемангиома | Ангиосаркома, Эпителиоидная гемангиоэндотелиома |
| 9. опухоли мышечного генеза | ||
| Лейомиома | — | Лейомисаркома |
| 10. Опухоли жировой ткани | ||
| Липома | — | Липосаркома |
| 11. Опухоли неясного генеза | ||
| Простая киста кости, Фиброзная дисплазия, Остеофиброзная дисплазия, Хондромезенхимальная гамартома, Болезнь Розай-Дорфмана |
Аневризмальная костная киста, Лангергансоклеточный гистиоцитоз, Очаговое поражение одной кости, Множественное поражение костей, Болезнь Эрдxаим-Честера |
— |
| 12. Прочие опухоли | ||
| — | — | Саркома Юинга, Адамантинома, Недиференцированная плеоморфная саркома |
Содержание
Доброкачественные костные опухоли
Доброкачественные опухоли костей встречаются в 3 раза реже, чем злокачественные. Их особенность – медленный рост, спокойное течение, редкие случаи рецидивов. При лабораторном исследовании их клетки более зрелые, показывают высокий уровень дифференцировки, напоминают «материнские» (от которых произошли). Обычно доброкачественные образования представляют собой отграниченный узел. Они могут развиваться очень медленно, долгими годами, и при этом никак себя не проявлять, либо сопровождаться малозаметными симптомами.
Рассмотрим самые часто встречающиеся виды доброкачественных новообразований
| Гистологический тип | Особенности | Принцип лечения, прогноз |
| Остеома (до 10% от всех доброкачественных костных опухолей) | Встречается у людей моложе 30 лет. Остеома происходит из слоев периоста. Представляет собой нарост на «ножке». В зависимости от того, из какой ткани состоит остеома, ее подразделяют на губчатую, компактную и смешанную. Чаще она развивается в бедренной и плечевой кости, а также костях черепа. Протекает во многих случаях бессимптомно, поэтому ее находят случайно, нащупав опухлость на кости | При сильных болях или нарушении функций конечности остеому удаляют хирургическим путем. После операции рецидивы возникают очень редко, поэтому прогноз благоприятный |
| Остеохондрома (35-40%) | Развивается плечевой или бедренной кости, реже – в костях таза. Болеют преимущественно молодые люди от 10 до 25 лет. По виду остеохондрома бугристая, состоит из нескольких узлов. Снаружи она безболезненная, плотная, неподвижная. Может долгое время протекать бессимптомно, а на фоне травмы – ускорить рост. Малигнизирует в хондросаркому | Остеохондрому удаляют вместе с частью здоровой кости, с последующей резекцией, что приводит к стойкому выздоровлению |
| Остеоид-остеома (до 10%) | Пик заболеваемости приходится на 10-25 лет. Локализация – большеберцовая, бедренная и плечевая кость. Характеризуется участком склероза с просветом внутри. Припухлость и другие внешние проявления – отсутствуют. Главный симптом – сильные, тупые боли | Лечение – хирургическое, с полным удалением очага. Прогноз – благоприятный |
| Гигантоклеточная опухоль (5-20%) | Чаще встречается в возрасте 20-40 лет. Располагается в зоне метафиза и эпифиза длинных трубчатых костей. Приводит к истончению кортикального слоя кости, возникновению на ранних этапах видимой опухлости и болей (особенно по ночам) | Лечение комбинированное (химиотерапия + операция + облучение). Рецидивы встречаются в 30% случаев, в связи с чем прогноз менее благоприятный. Чем для остеомы. Излечение происходит в 70-80% случаев |
| Хондрома (10-15%) | Хондрому находят в костях кисти и стопы, иногда – в ребрах, костях таза и позвоночника. Представляет собой четко отграниченную опухоль, с участками некроза и кровоизлияний. Бывают единичные и множественные образования. Первый признак – ноющая боль, нарушение подвижности суставов, переломы | Лечение – хирургическое. Прогноз зависит от вида хондромы. На поздних стадиях появляется высокая вероятность озлокачествливания |
Злокачественные опухоли костей
Злокачественные опухоли костей (или рак кости), в отличие от доброкачественных, более агрессивные. Они быстро растут, при этом инфильтрируя окружающие ткани. На поздних стадиях рак может распространяться по всему организму (метастазировать), образовывая вторичные опухоли. Его влияние на организм более сильное, симптомы – выраженные и опасные. Клетки злокачественных образований низкодифференцированные. Иногда даже невозможно определить, из какой ткани они произошли.
Стоит отметить, что многие доброкачественные опухоли костей могут малигнизировать и переродиться в злокачественные. В таблице представлены наиболее часто встречающиеся злокачественные костные опухоли.
| Гистологический тип | Особенности | Лечение и прогноз |
| Остеосаркома (до 60% от всех злокачественных костных опухолей) | Это высоко злокачественный рак, с быстрыми темпами роста и метастазирования. Чаще встречается в возрасте от 10 до 20 лет. Возникают остеосаркомы преимущественно в области бедер, плечевых, малоберцевых, лучевых и локтевых костей. Остеосаркома бывает остеолитическая (форма – веретенообразная, приводит к истончению стенки кости) и остеопластическая (плотная, отграниченная опухоль, распространяется по всей кости, приводя к разрушению тканей). Симптомы: прогрессирующая боль, опухлость, патологические переломы, гиперкальцеэмия | Основным выбором терапии данного вида рака костей является комбинация хирургической резекции, дооперационная и послеоперационная химиотерапия. Для укрепления костей назначают курс бисфосфонатов. Показатели выживаемости низки – только 30% людей живут более 5 лет |
| Саркома Юинга (10-15%) | Это распространенная форма рака среди детей мужского пола. Этиология и гистогенез до конца не изучен. Известно, что она развивается в диафизе длинных и коротких трубчатых костей. Саркома Юинга часто метастазирует в другие кости | Основной метод лечения – лучевая терапия. Ее могут дополнять химиопрепаратами. Операции применяют редко, так как они малоэффективны. В связи с появлением метастаз уже спустя 11 месяцев, прогноз для саркомы Юинга неблагоприятный. 5-летний рубеж преодолевают 10% больных |
| Хондросаркома (13%) | Область поражения – длинные кости бедра, ребер, таза, лопатки. Хондросаркома – это рак костей хрящевого типа, бывает твердой и мягкой консистенции, с местами обызвествления. Метастазирует поздно, обычно – по кровотоку, в легкие. Первый симптом – боль и наличие видимой опухоли. Затем возникают двигательные нарушения и нарушения подвижности сустава | Основным методом считается хирургическое вмешательство, так как хондросаркома стойкая к облучению и химиопрепаратам. Если начать лечение на начальной стадии, то прогнозы хорошие (10-летняя выживаемость составляет 30%) |
Как видно из приведенных данных, прогнозы для злокачественных опухолей намного хуже. Хотя, в любом случае, даже при доброкачественных образованиях, важным остается своевременное обращение к врачу, которое позволяет провести операцию как можно раньше. Также многое зависит от стадии, вида рака и возраста пациента.
Будьте здоровы!
