Злокачественная опухоль костей – адамантинома, встречается очень редко (менее 1% случаев), преимущественно у людей в возрасте 20-40 лет. Ее гистогенез до конца не изучен, скорее всего, она происходит из эпителиальной ткани или зубного зачатка.

Адамантинома или как ее еще называют – амелобластома (МКБ 9261/3), зачастую поражает кости челюсти, иногда – длинные трубчатые кости (в частности – большеберцовую). Описаны единичные случаи возникновения данной патологии в плечевой и локтевой области.

Адамантинома приводит к вздутию кости, истончению кортикального слоя. Некоторые формы данной опухоли растут в капсуле, другие – не имеют четких границ. Гистологическое строение может быть разнообразным.

Строма опухоли представлена соединительной тканью. В ней находятся отдельные костно-фиброзные компоненты. Амелобластома челюсти имеет структуру наподобие эмалевого зачатка зуба.

Опухоль элементов эмалевых органов

Адамантинома верхней челюсти может распространиться на гайморовы пазухи. Из нижней челюсти опухоль обычно прорастает через кожный покров наружу или в слизистую оболочку рта. Внечелюстная адамантинома часто сопровождается перифокальным остеосклерозом. Растет она в сторону костномозгового канала, а также в мягкие ткани.

Течение болезни относительно доброкачественное. Адамантинома кости в современной классификации ВОЗ относится к разделу «разнообразные опухоли». Ей присвоена 2 степень злокачественности (G2), потому как она развивается медленно (на протяжении нескольких лет), но в определенный момент происходит злокачественная трансформация, и ее рост ускоряется. Тогда и возникают первые метастазы.

От чего возникает адамантинома?

Точные причины адамантиномы кости не известны. Существуют теории о том, что в развитии болезни играют роль травмы и воспалительные заболевания. Исходя из того, что адамантинома развивается в костях, подверженным постоянным нагрузкам, можно заключить, что это и становиться причиной их появления.

Также ученые предполагают, что рак кости может возникнуть из-за радиоактивного облучения. Риск заболеть немного выше у тех людей, в чьей семье есть онкобольные.

Классификация адамантином

В целом, адамантиномы подразделяют на опухоли костей челюсти (одонтогенные) и внечелюстные. Первый вариант встречается чаще, причем в большинстве случаев онкология возникает в нижней челюсти.

Виды адамантиномы:

1. Солидная (сплошная). Солидная адамантинома кости представляет собой единый конгломерат, который находится в капсуле, четко отграниченной от кости. Опухоль состоит из волокнистой соединительной ткани. На поздних стадиях наблюдается перфорация кортикального слоя и прорастание в мягкие ткани.
2. Кистозная. Эта форма болезни встречается в 5 раз чаще, чем предыдущая. Возникает она в результате разрушения эпителия солидной опухоли, что приводит к образованию кист разного размера. Кисты могут объединяться между собою, создавая большие полости. Заполнены они коллоидными массами или жидкостью желтого цвета. Кистозная адамантинома распространяется вглубь тканей на большом протяжении.

По гистологическому строению опухоль разделяют на такие формы: веретеноклеточная, базалоидная, тубулярная, сквамоидная.

Симптомы адамантиномы

Боль при адамантиноме на первых стадиях может отсутствовать. Образование потихоньку растет и приводит к увеличению участка кости. Его первым делом и обнаруживают больные. Выглядит опухоль как утолщение кости мягкой консистенции. При пальпации слышится хрустящий звук. Болезненность не отмечается. Опухлость со временем увеличивается в размере.

В отличие от остеогенной саркомы и фибромы, которые приводят к расшатыванию зубов и деформации челюсти, адамантинома челюсти охватывает корни зубов аккуратно, поэтому подобные явления не отмечаются. Кости могут начать шататься после присоединения воспалительных процессов или остеомиелита.

Боль, как симптом адамантиномы кости, возникает спустя какое-то время. Боли в костях появляются не зависимо от физических нагрузок, они становятся интенсивнее по мере роста опухоли. Также человек может заметить нарушение подвижности кости, вследствие чего становиться трудно, передвигаться или пережевывать и глотать пищу.

Проявлением адамантиномы может стать патологический перелом. Люди могут связывать симптомы онкологии с травмой и долгое время не обращаться за помощью.

На поздней стадии опухоль челюсти прорастает кожу и изъязвляется. Общее состояние человека ухудшается. Больной чувствует себя ослабленным и уставшим, может потерять аппетит и похудеть.

Стадии злокачественного процесса

Стадии адамантиномы определяются в зависимости от размера новообразования, его степени злокачественности и наличию метастазов.

• К 1 стадии относят низкозлокачественные опухоли (G1-2), которые находятся в пределах кости.
• Ко 2 стадии причисляют опухоли высокой степени злокачественности, но без региональных и отдаленных метастазов.
• 3 стадия относится к образованиям, которые распространились по всей кости.
• На 4 стадии появляются метастазы в региональных лимфатических узлах и отдаленных органах.

Диагностика заболевания

Диагностика адамантиномы начинается с физикального обследования. Врач определяет внешнее состояние кости, степень ее подвижности. Он пальпирует новообразование и прилегающие лимфатические узлы. После этого человека отправляют на рентген и дополнительно назначают общие анализы крови и мочи. Данные лабораторных исследований могут указывать на определенную опухоль.

На рентгенограмме опухоль солидной формы выглядит, как эксцентрично расположенный округлый очаг деструкции с четкими границами. Кистозная – имеет характерную продолговатую форму и ячеистую структуру. Кисты определяются как отдельные полости. Врач обращает внимание на вздутие кости и истончение кортикального слоя. Периостальная реакция для амелобластом не характерна.

В опухоли кости челюсти могут обнаруживаться зубы. Корни соседних зубов разрушаются.

Диагностика адамантиномы должна включать компьютеную и магнитно-резонансную томографию. Эти методики позволяют получить детальное изображение кости и окружающих тканевых структур, на основе которого будут строить план дальнейшей операции.

Дифференциальная диагностика проводится по однокамерным кистам и фиброзной остеодистрофии, фиброзной остеобластокластоме, которые, на первый взгляд, очень схожи с адамантиномой. Чтобы различить их нужно сделать биопсию.

Во время биопсии с помощью шприца и специальной иглы берут частичку опухоли и изучают ее под микроскопом, чтобы установить гистологический тип и стадию злокачественного процесса. Без этих сведений лечение начинают только при крайней необходимости.

Разнообразие типов адамантиномы усложняет процесс диагностики. Поэтому врачам приходится прибегать к трепанобиопсии, чтобы получить больше материала для исследования.

Лечение адамантиномы

Лечение адамантиномы кости проводится хирургическим путем. Главный принцип – это радикальность операции. Перед врачом стоит задача удалить все новообразование, чтобы избежать повторных рецидивов или продолжения его роста. Для этого все злокачественные опухоли резектируются вместе с несколькими сантиметрами окружающей ткани.

Есть 4 варианта операции на челюсти:

1. резекция без нарушения непрерывности челюсти;
2. резекция с нарушением непрерывности;
3. удаление половины челюсти;
4. экзартикуляция (вычленение).

После таких вмешательств, проводят восстановление зубного ряда, устанавливают костный протез и делают пластику. От качества проведения реконструктивных операций зависит последующая функциональность кости. Лучшие результаты показывает одномоментная пластика. Если делать ее спустя какое-то время после резекции, то это может негативно сказаться на работоспособности и внешнем виде кости.

Дефект устраняют при помощи аутологичного трансплантата, то есть собственной кости, взятой из ребра или другой области. Также используют искусственные протезы или кости умершего донора. После завершения лечения адамантиномы кости нужно обеспечить иммобилизацию челюсти и правильно за ней ухаживать. Нижняя челюсть должна быть зафиксирована около 2-3 месяцев. При опухолях конечности врачи прибегают к сегментарной или тотальной резекции кости, а в запущенных случаях – к ампутации. Дефект замещается путем установки трансплантатов или протезов.

В некоторых источника указывается, что кроме хирургического лечения адамантиномы кости, обосновано применение лучевой терапии. Но подтверждений эффективности данной схемы нет.

Метастазирование и рецидив адамантиномы

Метастазирование адамантиномы происходит по лимфатическим сосудам в лимфоузлы. Также встречается гематогенное распространение опухоли и возникновение метастазов в легких.

Метастазы при адамантиноме лечатся химиотерапией, а в единичных случаях – оперативным путем. Конечно, к лечению вторичных поражений прибегают только после излечения первичного очага болезни.

Рецидивирование адамантиномы – это не редкость. Повторная опухоль развивается на том же месте или по соседству. Как правило, она имеет большую степень злокачественности, чем первичная. Ее необходимо заново удалять и дополнять цитостатическим лечением. Рецидив адамантиномы может случиться через много лет, поэтому больные нуждаются в длительном наблюдении. Раз в 3-6 месяцев важно посещать врача и проходить обследование.

Для предотвращения рецидива советуют проводить именно радикальные операции. Выскабливания, которые практиковались ранее, очень часто приводят к прогрессированию недуга.

Прогноз жизни при адамантиноме

В целом, при адамантиноме кости прогноз благоприятный. Она зачастую растет долгие годы и не вызывает осложнений. Результаты лечения, в основном, – положительные. Квалифицированный специалист сможет удалить опухоль, а затем восстановить структуру кости и внешний дефект.

5-летняя выживаемость составляет более 90%.

Профилактика онкоопухоли

Профилактика адамантиномы заключается в своевременном выявлении болезни, так как других специфических мер по предотвращению развития данной опухоли не существует.

Будьте здоровы!