Саркома сердца – это редкий вид онкологии, который находят преимущественно у молодых людей (средний возраст составляет 40 лет). Прогноз для данной опухоли неутешительный – большинство больных умирает в течение года. В чем причина такой статистики?

Первичные опухоли сердца очень редки (до 0,5% от всех видов онкологии). Среди них 75% — доброкачественные, и лишь 25% — злокачественные, из которых большую часть составляют саркомы. Саркомы – это онкоопухоли, происходящие из соединительной ткани.

Они могут возникнуть:

• на внешней поверхности сердца;
• внутри камер (предсердий);
• из мышечной ткани.

Первичная сердечная саркома развивается непосредственно из тканей сердца, но бывают также вторичные поражения сердца метастазами из других органов. Проявляются они одинаково.

Метастазы в сердце и перикарде встречаются в 30 раз чаще, чем первичные опухоли. По оценкам специалистов, у 25% пациентов, умерших от метастатической саркомы мягких тканей, были сердечные метастазы.

Первичные кардиальные саркомы – это агрессивные опухоли, которые обычно не вызывают симптомов, пока они не будут локально распространены. Поэтому успешность лечения и прогноз для болезни очень плохой.

Факт! Кроме саркомы, встречается рак сердца, представленный преимущественно аденокарциномой.

Причины саркомы сердца

Причины возникновения саркомы сердца неизвестны, но по предположению ученых на ее возникновения могут повлиять следующие факторы:

• радиация;
• атеросклероз;
• генетические отклонения;
• травмы.

100% доказательств по поводу этих факторов нет, поэтому для профилактики болезни нельзя ничего предпринять, кроме периодического посещения врача.

Классификация: виды, типы, формы

По локализации онкопроцесса различают 2 вида сарком сердца:

Саркомы правой стороны сердца. Как правило, имеют большой размер и инфильтративный тип роста. Они раньше образовывают отдаленные и регионарные метастазы за пределами органа.

Саркомы левого сердца (левого желудочка или предсердия) имеют солидный тип роста. Они метастазируют позже, но часто осложняются сердечной недостаточностью.

В сердце встречаются такие гистологические типы сарком, как ангиосаркома, лейомиосаркома, рабдомиосаркома, мезотелиома, фибросаркома, шваннома.

Ангиосаркомы самые распространенные из них. Они происходят из клеток стенок сосудов. В 80% случаев ангиосаркомы возникают в правом предсердии, а по мере роста полностью заменяют стенку предсердий и заполняют всю камеру сердца, а также могут вторгаться в смежные структуры (например, полую вену, трехстворчатый клапан). Развитие болезни и летальный исход происходят очень быстро.

Рабдомиосаркома – вторая по частоте первичная сердечная саркома, которая является самой распространенной саркомой сердца у детей. У нее нет излюбленного места локализации, она может поражать любую часть сердца. Иногда наблюдаются перикардиальные метастазы.

Лейомиосаркома. Поражает мышечные волокна. Может возникать в сосудах (верхней полой вене, легочной артерии, аорте) или в полостях сердца. В половине случаев они расположены в левом предсердии.

Мезотелиомы обычно возникают в висцеральном или париетальном перикарде и могут распространяться вокруг сердца, сжимая его. Они не вторгаются в миокард, но могут затрагивать плевру или диафрагму, так как мезотелиомы склонны к обширному регионарному метастазированию.

Фибросаркома. Данная опухоль имеет инфильтративный тип роста. У нее нет предрасположенности к определенному возрасту или сердечной камере. Однако в 50% случаев наблюдалось поражение клапанной артерии.

Злокачественная шваннома – редкий тип онкологии сердца, происходящий из ткани периферических нервов.

Стадии и степень злокачественности саркомы сердца

Знание стадии болезни помогает врачу решить, какое лечение лучше всего, и дать приблизительный прогноз выживаемости для пациента. Для определения стадии саркомы применяют диагностические тесты, уточняющие размер и распространенность новообразования на локальном уровне и по всему организму.

Эти данные выражают в следующих показателях:

• T1 – размер опухоли 5 см или меньше:

1. T1a – опухоль поверхностная;
2. T1b – опухоль глубокая.

• T2 – размер новообразования превышает 5 см:

1. T2a (поверхностная саркома);
2. T2b (глубокая).

• N0 – рак не распространился на региональные лимфатические узлы.
• N1 – опухоль распространилась на региональные лимфатические узлы.
• M0 – метастазов нет.
• M1 – есть метастазы в другую часть тела.

После биопсии узнают степень злокачественности опухоли сердца (обозначается буквой G), которая также влияет на стадию. Для саркомы есть 3 степени: G1, G2 и G3.

Они зависят от таких факторов:

• насколько отличаются раковые клетки по сравнению с клетками здоровой ткани под микроскопом;
• какая скорость деления клеток;
• сколько из них умирают.

Чем ниже комбинированная оценка для этих 3 факторов, тем меньше степень злокачественности, а это означает, что опухоль менее агрессивна, а прогноз пациента лучше.

По перечисленным параметрам выделяют такие стадии саркомы:

• 1 стадия:

1. IA: T1a или T1b, N0, M0, G1;
2. IB: T2a или T2b, N0, M0, G1.

• 2 стадия:

1. IIA: T1a или T1b, N0, M0, G2 или G3;
2. IIB: T2a или T2b, N0, M0, G2.

• 3 стадия:

1. IIIА: T2a или T2b, N0, M0, G3;
2. IIIB: любая T, N1, M0, любая G.

• Саркома сердца 4 стадии имеет такие показатели: любая T, любая N, M1 и любая G.

Симптомы и признаки саркомы сердца

Симптомы саркомы сердца зависят от локализации патологического очага. Большинство из них развиваются в правом предсердии, препятствуя притоку или оттоку крови.

Это может вызывать такие симптомы, как:

• отек стоп, ног или живота;
• набухание шейных вен.

Ангиосаркома перикарда вызывает увеличение количества жидкости внутри него (выпот). Это может повлиять на функционирование сердца, что сопровождается болью в груди, одышкой, учащенным сердцебиением, общей слабостью. В конечном итоге развивается сердечная недостаточность.

При вовлечении миокарда часто появляется аритмия и сердечный блок. Опухоль может привести к стенокардии, сердечной недостаточности, инфаркту.

Другие симптомы саркомы сердца:

• кровохарканье;
• нарушение сердечного ритма;
• дисфония;
• синдром верхней полой вены;
• отек лица;
• лихорадка;
• потеря веса;
• ночная потливость;
• недомогание.

Редким проявлением саркомы сердца может стать эмболия. Это происходит, если от опухоли отрываются кусочки и попадают в кровоток. Они могут перекрыть приток крови к какому-то органу или части тела, вызывая нарушение их функций и боль. Например, эмболы, попавшие в мозг, вызывают инсульт, а в легкие – респираторный дистресс.

Диагностика заболевания

Методы диагностики саркомы сердца меняются в зависимости от присутствующих симптомов.

В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру, врач может назначить следующие процедуры:

• Эхокардиограмма (также известная как Эхо). Это неинвазивный тест, во время которого используют звуковые волны для исследования движения сердечных камер и клапанов. Эхокардиография является наиболее полезным инструментом в диагностике сердечных патологий, она позволяет врачу определить точный размер и расположение опухоли. Более подробные снимки сердца можно получить при помощи трансэзофагеальной Эхо-КГ.
• Электрокардиограмма (ЭКГ). Данный тест регистрирует электрическую активность сердца и показывает аномальные ритмы, а также повреждения сердечной мышцы. Как правило, на ЭКГ присутствуют такие признаки, как гипертрофия правого желудочка, фибрилляция предсердий, пароксизмальная предсердная тахикардия.
• Компьютерная томография (КТ). Диагностическая процедура визуализации, в которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. КТ-сканирование дает подробные изображения любой части тела. Оно используется для уточнения размера, местоположения опухоли, а также ее метастазов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). В этой процедуре используется комбинация больших магнитов и компьютера для получения подробных изображений органов и структур организма. МРТ могут применять, если нужно уточнить какие-то детали, не видимые на КТ и Эхо.
• Рентгенограмма грудной клетки (применяется для обнаружения увеличения сердца, плеврального выпота, сердечной недостаточности и других патологий).
• Биопсия (удаление небольшого количества ткани новообразования для обследования под микроскопом). Биопсия – это единственный способ узнать наверняка тип и злокачественность опухоли.

Лечение саркомы сердца

Тип лечения саркомы сердца во многом зависит от ее местоположения и размера, а также от степени метастазирования. Если есть возможность, опухоль подвергают хирургической резекции. Вместе с ней удаляют пораженную часть органа, а затем проводят реконструкцию с использованием перикарда свиньи, синтетических материалов или протезов.

Вследствие того, что зачастую онкологию обнаруживают на поздних стадиях, возможности операции ограничены. Полная резекция возможна в 55% случаев, когда новообразование ограничено предсердной перегородкой, малой частью желудочка или клапана.

Частичное удаление саркомы не позволяет излечить болезнь, но его применяют для облегчения симптомов или подтверждения диагноза (биопсия). Смертность во время операции при саркоме сердца является высокой, хотя и приемлемой – около 8,3%.

В настоящее время многие центры используют эндоскопический метод удаления опухолей из левого предсердия, который дает хорошие результаты. Обычно этим операциям не предшествует биопсия и гистологическая оценка злокачественности, а делают ее уже после.

Химиотерапия и радиотерапия

Из-за редкости этих опухолей и отсутствия обширных исследований нет единого подхода к лечению пациентов, а преимущества адъювантной химиотерапии и лучевой терапии неясны.

Многие исследователи подчеркивают превосходство комбинированной терапии, которая помогает достичь удвоенной продолжительности жизни (средняя выживаемость составила 24 месяца по сравнению с 10 месяцами). Но этого можно достичь только у пациентов с первичной радикальной резекцией.

В других источниках указывается, что в лечении сарком правого сердца целесообразно использование неоадьювантной химиотерапии, так как она позволяет уменьшить размер новообразования и увеличить вероятность тотальной резекции.

Согласно современным данным, рекомендуется химиотерапия на основе антрациклинов (Адриамицин/Доксорубицин + Ифосфамид). В случае резистентности к антрациклину, может использоваться Сорафениб, но его эффективность значительно ниже. Второй режим – Гемцитабин с Доцетакселом (или Паклитакселом).

Вследствие того, что патологии левого сердца часто приводят к сердечной недостаточности, неоадьювантная химиотерапия для них противопоказана. В таких ситуациях лучше проводить полную хирургическую резекцию, но такое анатомическое расположение делает операцию крайне сложной. Поэтому ее должны осуществлять высококвалифицированные врачи.

Роль лучевой терапии также остается недоказанной, хотя ее использовали для лечения остаточной опухоли (после частичной резекции), а также при локальных или отдаленных рецидивах.

При наличии множественных метастазов химиотерапия и облучения помогают облегчить симптомы болезни и улучшить качество жизни пациента.

Другие методы лечения

Современный подход к лечению саркомы предполагает использование целевой (таргетной терапии). Она включает антиангиогенные препараты, которые могут ингибировать количество ангиогенных белков: Бевацизумаб, Сунитиниб, Сорафениб. Целевая терапия особенно эффективна при опухолях сосудистой этиологии, таких как ангиосаркома. Таргетные препараты приводят к уменьшению объема новообразования и остановке его роста. Их можно сочетать с цитостатиками.

При обширных поражениях, которые невозможно полностью удалить, предлагают провести трансплантацию сердца. После такой операции пациент должен получить иммунодепрессанты (лекарства, которые помогают предотвратить отторжение инородной ткани), а они могут стимулировать новый рост саркомы. Поэтому сейчас активно развивается методика аутотрансплантации.

Аутотрансплантация – это хирургическая процедура, при которой собственное сердце пациента удаляется, после чего из него вырезается опухоль. Во время операции пациент помещается на аппарат искусственного кровообращения. После удаления саркомы сердце возвращают на место. При этом не требуется последующее назначение иммунодепрессантов.

Метастазы и рецидив

До 80% пациентов на момент постановления диагноза имеют метастазы саркомы сердца (зачастую – в легких). Новые очаги болезни могут возникнуть даже после радикального удаления новообразования.

По причине частых рецидивов наблюдается такая низкая выживаемость пациентов. Самая высокая опасность прогрессирования болезни отмечена в первые 2 года после операции. Для лечения рецидивов саркомы сердца применяют лучевую терапию с суммарной очаговой дозой не более 65 гр, целевую, а также неадьювантную химиотерапию.

Примечательно, что не отдаленные метастазы, а локальная прогрессия, уже давно признана основной причиной смерти больных.

Сколько живут пациенты с саркомой сердца?

Прогноз при саркоме сердца зависит от полноты хирургической резекции, местоположения опухоли и ее гистологического типа, а также степени вовлеченности миокарда.

В одном исследовании было установлено, что средняя выживаемость после радикальной операции составляет 24 месяца, по сравнению с 10 месяцами, которые проживают пациенты после частичного удаления опухоли.

Сообщается случай о продолжительной выживаемости в 10 лет после полного удаления левого предсердия рабдомиосаркомы.

Факторы, улучшающие выживаемость – это:

• саркома левостороннего типа;
• митотическая скорость менее 10 на поле высокой мощности;
• отсутствием некроза при гистологии.

Большинство пациентов в конечном итоге умирают от метастазов или сердечной недостаточности.

Информативное видео:

Будьте здоровы!