Саркома Юинга — это болезнь, обусловленная злокачественной опухолью костного скелета и поражающая все скелетные кости, но чаще длинные трубчатые кости в нижней части, кости таза, позвоночник, лопатку, ребра и ключицу. Прочитав статью, Вы узнаете о причинах возникновения саркомы Юинга, ее классификацию по месту локализации, а также о методах диагностики и лечения.

В 70% случаев, саркому Юинга диагностируют в нижних конечностях, особенно в кости бедра (17-27%), таза (21-25%). Обнаруживают образование в малой берцовой кости – 11%, в большой берцовой кости -11-15%, в ребрах – 10 %, в верхних конечностях – до 16% случаев.

Чаще всего встречается саркома Юинга у детей и подростков 10-15 лет (в 10-15% случаев), реже – у малышей до 5 лет и парней после 25-30 лет. У мальчиков болезнь обнаруживают чаще в 1,5 раза, чем у девочек. При активном росте скелета и во время полового созревания риск возникновения болезни возрастает.

Злокачественная опухоль костного скелета

Онкологическое образование относится к кругло мелкоклеточным опухолям, имеющим различную степень нейроэктодермальной дифференцировки. PAS — позитивные клетки бывают веретенообразной формы, поэтому требуется дифференциальная диагностика перед назначением лечения. Это необходимо из-за некоторой связи между скелетными аномалиями (энхондромой, аневризмальной костной кисты и пр.), при возникновении и развитии саркомы, и мочеполовыми аномалиями (гипоспадиями, редупликацией почечной системы).

Существует несколько подвидов опухолей Юинга: саркома и атипичная саркома Юинга, PNET или MPNET – нейроэктодермальные периферические злокачественные опухоли (встречаются в 15% случаев). Злокачественная опухоль Юинга отличается агрессивностью, ранним метастазированием в костный мозг, рядом расположенные мягкие ткани, легкие, почки или печень. У 20% больных встречаются множественные микрометастазы за счет лимфогенного распространения. На метастазы в ЦНС приходится 2,2% случаев.

При диагностике болезни Юинга используют основной маркер CD99 или NSE-маркер (сывороточную нейрон-специфическую энолазу). Также опухоль можно экспрессировать Виментином.

Причины возникновения саркомы Юинга

Точные причины саркомы Юинга не определены, можно лишь говорить о предполагающих факторах, влияющих на возникновение онкологического процесса.

Итак, заболеть можно по причине:

• предраковых доброкачественных костных опухолей;
• генетической предрасположенности или нарушений, передающихся по наследству;
• хромосомных изменений, нарушающих определенные гены;
• травматизма костей, с коротким или большим промежутком времени между травмой и развитием образования;
• аномалий развития костной ткани скелета (костных кист, энхондромы и иных);
• нарушений внутриутробного развития.

Классификация: виды, типы и формы саркомы Юинга

Код саркомы Юинга по МКБ-10:

1. С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.
2. С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций.

К опухолям Юинга относят следующие виды:

1. атипичную саркому Юинга;
2. опухоль Аскина (торакпульмональной области);
3. злокачественную периферическую нейроэктодермальную опухоль костей и мягких тканей. На периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль (саркому Юинга PNET), с локализацией первичного очага в мягких тканях, приходится 15% случаев.

Иногда проводят дифференциальный диагноз между ПНЭО (примитивной нейроэктодермальной опухолью) и саркомой Юинга. Хотя анатомически она не связана со структурой ЦНС или автономной систематической системы нервов, ее нейроэктодермальная природа доказывается цитогенетическими изменениями. В опухолевых клетках выявляют экспрессию РАХЗ протеина при эмбриональном развитии нейроэктодермальной ткани.

Классификация саркомы Юинга по месту локализации:

• Опухоль мягких тканей

Над местом локализации онкологического образования ткань изменяется, отекает, становится красной и горячей. Усиливается сосудистый рисунок и расширяются вены. При расположении вблизи сустава воспалительный процесс может затруднять движение. При пальпации возникает боль. При саркоме мягких тканей грудины (опухоли Аскина) происходит выпот в плевральную полость, возникает дыхательная недостаточность и кровохарканье.

• Саркома Юинга бедренной кости и колена

Болезнь также называют «остеогенная саркома Юинга», она может быть первичной или вторичной. Первичная опухоль возникает в верхней зоне ноги, агрессивно растет и рано метастазирует. Вторичная опухоль разрастается из метастазов мягкой ткани бедра, мочеполовых органов, крестцово-копчиковой зоны. При прогрессе патологический процесс распространяется к тазобедренному составу или к колену, вовлекая и мягкие ткани.

Опухоль имеет вид костного саркоматозного узла. Распространяется она вдоль длины кости или развивается по периоссальному типу на поверхности кости, не проникая в костномозговой канал. Если повреждаются хрящи близлежащих суставов, тогда возникает бедренная хондроостеосаркома, и риск перелома бедра повышается. Боли появляются при сдавливании нервов и ощущаются по всей нижней конечности, включая стопу и пальцы.

Онкологический процесс в колене происходит в большей степени в результате метастазирования из других органов. Чаще всего страдают саркомой колена мужчины старшего возраста.

• Тазовой кости

Онкологическое заболевание начинается в костной ткани, поэтому болезнь также называют остеосаркомой. Если рост узла начался в ткани хряща, тогда его называют хондросаркомой. Патологический процесс приводит к ограничению подвижности и болевым контрактурам в ночное время и при пальпации. Крайне агрессивное развитие захватывает в онкологическом процесс различные органы в связи с ранним метастазированием.

• Плечевой кости (рук)

Онкологическое поражение чаще относится к метастатической стадии, то есть бывает вторичным. Злокачественным процессом вначале может захватываться мышечная ткань, затем в результате периоссального распространения по поверхности кости:

1. разрушается костная ткань;
2. поражаются другие ткани и органы;
3. пережимаются и повреждаются кровеносные сосуды и нервы плеча;
4. появляется болевой синдром и жжение при распространении процесса к сплетению нервов плеча, отвечающего на иннервацию всей конечности вплоть до ногтей;
5. нарушается чувствительность (рука «немеет», появляются «мурашки»);
6. нарушаются двигательные функции: снижается тонус мышц, рука слабеет;
7. ухудшается моторика пальцев, сложно удерживать предметы в руке и манипулировать ними;
8. слабеет костная система, возможны переломы плеча.

Первичный онкологический процесс распространяется в руки из опухолей головы, шеи, грудины, позвоночника. Из костной ткани плеча опухоли метастазируют в лимфоузлы: под языком, челюстью, ключицей и подмышками.

• Ребра и лопатки

На первых стадиях признаки онкологии отсутствуют. Систематические боли под ребрами и лопатками начинаются при повышении температуры, особенно в вечернее время и ночью. Если опухолевая масса разрастается от кости во внешнюю сторону, тогда разрастание становится плотным и заметным через истонченную красную и горячую кожу. На последних стадиях боли становятся сильными и острыми, их невозможно снять даже сильнодействующими средствами. При этом активизируется метастазирование, клетки подхватываются кровотоком и лимфой. Больных мучает лихорадка на фоне высокой температуры до 40°С, нарастает анемия.

• Челюсти: верхней и нижней

Онкология в челюстной кости встречается почти всегда у детей. Подвержены риску заболевания мужское население 40-60 лет, у женщин встречается редко. Нижняя челюсть поражается раком чаще, чем верхняя. При этом:

1. гипертрофируются ткани;
2. расшатываются зубы;
3. повышается температура до 40°С;
4. появляется боль и интоксикация организма,
5. наступает кахексия (истощение);
6. кожа и слизистая становятся красными и горячими;
7. из носовых пазух выделяется гной и слизь;
8. немеют губы, челюсти – «сводит»;
9. образуются язвочки во рту;
10. из полости рта распространяется гнилостный запах;
11. изменяются формы лица и припухают щеки.

Характерно раннее метастазирование. Рентгенограмма отражает деструкцию челюстной кости.

• Позвоночника и черепа

Опухоли черепной кости могут быть первичными и вторичными. Метастазы распространяются даже из матки или предстательной железы, длинных трубчатых костей. При сдавливании мозга костью черепа или неподвижным твердым тканевым уплотнением, возникает головная боль и другие осложнения. Опухоль склонна к проникновению в головной мозг, отличается ранним метастазированием.

На позвоночнике патологический прогресс происходит быстро за счет активного роста онкоклеток. Больные страдают двигательными расстройствами, начиная от шейного отдела позвоночника до копчика. В онкопроцесс вовлекаются мочеполовые органы малого таза, нарушается их функция.

• Лобной кости и затылка

Возникает у молодых и людей среднего возраста. Образование имеет широкое основание и уплощенную шаровидную или яйцевидную форму, бывает ограниченным и состоит из губчатого или компактного вещества кости. Растет продолжительно и бывает инвазийной и эндовазийной формы.

Опухоль инвазийной формы может произрастать в кости черепа или внутрь его полости, что проявляется повышением внутричерепного давления, болевых и иных очаговых явлений. Новообразование можно рассмотреть на рентгенограмме, определить направление роста: внутрь полости или в лобные пазухи. Образование требует немедленного иссечения, провести которое бывает очень сложно.

При эндовазийном направлении роста, нахождении образования на наружной черепной поверхности операция даже больших сарком бывает менее сложной.

• Подвздошной кости

Таз состоит из сочетания подвздошной, лобковой и седалищной костей. Из них сформировано костное кольцо с костным клином сзади из костей крестца и копчика. В каждой из костей может образоваться онкопроцесс у детей и взрослых, поскольку саркома Юинга возникает не только в трубчатых, но и в плоских костях. Болезнь сложно диагностировать на рентгене, поэтому проводится открытая биопсия.

Классификация по стадиям согласно AJCC/UICC [2, 7]

СТАДИЯ	T	N	M	GRADE
I А	T1	N0	M0	G1.2
B	T2,	N0	M0	G1.2
	T3	N0	M0	G1.0
I
I A	T1	N0	M0	G3.4
B	T2	N0	M0	G3.4
III	T3	N0	M0	G3.4
IV А	Любая Т	N0	M1a	Любая G
B	Любая Т	N1	Любая M	Любая G
	Любая Т	Любая N	M1b	Любая G

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Т – первичная опухоль:

• Т – не может быть определена;
• ТХ – может быть определена;
• ТО – нет признаков;
• Т1 – не прорастает кортикальный слой;
• Т2 – инфильтрует с одной стороны и прорастает надкостницу.

N – Региональные лимфоузлы:

• NO – в региональных лимфоузлах отсутствуют метастазы;
• Nl – определены метастазы в региональных лимфоузлах.

М – Отдаленные метастазы:

• МО – отдаленные метастазы отсутствуют;
• M1a – обнаружены легочные метастазы;
• M1b — обнаружены иные дистантные метастазы.

pTNM: патологическая классификация

pT-, pN- и pM-категории соответствуют Т-, N- и М-категориям.

G: гистопатологическая градация

• G1 – высокая степень дифференцировки.
• G2 – средняя степень дифференцировки.
  G3 – малодифференцированная.
• G4 – недифференцированная.

Костная саркома Юинга всегда классифицируется как G IV.

Стадии онкологического процесса

В упрощенном варианте сегодня различают две стадии болезни:

• локализованную, с одним очагом опухоли в костной ткани, распространяющимся на мышцы и сухожилия, находящиеся рядом;
• метастатическую, с возникновением очагов в других органах.

При локализованной стадии различают следующие типы опухоли:

• онкопроцесс во внешней оболочке кости;
• онкопроцесс во внешней и внутренней части;
• онкопроцесс в окружающих тканях.

Метастатическая стадия делится на крупно метастатический тип и мелко метастатический.

Для диагностики используют развернутые стадии саркомы Юинга:

• 1 стадия. Маленький узел на костной ткани.
• 2 стадия. Опухоль разрастается вглубь кости.
• 3 стадия. Метастазы в близлежащих тканях и органах;
• 4 стадия. Отдаленные метастазы.

Саркома Юинга: симптомы и проявление

Общие симптомы саркомы Юинга проявляются:

• умеренным и острым болевым синдромом;
• нарушением сна и работоспособности;
• повышенной температурой, утомляемостью и раздражительностью;
• ограничением подвижности суставов;
• костными переломами;
• увеличением размеров образований, температуры кожи над ними;
• отеком мягких тканей, расширением подкожных вен;
• общей слабостью, анемией, утратой аппетита и веса;
• регионарным лимфаденитом: увеличением ближайших ЛУ;
• локальными симптомами: на ноге – хромотой, на позвонках – компрессионно-ишемической миелопатией, разрушением позвонков, на ребрах и лопатке – дыхательной недостаточностью, кровохарканьем,

Диагностика

Диагностика саркомы Юинга проводится группой врачей: онкологом, травматологом, ортопедом и хирургом. При клиническом исследовании диагноз «саркома Юинга» подтверждают:

• первичный осмотр и пальпирование;
• рентген, КТ и МРТ;
• УЗИ;
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
• биопсия, в том числе проникающая игольчатая и открытая;
• радиоизотопный метод;
• морфологическая диагностика для установления типа опухоли;
• методы молекулярной биологии и иммуногистохимические;
• совмещенным методом ПЭТ + КТ.

КТ/МРТ проводят для уточнения локализации и размеров опухоли, выявления степени поражения мягких тканей, оценки состояния костномозгового канала и обнаружения метастазов. Определяют связь онкоузла с нервно-сосудистым пучком. Rg-графией /КТ органов грудной клетки выявляют метастазы опухоли.

При исследовании биопсии обнаруживают мелкие синие злокачественные мономорфные клетки округлой формы с различной степенью нейтральной дифференцировки. В биопсийном материале находят CD99. При цитологическом исследовании определяют перестройку хромосомы 22, что указывает на онкологию.

УЗИ показывает увеличение периферических лимфоузлов, в органах брюшины – деструктивные изменения и гепатоспленомегалию. В органах малого таза – свободную жидкость. На УЗИ исследуют также забрюшинное пространство, плевральные полости, мягкие ткани, чтобы выявить распространенность онкологического процесса.

Электрокардиограмму выполняют для определения признаков кардиомиопатии, миелограмму – для обнаружения патологических клеток в костном мозге. Гемограмма показывает уровень лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина и лейкоформулу. Этот тест необходим для того, чтобы выявить абсолютные противопоказания к химиотерапии, провести мониторинг состояния больного при проведении специальной терапии с учетом ее токсичности.

По показаниям определяют уровень онкомаркеров АФП, ß-ХГЧ, метаболитов катехоламинов в моче, лактатдегидрогеназы в крови. Выявляют пораженные сосуды с помощью ультразвуковой допплерографии. Перед началом лечения измеряют рост, вес и ППТ – площадь поверхности тела. Фиксируют у женщин менструальные циклы и проводят тестирование на беременность. Определяют легочные метастазы тестированием функциональной работы легких.

Диагноз подтверждают рентгенологические признаки. На рентгенограмме в двух проекциях можно рассмотреть:

1. деструкцию ткани костей;
2. проникновение опухолевых масс в мягкие ткани;
3. реактивное костное образование;
4. утолщение периоста, склероз и переломы.

В лаборатории исследуют общий анализ мочи и крови, биохимический анализ крови для определения общего белка и С — реактивного, щелочной фосфатазы, ЛДГ, печеночных ферментов, дисметаболических изменений (уровней калия, кальция и натрия). БАК определяет гипоальбуминемию, гипопротеинемию, повышение трансаминаз.

По развернутому ОАК (общему анализу крови) определяют наличие лейкоцитоза/лейкопении, анемии, тромбоцитопении (при обнаружении метастазов в костном мозге), повышенную СОЭ. По коагулограмме – наличие дискоагуляционных изменений. По ОАМ выявляют урат/оксалатурию.

Дифференциальный диагноз проводят для исключения:

• острого гематогенного остеомиелита;
• остеосаркомы и других костных опухолей;
• метастатических (вторичных) поражений костей;
• туберкулеза костей.

При необходимости предоставить скорую неотложную помощь:

• учитываются жалобы, анамнез болезни и жизни;
• объективно оценивается статус: как расположена пораженная конечность, выявляется подвижность соседнего сустава, припухлость, местная гиперемия, наличие боли в месте поражения;
• измеряется температура тела и артериальное давление;
• исследуют рентгенологические признаки саркомы Юинга (наличие онкопроцесса и перелома);
• назначают медикаментозную обезболивающую терапию, жаропонижающие средства.

Лечение саркомы Юинга

При подтвержденном диагнозе «саркома Юинга», лечение назначают немедикаментозное и медикаментозное.

Немедикаментозное лечение

Необходимо придерживаться щадящего охранительного режима, исключающего травмирование, переохлаждение и перегревание, активные виды спорта, контактирование с инфекционными больными и большим скоплением людей. Нельзя принимать горячие ванны, посещать бани и инсоляции. Водные процедуры при температуре воды 33-36°С должны длиться до 10-15 минут.

При наличии агранулоцитоза крови при саркоме Юинга полость рта нужно обрабатывать антисептиками, ухаживать за зубами с помощью поролоновых щеточек. При наличии центрального катетера он должны быть из тефлона. Менять его по леске запрещено. Следует правильно обрабатывать руки, соблюдать личную гигиену. Всегда должны быть перчатки, маски и шприцы. Палаты больных должны быть изолированными, с ламинарным потоком воздуха.

Лечение саркомы Юинга проводится с соблюдением индивидуальной диеты:

1. стола № 11 по Певзнеру: повышенная энергоемкость достигается увеличением молочных и белковых продуктов, введением в диету витаминно-минеральных комплексов;
2. с низкобактериальной пищей: столом № 11, №1Б, №5П, №16 (для детей до 3-х лет), №16 при кормлении посредством зонда;
3. с повышенным количеством калорий (белков в 1,5 раза больше), витаминов, минеральных веществ. При лечении глюкокортикоидами – диету обогащают продуктами с солями калия и кальция.

Режим питания должен быть 5-6 разовым и небольшими порциями. Ограничение по обработке продуктов не устанавливается. При ПХТ исключают жареные блюда с острыми специями и солью. Если после химиотерапии беспокоит миелоаблативная цитопения, из рациона исключают свежие овощи и фрукты для исключения энтеропатий кишечника. При этом назначают высококалорийную диету, но исключают острую, жирную, жареную белковую еду.

Медикаментозное лечение

При подозрениях на перелом проводят рентген и иммобилизируют пораженную конечность, обезболивают и госпитализируют.

При проведении антибактериальной терапии для исключения пневмонии после курса ПХТ лечение проводят:

1. триметопримом сульфаметоксазолом;
2. Амоксициллином и кислотой клавулоновой (если уровень лейкоцитов в крови снизился и составляет 2х109/л и ниже).

Противогрибковую терапию проводят: Нистатином и Фенолом. Противовирусную терапию – Ацикловиром. Обезболивают Метамизолом натрия и Кетоналом.

Колониестимулирующую терапию (при низкой лейкопении – 1х109/л) выполняют в дневном стационаре препаратом Филграстим. От рвоты назначают Метоклопромид. При носовых кровотечениях ставят переднюю тампонаду и лечат Этамзилатом натрия.

Лечение медикаментами при стандартном риске R1, высоком риске R2 и очень высоком риске R3

Пациенты, у которых хороший ответ R1 (жизнеспособные опухолевые клетки составляют < 10%) и опухоль отграниченна, получат лечение химиотерапией из 8 циклов. Для больных женщин применяется лечение Винкристином, Актиномицином D и Циклофосфамидом (VAC), для мужчин — Ифосфамидом вместо Циклофосфамида (VAI). При необходимости назначают Фенретинид либо Золедроновую кислоту, либо оба препарата.

При плохом ответе (R2) и локализованной опухоли будет назначена химия VAI из 8 циклов, либо высокодозная химия, с введением препаратами Бусульфан-Мелфалан (R2loc). При легочных метастазах также назначают химию VAI из 8 циклов или высокодозную химию Бусульфаном–Мелфаланом (R2pulm).

Если при R3 поражение распространено, имеется диссеминация в кости и/или на других участках, поражены легкие, тогда больным назначают индукционную химиотерапию VIDE из 6 циклов. Пациенты рандомизируются на получение 8 циклов лечения Винкристином, Актиномицином D и Циклофосфамидом (VAC) или высокодозной химией препаратами Тиосульфат-Мелфалан (TreoMel). Далее проводят аутологичную реинфузию стволовых клеток, а за ней – 8 циклов химии VAC. Местную терапию пациентам с риском R3 выполняют следом за индукцией VIDE, до высокодозного лечения.

После высокодозного лечения проводят хирургическую операцию, например, с целью реконструкции костей таза, поскольку период иммобилизации будет длительным. До высокодозной химии и оперативного вмешательства проводят, при необходимости, лучевую терапию.

Химиотерапия при саркоме Юинга считается основным видом лечения. При получении 6 циклов химии VIDE по возможности опухоль удаляют, затем патологическую область облучают.

Препарат VIDE	Дозировка	Дни	Метод введения
Винкристин	1,5-2,0 мг/м2	1	Внутрь вены струйно
Ифосфамид	3,0 г/м2/сут. Курс — 9,0 г/м2	1, 2, 3	+ MESNA*, инфузия внутрь вены, 1-3 ч.
Доксорубицин	20 мг/м2/сут.  Курс – 60 мг/м2	1, 2, 3	Инфузия внутрь вены, 4 ч.
Этопозид	150 мг/м2/сут. Курс 450 мг/м2	1, 2, 3	Инфузия внутрь вены, 1 ч.

• MESNA 1,0 г/м2/сут. – 1 день в/в струйно до введения Ифосфамид.
• MESNA 3,0 г/м2/сут. – 1.2,3 дни в/в инфузии, 24 часа.

Информативное видео

Лучевая терапия

Облучение проводят при невозможности выполнить операцию. Предоперационную лучевую терапию выполняют одновременно с 5-м и 6-м или даже с 3-м и 4-м блоками химии в критических ситуациях: при компрессии спинного мозга или прогрессии онкоопухоли во время химии. При больших опухолях с центрально осевым расположением, облучение могут отложить на время лечения Бусульфаном и Мелфаланом. Эти препараты токсичны, их нельзя применять после облучения.

Лучевая терапия при саркоме Юинга у некоторых пациентов начинается после химиотерапии, проведенной также после операции. Дается время, чтобы больной восстановился. Проводят VII блоков химии, затем облучение. У больных с резидуальной опухолью лучевую терапию начинают раньше.

После высокодозной химии Бусульфаном и Мелфаланом интервал между проведением реинфузии стволовыми клетками и лучевой терапией составляет 8-10 недель, это необходимо для исключения отторжения.

Перед операцией облучение проводят при суммарной дозе – 54.4 Гр. Для того, чтобы была проведена предоперационная химиотерапия при саркоме Юинга в полном объеме, индивидуально назначают предоперационное облучение по схеме ускоренного расщепленного (гипер фракционированного) курса.

При облучении применяют также дистанционную 3-D и интенсивно модулированную (IMRT) лучевую терапию и комбинируют ее с химией, в случае отказа или проведенной нерадикальной операции в качестве лечения. Дозы: РОД 2-2,5 Гр, СОД – 60 Гр. При наличии метастазов в легких дозы крупнопольной лучевой терапии – РОД – 2 Гр, СОД – 20 Гр.

При дозировании послеоперационного облучения основываются на понятие «хирургический край». А именно:

1. при частичном отсечении образования СОД = 54,4 Гр;
2. при краевом отсечении + плохой гистологический ответ (имеются жизнеспособные клетки опухоли в большом количестве) – СОД= 54,4 Гр;
3. при краевом отсечении + хороший () гистологический ответ (жизнеспособные онкоклетки уменьшились до 10%) – СОД =44,8 Гр;
4. при широком иссечении + плохой (менее 10%) гистологический ответ СОД= 44,8 Гр.

Оперативное лечение

Как и при лучевой терапии, радикальным хирургическим лечением обеспечивается локальный контроль над онкопроцессом. Выбирают объем операции индивидуально. Он зависит от того, как расположен первичный очаг, какие у него размеры и ответ на проведенную химию. Учитывается возраст больного и предполагаемый прогноз.

В онкоортопедии оперативное лечение подразделяется на виды:

1. операции калечащие (проводится ампутация конечностей или их части);
2. операции органосохранные:

• не проводится последующая реконструкция дефекта;
• проводится реконструкция дефекта.

Главное условие для проведения операции – радикальное и абластичное удаление костной опухоли, то есть, удаляются все онкоклетки, чтобы не допустить местный рецидив.

Радикальные операции также разделяют на виды:

• ампутация или экзартикуляция конечностей (полное или частичное вычленение вдоль суставной щели, опиливание кости не выполняется).
• костная резекция, с минимальным необходимым отступом от края онкообразования, равным 3-5 см, если отсутствуют клетки опухоли в мозге оставленной кости.
• удаляют узел, не вскрывая псевдокапсулу.

Калечащие операции назначают при наличии:

• обширного первично-множественного распространения онкообразования;
• значительного внекостного компонента опухоли, вовлеченного в онкопроцесс вдоль магистрального нервно-сосудистого пучка. Он исключает реконструктивно-пластический этап операции;
• отрицательного эффекта консервативной терапии;
• отказа больного от операции с сохранением органа;
• распадающейся опухоли и кровотечений.

При органосохранных операциях используют эндопротезы, что улучшает качество жизни людей. Их ставят даже в редкие анатомические зоны. Протезы должны быть:

• модульными и универсальными;
• максимально надежными и ремонтопригодными;
• со стабильной фиксацией;
• с максимальным сроком службы;
• биологически инертными к структуре костей и мягких тканей, иметь специальный защитный слой на металле для исключения отравления организма;
• с коротким сроком изготовления.

У детей протезы должны фиксироваться без цемента, иметь инвазивный и неинвазивный раздвижной механизм, в связи с активными регенераторными возможностями костей. При росте костей механизм позволит провести повторную ревизионную операцию и, при необходимости, заменить часть эндопротеза.

Если у пациента получился значительный дефицит конечности и нет возможности сразу провести интраоперационную коррекцию в связи с остеолизом, либо переломом кости, устанавливают раздвижной модуль и постепенно корректируют длину конечности.

Гомеопатическое лечение

В дополнение к другим методам лечения применяются иммуноповышающие и противоопухолевые природные гомеопатические препараты при саркоме Юинга. Повысить иммунитет можно настойками на спирту (по 20 капель в день до еды):

• корня женьшеня;
• корней и листьев элеутерококка колючего;
• корней аралии маньчжурской (по 40 капель, 3 раза);
• листьев и корневища родиолы розовой;
• корней и травы эхинацеи.

Из эхинацеи можно приготовить:

1. настой: измельчить траву (100 г), запарить 200-300 мл кипятка и настаивать на бане еще 15-30 мин. Пить по ¼ ст. до еды – 3 раза;
2. отвар: измельчить корни (300 г), запарить кипятком и томить на бане до 50 мин, отделить гущу и пить по 1 ст. л. трижды в день.

Полезно приготавливать и принимать экстракты из алтайских трав: солодки, шиповника, зверобоя, герани луговой, копеечника и иных. Сборы составляют из самых популярных целебных лекарственных трав (в весовых частях):

• полыни (3);
• корня солодки (3);
• пустырника (2);
• корня одуванчика (2);
• зверобоя и медуницы (2);
• мяты и плодов шиповника (2);
• листьев малины и березы (6).

Для приготовления настоя запаривают 1 ст. л. сбора кипятком (500 мл) и настаивают 60 мин. Пьют до еды по ¼ ст.

Детям иммуноповышающие напитки приготавливают так:

• листик алоэ нарезают и смешивают с домашним молоком (100 мл), медом (3 ст. л.) соком лимона и грецкими орехами (4-5). Настаивают 48 часов и дают ребенку по 1 ч. л. до еды;
• из цветков черной бузины (1 ст. л.) готовят настой, запаривая кипятком (1 ст.). Дают настояться, процеживают и пьют перед сном 0,5 ст.;
• из листьев грецкого ореха (2 ст. л.) готовят настой в кипятке (500 мл), настаивают 12 часов, фильтруют и дают пить по 0,5 ст. дважды в день.

Из настойки прополиса, березовых почек и отвара дубовой коры делают компрессы и примочки. Саркома Юинга с метастатическими поражениями молочной железы лечится травами: манжеткой, астрагалом, сабельником, корнем змеевика, душицей, зверобоем, шалфеем.

При метастатической опухоли в легких лечат испанским мхом, медуницей, буквицей или манжеткой, пустырником или корнем цикория, хвощом и крапивой, календулой и брусникой, зимолюбкой, спорышом, чередой и омелой белой, окопником и сабельником (травой или корнем), шалфеем или душицей, первоцветом, дягилем, мать-и-мачехой или листом девясила.

Полезны скипидарные ванны: желтые при температуре от 39°С. При воздействии гипертермических ванн гибнут клетки саркомы Юинга, слабеют и прекращают делиться, что останавливает рост онкообразования.

Последствия: метастазы и рецидив

Терапия при метастазах саркомы Юинга или местных рецидивов проводится паллиативного характера (временного, с применением полумер). При рецидивах не устанавливают стандарты химиотерапии, лечение проводят Циклофосфамидом, Ифосфамидом и комбинируют препараты с Этопозидом и Топотеканом (ингибиторами топоизомеразы). Доксорубицин не применяют, поскольку ранее может быть введена кумулятивная доза – 550 мг/м².

При метастазах применяется стандартизированная химия. При наличии метастаз в легких проводят резекцию остаточных метастаз после химии и тотального облучения легкого. При метастазах и увеличенных медиастинальных/прикорневых лимфоузлах в легких проводят также хирургическую биопсию или иссекают очаги после проведенной индукционной химии.

Саркома Юинга: прогноз

При наличии неутешительного прогноза, метастазов в костях и костном мозге, 5-летняя выживаемость составляет менее 10% пациентов. В этом случае стали применять мега дозированную химию, тотальное облучение тела и трансплантацию периферических стволовых клеток или аутологичного костного мозга. В результате излечиваются 30% с наличием распространенного онкологического процесса с метастазами в кости и их мозг.

Если на проведенную химию у опухоли была отмечена хорошая чувствительность, тогда ремиссия саркомы Юинга может составить 7 лет у 50% больных. Иссечение повышает локальный контроль онкоопухоли. При сочетании полной резекции с химией и облучением, местный рецидив по частоте значительно снижается, чем после проведения нерадикальных операций.

При локализованной саркоме Юинга выживаемость в течение 5 лет после адекватного и своевременного комбинированного лечения составляет до 70% при отсутствии метастазирования.

Пятилетний прогноз при саркоме Юинга с метастазами составляет только 20%. При ранней диагностике, проведении химии и облучения увеличивают при саркоме Юинга прогноз у детей до 60-70%. При метастазировании в костный мозг и проведении облучения – до 30%. При метастазах в легкие и ЛУ и невозможности иссечения – прогноз неблагоприятный.

После лечения и при благоприятном прогнозе возможны осложнения. Человек может страдать от кардиомиопатии, бесплодия, вторичных онкообразований.

Профилактика саркомы Юинга

Определенной профилактики для саркомы Юинга не существует. После завершения лечебной программы больные находятся на диспансерном учете, проходят периодически обследование. Они помогают выявить осложнения или рецидив, вторичное развитие саркомы.

Информативное видео

Будьте здоровы!