Эритремия – опухолевое заболевание кровеносной системы, являющееся разновидностью лейкоза. Этот недуг онкологической природы в медицинской терминологии носит названия болезнь Вакеза-Ослера и истинная полицитемия, а в народе его именуют избытком крови. Патологическое состояние достаточно опасно, поэтому любому человеку следует знать его первые признаки, чтобы своевременно обратится к врачу.

Эритроциты – красные кровяные тельца, имеющие форму вогнутого с 2-х сторон диска. Их назначение – обеспечение нормального процесса метаболизма, что достигается за счёт входящего в их состав особого белка, гемоглобина, придающего крови красный цвет. Продуцирует этот элемент костный мозг, основным местом локализации которого являются тазовые кости.

Длительность жизни эритроцитов составляет не более 120 дней, в течение которых они выполняют ряд функций, необходимых для нормальной жизнедеятельности организма:

• насыщение внутренних органов кислородом и выведение из них углекислого газа;
• активация обеспечивающих жизнедеятельность организма химических процессов;
• перенос свободных радикалов и питательных элементов;
• обеспечение кислотно-щелочного равновесия.

Здоровые, живущие положенный им срок кровяные тельца без проблем выполняют возложенные на них природой функции, но если в кровеносной системе происходит патологический сбой, эритроциты меняют свои размеры, форму и характер поведения. Изменяется и срок их жизни – эти элементы крови под воздействием определённых негативных факторов начинают усиленно разрушаться сразу после зарождения, или, наоборот, теряют естественную способность к самоуничтожению и бесконтрольно, усиленно делятся.

Что такое эритремия, как развивается и протекает?

Одно из заболеваний крови, приводящее к сбоям в процессе жизнедеятельности эритроцитов, эритремия.

Эта болезнь имеет клональную опухолевую природу и характеризуется рядом патологических особенностей развития:

• в одной из бластных клеток кроветворной ткани, получившей задачу дальнейшего развития по типу эритроцита, под влиянием определённых негативных факторов начинается генная мутация;
• в результате патологического преобразования будущий эритроцит, находясь в зародышевом состоянии, начинает усиленно делиться, образуя многочисленные клоны с такими же аномальными нарушениями в строении и отсутствием способности к нормальному функционированию;
• бесконтрольное разрастание подвергшихся генной мутации клеток приводит к вытеснению ими здоровых кровяных телец и появлению в кровеносном русле чрезмерного количества эритроцитов.

Стоит знать! Эта онкология кровеносной системы, которую ошибочно называют в быту рак крови, представляет собой хронический лейкоз редкой формы. Чаще всего такая лейкемия диагностируется у мужчин достаточно зрелого возраста, после 50-ти лет. Но, согласно статистическим данным, взятым из клинической практики, случаи развития эритремии встречаются и среди молодых людей.

Классификация эритремии

Для подбора адекватных терапевтических мероприятий при этой разновидности онкологического поражения крови, специалист должен знать его характер, патогенез и форму течения. Эти показатели отражаются в классификационных критериях заболевания. В первую очередь при выборе лечебной тактики необходимо учитывать тип течения недуга. Он может быть острым или хроническим, но это разделение условно, т. к. учитывает только длительность прогрессирования болезни. Эритремия острой формы стать хронической, как происходит при других заболеваниях, никогда не может.

В зависимости от механизма зарождения выделяют первичный, возникший самостоятельно, и вторичный, развивающийся на фоне других патологий, тип недуга.

По особенностям прогрессирования болезни эритремия подразделяется на 2 разновидности:

1. Истинная эритремия — эта форма заболевания характеризуется наличием в кровотоке большого количества эритроцитов – они начинают значительно превышать норму. В некоторых случаях наблюдается увеличение тромбоцитов или лейкоцитов.
2. Ложная иди относительная эритремия. При этой разновидности заболевания, как такового увеличения эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов не происходит. Возрастание их количества – обычная видимость, спровоцированная уменьшением объёма плазмы.

От чего возникает эритремия?

Что именно провоцирует начало мутации в бластных клетках кроветворной ткани, с точностью никто ответить не может, однако известен ряд факторов, оказывающих негативное влияние на организм человека, что способствует повышению рисков возникновения эритремии.

Самую большую роль в ускорении развития эритремии играют следующие причины:

1. Генетическая предрасположенность. Склонность к генным мутациям отмечается у людей, имеющих в анамнезе синдромы Дауна, Блума, Клайнфельтера и Марфана. Эти наследственные заболевания, причины которых до сих пор не известны, характеризуются возникновением хромосомных изменений, способных привести к началу процесса малигнизации в крови.
2. Влияние радиационного излучения. Альфа- и гамма-лучи, применяемые в лучевой терапии онкологических заболеваний, а также находящиеся в избыточном количестве в районах, приближённых к атомным электростанциям, поглощаются клеткам нашего организма и провоцируют изменение ДНК.
3. Длительное воздействие токсических веществ. Токсины и химикаты при накоплении в клеточных структурах, также способствуют возникновению генных мутаций. Особо опасными веществами, чья роль в зарождении эритремии доказана, являются бензол, некоторые цитостатики (Циклофосфан) и антибиотики (Левомицетин).

Самые большие риски развития эритремии отмечаются у пациентов с онкологическими поражениями, которым назначены одновременные курсы лучевой и химиотерапии.

Симптомы, сопровождающие эритремию

У людей, заболевших эритремией, длительное время отсутствуют какие-либо специфические признаки. Проявления, сопровождающие болезнь до перехода её в терминальную, неизлечимую стадию, настолько неординарны и смазаны, что человек не обращает на них внимания.

Но всё-таки необходимо иметь в виду ряд признаков, косвенно указывающих на развитие эритремии:

• появление частых головокружений, острых болей в голове и за грудиной;
• не прекращающийся, несмотря на использование гистаминных средств, кожный зуд;
• неожиданное возникновение эритроцианоза (красных пятнышек на голени и бёдрах);
• общая слабость, повышение давления, болезненность в костях, тяжесть в левом подреберье.

Но на эти признаки обычно не обращают внимания, поэтому эритремию обнаруживают случайно – во время проведения диагностических исследований по поводу другого заболевания, или при профилактическом медицинском осмотре.

Стадии развития эритремии

Стадирование этой патологии крови является обязательным классификационным критерием при назначении пациенту терапевтического курса. При определении стадии развития эритремии учитывают вовлечение селезенки в процесс малигнизации эритроцитов.

В клинической практике выделяют 3 стадии патологического процесса:

1. Начальная. Болезнь только зарождается, поэтому негативные признаки полностью отсутствуют. Гемоглобин находится в пределах верхней границы нормы, незначительно увеличено количество эритроцитов, селезенка нормальная и не прощупывается при пальпации. Длительность этого этапа эритремии может составлять более пяти лет.
2. Развёрнутая стадия. Для неё характерно появление первых неспецифических признаков, увеличение селезенки и гиперплазия костного мозга. Из-за значительного увеличения эритроцитов в сосудах происходит замедление течения и вязкость крови, приводящее к тромботическим осложнениям. Длительность развёрнутой стадии может составлять 15 и более лет.
3. Терминальный, заключительный этап. На этой стадии спокойное течение эритремии заканчивается, и процесс малигнизации приобретает высокую агрессивность. У человека развиваются панцитопения (в периферической крови резко снижается количество нормально функционирующих тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов) или выраженная анемия, спровоцированная недостатком гемоглобина.

Лабораторные и инструментальные диагностические исследования при подозрении на эритремию

О том, что у человека развивается эритремия, может свидетельствовать анализ крови, взятый на профилактическом осмотре или при выявлении другой болезни. Поводом подозревать онкологическое поражение кроветворных тканей такого типа служит значительно повышенный гемоглобин (у женщин тревожным показателем является его увеличение до 160 г/л, а у мужчин 150 г/л), поэтому врачи не рекомендуют людям после 40 лет игнорировать плановые медицинские обследования.

Если у врача появляются подозрения на развитие опасного недуга, пациента направляют к гематологу. Диагностика и лечение заболеваний крови проводится врачом этой квалификации.

В перечень необходимых диагностических исследований входят:

• повторный анализ крови, подтверждающий или опровергающий предположительный диагноз;
• ультразвуковое исследование, позволяющее исключить эритроцитоз и определить степень увеличения селезенки;
• пункция костного мозга, подтверждающая онкологический характер болезни.

Особенности медикаментозного лечение эритремии и дополнительные методы терапии Эритремия характеризуется выраженным сгущением крови и потерей ей текучести, поэтому лечение заболевания направлено в первую очередь на устранение этой проблемы.

Чтобы подавить кроветворную функцию или вызвать распад эритроцитов, пациенту могут быть, назначены следующие медикаментозные препараты:

• Цитостатики Гидроксимочевина, Миелобромол, Миелосан, подавляющие бесконтрольное деление мутировавших клеток.
• Гепарин, Курантил и Аспирин в инъекциях для разжижения крови и улучшения её текучести.

Для уменьшения количества гемоглобина пациентам проводят кровопускания (из локтевой вены через день проводят забор 200–400 мл крови). Дополнительно проводят симптоматическую терапию, позволяющую нормализовать давление и устранить кожный зуд. Хорошо помогает в ограничении процесса кроветворения и диета, в состав которой не входят продукты, содержащие железо. Также пациентам с эритремией не рекомендуется употреблять мясо. Разжижение крови достигается усилением питьевого режима и включением в меню некоторых белковых продуктов, угнетающих продуцирование эритроцитов.

Возможные осложнения и последствия заболевания крови

Эритремия – достаточно опасная болезнь крови, угрожающая здоровью и жизни пациента. Самым серьёзным осложнением недуга является появление в организме человека склонности  тромбообразованию. Скапливающиеся на стенках сосудов сгустки крови и избыточное количество гемоглобина провоцируют развитие у больного опасных недугов:

• инсульт или инфаркт;
• мочекаменная болезнь;
• увеличение селезенки и печени;
• язвы желудочно-кишечного тракта.

Ряд осложнений эритремии может быть связан с выраженной кровоточивостью тканей. Она приводит к развитию обширных внутренних кровотечений и выраженной анемии. Существует реальная возможность преобразования эритремии в хронический и острый лейкозы и другие онкопатологии крови.

Прогноз жизни при эритремии

Статистические данные, указывающие на длительность жизни при эритремии, неоднозначны.

На жизненный прогноз влияет большое количество факторов:

• разновидность заболевания;
• стадия развития при постановке диагноза;
• резистентность клеток крови к проводимой терапии;
• наличие и степень развития тромболитических осложнений.

При раннем выявлении болезни и адекватном её лечении прогноз эритремии достаточно благоприятный. Пациенты живут более 15 лет с соответствующим качеством жизни. если же болезнь обнаруживается поздно, шансы на выздоровление катастрофически падают – даже при проведении соответствующей терапии человек умирает в течение 1,5 лет после постановки диагноза.